Zavesca

1. Co to jest lek Zavesca i w jakim celu się go stosuje

Lek Zavesca zawiera substancję czynną zwaną miglustatem, który należy do grupy leków
wpływających na procesy metaboliczne. Stosuje się go w leczeniu dwóch chorób:

• Lek Zavesca jest stosowany w leczeniu choroby Gauchera typu I o przebiegu łagodnym

   i umiarkowanym u dorosłych.

U osób z chorobą Gauchera typu I, substancja zwana glukozyloceramidem nie jest usuwana
z organizmu, ale zaczyna się odkładać w pewnych komórkach układu immunologicznego. Prowadzi to
do powiększenia wątroby i śledziony, zmian we krwi oraz choroby kości.

Zwykle stosowanym leczeniem w chorobie Gauchera typu I jest enzymatyczna terapia zastępcza. Lek
Zavesca stosuje się jedynie u pacjentów, u których leczenie za pomocą enzymatycznej terapii
zastępczej nie jest możliwe.

• Lek Zavesca jest również stosowany w leczeniu postępujących objawów neurologicznych

   w chorobie Niemanna-Picka typu C u dorosłych i u dzieci.

U osób z chorobą Niemanna-Picka typu C tłuszcze, takie jak glikosfingolipidy, odkładają się
w komórkach mózgu. Może to spowodować zaburzenia funkcji neurologicznych, takich jak powolny
ruch gałki ocznej, równowaga, połykanie, pamięć oraz prowadzić do napadów drgawkowych.

Działanie leku Zavesca polega na blokowaniu enzymu zwanego „syntazą glukozyloceramidu”, który
jest odpowiedzialny za pierwszą fazę syntezy większości glikosfingolipidów.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Zavesca

Kiedy nie stosować leku Zavesca

- jeśli pacjent ma uczulenie na miglustat lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
  (wymienione w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Zavesca należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty:
- jeśli u pacjenta występuje choroba nerek,
- jeśli u pacjenta występuje choroba wątroby.

Lekarz wykona następujące badania przed leczeniem oraz w czasie leczenia lekiem Zavesca:
- badanie nerwów rąk i nóg,
- oznaczenie stężenia witaminy B12,
- kontrolowanie wzrostu u dzieci i młodzieży z chorobą Niemanna-Picka typu C,
- kontrolowanie liczby płytek krwi.

Powodem, dla którego przeprowadza się te badania, są występujące u niektórych pacjentów mrowienie
lub drętwienie rąk i stóp lub zmniejszenie masy ciała w czasie zażywania leku Zavesca. Badania pomogą
lekarzowi podjąć decyzję, czy te objawy są spowodowane chorobą lub innymi istniejącymi
schorzeniami, czy też są działaniami niepożądanymi leku Zavesca (patrz szczegóły w punkcie 4).

Jeżeli u pacjenta wystąpi biegunka, lekarz może zalecić zmianę diety (w celu zmniejszenia spożycia
laktozy i innych węglowodanów, takich jak sacharoza (cukier)), przyjmowanie leku Zavesca między
posiłkami lub tymczasowo zmniejszyć dawkę. W niektórych przypadkach lekarz może przepisać lek
przeciwbiegunkowy, np. loperamid. Jeżeli po zastosowaniu tych metod biegunka nie zmniejszy się lub
wystąpią inne dolegliwości brzuszne, należy poradzić się lekarza. W takim przypadku lekarz może
zlecić dalsze badania diagnostyczne.

Mężczyźni powinni stosować skuteczną antykoncepcję w czasie leczenia lekiem Zavesca oraz przez
okres 3 miesięcy po jego zakończeniu.

Dzieci i młodzież

Nie stosować tego leku u dzieci i młodzieży (w wieku poniżej 18 lat) z chorobą Gauchera typu 1,
ponieważ nie wiadomo, czy lek jest skuteczny w leczeniu tej choroby.

Lek Zavesca a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych obecnie lub
ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjent stosuje leki zawierające imiglucerazę, które są czasami
stosowane równocześnie z lekiem Zavesca. Takie leki mogą zmniejszać ilość leku Zavesca
w organizmie pacjenta.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Pacjentka nie powinna przyjmować leku Zavesca, jeśli jest w ciąży lub planuje ciążę. Więcej
informacji można uzyskać od lekarza. W czasie przyjmowania leku Zavesca należy stosować
skuteczną antykoncepcję. W czasie przyjmowania leku Zavesca nie karmić piersią.

Mężczyźni powinni stosować skuteczną antykoncepcję w czasie zażywania leku Zavesca i przez

3 miesiące po zakończeniu leczenia.

W ciąży i w okresie karmienia piersią lub gdy istnieje podejrzenie, że kobieta jest w ciąży, lub gdy
planuje ciążę, przed zastosowaniem tego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Zavesca może powodować zawroty głowy. Nie należy prowadzić pojazdów, obsługiwać żadnych
maszyn ani posługiwać się narzędziami, jeśli występują zawroty głowy.

3. Jak przyjmować lek Zavesca

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy
zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

• W chorobie Gauchera typu I: Zwykle stosowaną dawką dla dorosłych jest jedna kapsułