Nucala

1. Co to jest Nucala i w jakim celu się go stosuje

Lek Nucala zawiera substancję czynną mepolizumab, przeciwciało monoklonalne, rodzaj białka
przeznaczonego do rozpoznawania specyficznej substancji docelowej w organizmie. Jest on
stosowany w leczeniu ciężkiej astmy i eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, czyli
EGPA (ang. eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) u dorosłych, młodzieży i dzieci w wieku
6 lat i powyżej. Jest także stosowany do leczenia przewlekłego zapalenia zatok przynosowych
z polipami nosa, czyli CRSwNP (ang. chronic rhinosinusitis with nasal polyps) i zespołu
hipereozynofilowego, czyli HES (ang. hypereosinophilic syndrome) u dorosłych.

Mepolizumab, substancja czynna leku Nucala, blokuje białko zwane interleukiną-5. Blokując
działanie tego białka, Nucala ogranicza wytwarzanie eozynofili w szpiku kostnym i zmniejsza liczbę
eozynofili we krwi i w płucach.

Ciężka astma eozynofilowa

Niektóre osoby z ciężką astmą mają zbyt wiele eozynofili (rodzaj białych krwinek) we krwi
i w płucach. Stan ten nazywany jest astmą eozynofilową – rodzaj astmy, który może być leczony
lekiem Nucala.

Lek Nucala może zmniejszyć liczbę napadów astmy, jeśli pacjent już stosuje duże dawki leków
wziewnych, ale astma nie jest dobrze kontrolowana przez te leki.
Jeśli pacjent przyjmuje leki zwane doustnymi kortykosteroidami, lek Nucala może również pomóc
zmniejszyć dobową dawkę potrzebną do kontroli astmy.

Przewlekłe zapalenie zatok przynosowych z polipami nosa (CRSwNP)

CRSwNP jest stanem, w którym występuje zbyt duża liczba eozynofili (rodzaj białych krwinek)
we krwi i w tkance wyściełającej nos oraz zatoki. Może to powodować objawy, takie jak zatkany nos
i utratę węchu czy miękkie, galaretowate narośla (zwane polipami nosa) tworzące się wewnątrz nosa.

Lek Nucala zmniejsza liczbę eozynofili we krwi i może zmniejszyć rozmiar polipów, łagodzi
przekrwienie błony śluzowej nosa i pomaga zapobiegać operacji polipów nosa.
Lek Nucala może również pomóc zmniejszyć zapotrzebowanie na doustne kortykosteroidy potrzebne
do kontroli objawów.

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA)

EGPA jest stanem, w którym występuje zbyt duża liczba eozynofili (rodzaj białych krwinek) we krwi
i tkankach wraz z zapaleniem naczyń krwionośnych. EGPA najczęściej atakuje płuca oraz zatoki,
ale często też inne narządy, takie jak skórę, serce i nerki.

Lek Nucala może kontrolować i opóźniać zaostrzenie objawów EGPA. Ten lek może również pomóc
zmniejszyć dobową dawkę doustnych kortykosteroidów potrzebną do kontroli objawów.

Zespół hipereozynofilowy (HES)

Zespół hipereozynofilowy (HES) jest stanem, w którym występuje duża liczba eozynofili (rodzaj
białych krwinek) we krwi. Te komórki mogą niszczyć narządy w ciele, szczególnie serce, płuca,
nerwy i skórę. Lek Nucala pomaga zmniejszyć objawy i zapobiega zaostrzeniom choroby. Jeśli
pacjent przyjmuje leki często nazywane doustnymi kortykosteroidami, lek Nucala może również
pomóc zmniejszyć dobową dawkę potrzebną do kontroli objawów/zaostrzeń HES.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Nucala

Kiedy nie stosować leku Nucala

- jeśli pacjent ma uczulenie na mepolizumab lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
  (wymienionych w punkcie 6):
  -> Należy skonsultować się z lekarzem, jeśli pacjent uważa, że powyższe odnosi się do niego.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku należy zwrócić się do lekarza.

Nasilenie objawów astmy
U niektórych pacjentów mogą wystąpić działania niepożądane związane z astmą lub astma może się
u nich nasilić, w trakcie stosowania leku Nucala:

-> Należy powiedzieć lekarzowi lub pielęgniarce, jeśli u pacjenta astma pozostaje

     niekontrolowana lub dochodzi do jej nasilenia po rozpoczęciu leczenia lekiem Nucala.

Reakcje alergiczne i reakcje w miejscu wstrzyknięcia
Leki tego typu (przeciwciała monoklonalne) mogą powodować ciężkie reakcje alergiczne
po wstrzyknięciu do organizmu (patrz punkt 4, ‘Możliwe działania niepożądane’).
  Jeśli u pacjenta występowały podobne reakcje po jakimkolwiek wstrzyknięciu lub zastosowaniu
  jakiegokolwiek leku:

  -> Należy powiedzieć o tym lekarzowi przed zastosowaniem leku Nucala.

Zarażenia pasożytnicze
Lek Nucala może osłabiać odporność na zarażenia spowodowane przez pasożyty. Jeśli u pacjenta
już występuje zarażenie pasożytnicze, należy je wyleczyć przed rozpoczęciem stosowania leku
Nucala. Jeśli pacjent mieszka w rejonie, w którym zarażenia te są powszechne lub jeśli podróżuje
do takiego rejonu:

-> Należy skonsultować się z lekarzem, jeżeli pacjent uważa, że którekolwiek z powyższych

    go dotyczy.

Dzieci

Ciężka astma eozynofilowa i EGPA

Ten lek nie jest przeznaczony do stosowania u dzieci w wieku poniżej 6 lat do leczenia ciężkiej
astmy eozynofilowej lub EGPA.

CRSwNP i HES

Ten lek nie jest przeznaczony do stosowania u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat do leczenia
CRSwNP lub HES.

Lek Nucala a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie
lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Inne leki stosowane w astmie, CRSwNP, EGPA lub HES

x Po rozpoczęciu stosowania leku Nucala, nie należy nagle przerywać stosowania leków
   na astmę, CRSwNP, EGPA lub HES stosowanych dotychczas. Leki te (zwłaszcza te zwane
   doustnymi kortykosteroidami) muszą być odstawiane stopniowo, pod bezpośrednim
   nadzorem lekarza, w zależności od odpowiedzi na leczenie lekiem Nucala.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Nie wiadomo czy składniki leku Nucala mogą przenikać do mleka kobiecego. Jeśli pacjentka karmi

piersią, musi poradzić się lekarza prowadzącego przed rozpoczęciem stosowania leku Nucala.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Jest mało prawdopodobne, aby możliwe działania niepożądane leku Nucala wpływały na zdolność
prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek Nucala zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę 100 mg, to znaczy lek uznaje się za „wolny
od sodu”.

3. Jak stosować lek Nucala

Lek Nucala jest podawany przez lekarza, pielęgniarkę lub fachowy personel medyczny,
we wstrzyknięciu pod skórę (podskórnie).

Ciężka astma eozynofilowa

Dorośli i młodzież w wieku 12 lat i starsi
   Zalecana dawka dla dorosłych i młodzieży wynosi 100 mg. Pacjentowi będzie podawane
   1 wstrzyknięcie co cztery tygodnie.

Dzieci w wieku od 6 do 11 lat

   Zalecana dawka wynosi 40 mg. Pacjentowi będzie podawane 1 wstrzyknięcie co cztery
   tygodnie.

CRSwNP

Dorośli
Zalecana dawka dla dorosłych wynosi 100 mg. 1 wstrzyknięcie wykonuje się co cztery tygodnie.

EGPA

Dorośli i młodzież w wieku 12 lat i starsi

Zalecana dawka dla dorosłych i młodzieży wynosi 300 mg. 3 wstrzyknięcia wykonuje się co cztery

tygodnie.

Dzieci w wieku od 6 do 11 lat

Dzieci o masie ciała 40 kg lub więcej:
   Zalecana dawka wynosi 200 mg. 2 wstrzyknięcia wykonuje się co cztery tygodnie.

Dzieci o masie ciała mniejszej niż 40 kg:
   Zalecana dawka wynosi 100 mg. 1 wstrzyknięcie wykonuje się co cztery tygodnie.

Miejsca wstrzyknięć powinny być oddalone od siebie o co najmniej 5 cm.

HES

Dorośli

Zalecana dawka dla dorosłych wynosi 300 mg. 3 wstrzyknięcia wykonuje się co cztery tygodnie.

Miejsca wstrzyknięć powinny być oddalone od siebie o co najmniej 5 cm.

Pominięcie zastosowania leku Nucala

   Należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem lub oddziałem szpitalnym,
   w celu umówienia się na wizytę.

Przerwanie stosowania leku Nucala

Nie należy przerywać stosowania leku Nucala, chyba że tak zaleci lekarz. Przerywanie
lub zaprzestanie leczenia lekiem Nucala może spowodować nawrót objawów i napadów choroby.

   Jeśli objawy nasilą się podczas przyjmowania wstrzyknięć leku Nucala:
   -> Należy wezwać lekarza.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić
się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Działania niepożądane wywoływane przez lek Nucala są zwykle łagodne do umiarkowanych,
ale czasami mogą być ciężkie.

Reakcje alergiczne

U niektórych pacjentów mogą wystąpić reakcje alergiczne lub reakcje podobne do alergicznych.
Reakcje te mogą być częste (mogą wystąpić rzadziej niż u 1 na 10 pacjentów). Występują one
zazwyczaj w ciągu kilku minut do kilku godzin po wstrzyknięciu, ale czasem mogą wystąpić nawet
kilka dni później.

Mogą to być objawy, takie jak:

• uczucie ucisku w klatce piersiowej, kaszel, trudności w oddychaniu
• omdlenia, zawroty głowy, uczucie pustki w głowie (w wyniku obniżenia ciśnienia krwi)
• obrzęk powiek, twarzy, warg, języka lub jamy ustnej
• pokrzywka
• wysypka
   -> Należy natychmiast szukać pomocy medycznej, jeśli pacjent uważa, że taka reakcja
        mogła u niego wystąpić.

Jeśli w przeszłości u pacjenta wystąpiła podobna reakcja po jakimkolwiek wstrzyknięciu
lub po jakimkolwiek leku:
   -> Należy powiedzieć o tym lekarzowi przed zastosowaniem leku Nucala.

Do innych działań niepożądanych należą:

Bardzo częste:

mogą wystąpić częściej niż u 1 na 10 pacjentów
• ból głowy

Częste:

mogą wystąpić rzadziej niż u 1 na 10 pacjentów
• zakażenie w obrębie klatki piersiowej, objawami mogą być kaszel i gorączka
  (wysoka temperatura)
• zakażenie dróg moczowych (obecność krwi w oddawanym moczu, bolesne i częste oddawanie
  moczu, gorączka, ból w dolnej części pleców)
• ból w nadbrzuszu (ból brzucha lub dyskomfort w górnej części brzucha)
• gorączka (wysoka temperatura)
• wyprysk (swędzące, czerwone wykwity na skórze)
• reakcja w miejscu wstrzyknięcia (ból, zaczerwienienie, obrzęk, swędzenie i pieczenie skóry
  w pobliżu miejsca wstrzyknięcia)
• ból pleców
• zapalenie gardła (ból gardła)
• przekrwienie błony śluzowej nosa (uczucie zatkanego nosa)

Rzadkie:

mogą wystąpić rzadziej niż u 1 na 1000 pacjentów
• ciężkie reakcje alergiczne (anafilaksja)

   -> Należy natychmiast poinformować lekarza lub pielęgniarkę, jeśli u pacjenta wystąpi
        którykolwiek z tych objawów.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu
działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa
stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Nucala

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie
po ‘EXP’. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w temperaturze poniżej 25°C.
Nie zamrażać.
Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Nucala

Substancją czynną leku jest mepolizumab. Każda fiolka zawiera 100 mg mepolizumabu.
Po rozpuszczeniu każdy ml roztworu zawiera 100 mg mepolizumabu.

Pozostałe składniki to: sacharoza, sodu wodorofosforan siedmiowodny i polisorbat 80.

Jak wygląda lek Nucala i co zawiera opakowanie

Lek Nucala jest liofilizowanym białym proszkiem, dostarczanym w przezroczystych fiolkach
z bezbarwnego szkła, zamkniętych gumowym korkiem.

Lek Nucala jest dostępny w opakowaniach zawierających 1 fiolkę lub w opakowaniach zbiorczych
zawierających 3 pojedyncze fiolki.

Podmiot odpowiedzialny

GlaxoSmithKline Trading Services Limited
12 Riverwalk
Citywest Business Campus
Dublin 24
Irlandia

Wytwórca

GlaxoSmithKline Manufacturing S.P.A
Strada Provinciale Asolana, 90
43056 San Polo di Torrile, Parma
Włochy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego
przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

GlaxoSmithKline Pharmaceuticals s.a./n.v.
Tél/Tel: + 32 (0) 10 85 52 00

Lietuva

UAB “BERLIN-CHEMIE MENARINI BALTIC”
Tel: + 370 52 691 947
lt@berlin-chemie.com

България

“Берлин-Хеми/А. Менарини
България” EООД
Teл.: + 359 2 454 0950
bcsofia@berlin-chemie.com

Luxembourg/Luxemburg

GlaxoSmithKline Pharmaceuticals s.a./n.v.
Belgique/Belgien
Tél/Tel: + 32 (0) 10 85 52 00

Česká republika

GlaxoSmithKline, s.r.o.
Tel: + 420 222 001 111
cz.info@gsk.com

Magyarország

Berlin-Chemie/A. Menarini Kft.
Tel.: + 36 23501301
bc-hu@berlin-chemie.com

Danmark

GlaxoSmithKline Pharma A/S
Tlf: + 45 36 35 91 00
dk-info@gsk.com

Malta

GlaxoSmithKline Trading Services Ltd.
Tel: + 356 80065004

Deutschland

GlaxoSmithKline GmbH & Co. KG
Tel.: + 49 (0)89 36044 8701
produkt.info@gsk.com

Nederland

GlaxoSmithKline BV
Tel: + 31 (0)33 2081100

Eesti

OÜ Berlin-Chemie Menarini Eesti
Tel: + 372 667 5001
ee@berlin-chemie.com

Norge
GlaxoSmithKline AS
Tlf: + 47 22 70 20 00

Ελλάδα

GlaxoSmithKline Μονοπρόσωπη A.E.B.E.
Τηλ: + 30 210 68 82 100

Österreich

GlaxoSmithKline Pharma GmbH
Tel: + 43 (0)1 97075 0
at.info@gsk.com

España

GlaxoSmithKline, S.A.
Tel: + 34 900 202 700
es-ci@gsk.com

Polska

GSK Services Sp. z o.o.
Tel.: + 48 (0)22 576 9000

France

Laboratoire GlaxoSmithKline
Tél: + 33 (0)1 39 17 84 44
diam@gsk.com

Portugal

GlaxoSmithKline – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Tel: + 351 21 412 95 00
FI.PT@gsk.com

Hrvatska

Berlin-Chemie Menarini Hrvatska d.o.o.
Tel: +385 1 4821 361
office-croatia@berlin-chemie.com

România

GlaxoSmithKline Trading Services Ltd.
Tel: + 40 800672524

Ireland

GlaxoSmithKline (Ireland) Limited
Tel: + 353 (0)1 4955000

Slovenija

Berlin-Chemie / A. Menarini Distribution
Ljubljana d.o.o.
Tel: + 386 (0)1 300 2160
slovenia@berlin-chemie.com

Ísland

Vistor hf.
Sími: + 354 535 7000

Slovenská republika

Berlin-Chemie / A. Menarini Distribution
Slovakia s.r.o.
Tel: + 421 2 544 30 730
slovakia@berlin-chemie.com

Italia

GlaxoSmithKline S.p.A.
Tel: + 39 (0)45 7741111

Suomi/Finland
GlaxoSmithKline Oy
Puh/Tel: + 358 (0)10 30 30 30

Κύπρος

GlaxoSmithKline Trading Services Ltd.
Τηλ: + 357 80070017

Sverige

GlaxoSmithKline AB
Tel: + 46 (0)8 638 93 00
info.produkt@gsk.com

Latvija

SIA Berlin-Chemie/Menarini Baltic
Tel: + 371 67103210
lv@berlin-chemie.com

United Kingdom (Northern Ireland)

GlaxoSmithKline Trading Services Ltd.
Tel: + 44 (0)800 221441
customercontactuk@gsk.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu.

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

7. Instrukcja krok po kroku dotycząca użycia i przechowywania, sporządzenia roztworu

                                     i sposobu podawania

Produkt leczniczy Nucala ma postać białego liofilizowanego proszku dostarczanego w jednorazowych

fiolkach wyłącznie do podania podskórnego. Roztwór należy sporządzać w warunkach aseptycznych.

Stężenie mepolizumabu w produkcie leczniczym Nucala po sporządzeniu roztworu będzie równe
100 mg/ml. Roztwór do wstrzykiwań może być przechowywany w temperaturze od 2°C do 30°C nie
dłużej niż 8 godzin. Wszelkie niewykorzystane resztki koncentratu lub roztworu po upływie 8 godzin
należy wyrzucić.

Identyfikowalność

W celu poprawienia identyfikowalności biologicznych produktów leczniczych należy czytelnie
zapisać nazwę i numer serii podawanego leku.

Instrukcja sporządzenia roztworu z każdej fiolki

1. Zawartość fiolki rozpuścić w 1,2 ml jałowej wody do wstrzykiwań, najlepiej używając
    strzykawki o objętości od 2 do 3 ml i igły rozmiar 21G. Strumień jałowej wody należy
    skierować pionowo na środek krążka liofilizatu. Podczas rozpuszczania, które powinno być
    przeprowadzane w temperaturze pokojowej, należy kolistymi ruchami, delikatnie obracać fiolkę
    przez 10 sekund, co 15 sekund, aż do całkowitego rozpuszczenia proszku.

    Uwaga: W trakcie postępowania nie wolno wstrząsać sporządzanym roztworem, gdyż może to
    doprowadzić do powstania piany lub wytrącenia osadu. Zazwyczaj w ciągu 5 minut od dodania
    jałowej wody do wstrzykiwań, proces przygotowania roztworu jest zakończony, ale może to
    zająć więcej czasu.

2. W przypadku stosowania mechanicznego urządzenia (wytrząsarka obrotowa) do sporządzenia
    roztworu produktu leczniczego Nucala, rozpuszczenie można przeprowadzić przez wirowanie
    z prędkością 450 obrotów na minutę nie dłużej niż 10 minut. Alternatywnie, dopuszczalne jest
    rozpuszczenie przez wirowanie z prędkością 1000 obrotów na minutę nie dłużej niż 5 minut.
3. Po sporządzeniu roztworu produktu leczniczego Nucala, należy przed zastosowaniem obejrzeć
    go, czy nie zawiera cząstek stałych i czy jest przejrzysty. Roztwór powinien być klarowny
    lub lekko opalizujący, bezbarwny do jasnożółtego lub jasnobrązowy, bez widocznych cząstek.
    Jednak występowanie małych pęcherzyków powietrza jest spodziewane i akceptowalne. Jeżeli
    w roztworze pozostały cząstki stałe lub jeśli roztwór jest mętny lub mleczny, roztworu
    nie wolno użyć.
4. Jeśli przygotowany roztwór nie zostanie zużyty natychmiast, musi być:
    • chroniony przed światłem słonecznym
    • przechowywany w temperaturze poniżej 30°C, nie wolno go zamrażać
    • wyrzucony, jeśli nie został użyty w ciągu 8 godzin od przygotowania.

Sposób podawania dawki 100 mg

1. Do podawania podskórnego zalecane jest stosowanie strzykawki polipropylenowej o objętości
    1 ml z jednorazową igłą rozmiaru od 21G do 27G x 0,5 cala (13 mm).
2. Tuż przed podaniem należy pobrać 1 ml przygotowanego roztworu produktu leczniczego
    Nucala z jednej fiolki. Nie wstrząsać sporządzonym roztworem w trakcie postępowania,
    ponieważ może to prowadzić do powstania piany lub wytrącenia precypitatu.
3. 1 ml roztworu (odpowiadający 100 mg mepolizumabu) należy wstrzyknąć podskórnie w ramię,
    udo lub brzuch.

Jeśli do podania przepisanej dawki potrzebna jest więcej niż jedna fiolka, należy powtórzyć kroki
od 1 do 3. Zaleca się, aby poszczególne miejsca wstrzyknięć były oddalone od siebie o co najmniej
5 cm.

Sposób podawania dawki 40 mg
1. Do podawania podskórnego zalecane jest stosowanie strzykawki polipropylenowej o objętości
    1 ml z jednorazową igłą rozmiaru od 21G do 27G x 0,5 cala (13 mm).
2. Tuż przed podaniem należy pobrać 0,4 ml przygotowanego roztworu produktu leczniczego
    Nucala. Nie wstrząsać sporządzonym roztworem w trakcie postępowania, ponieważ może to
    prowadzić do powstania piany lub wytrącenia precypitatu. Pozostały roztwór wyrzucić.
3. 0,4 ml roztworu (odpowiadający 40 mg mepolizumabu) należy wstrzyknąć podskórnie w ramię,
    udo lub brzuch.

Usuwanie

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie
z lokalnymi przepisami.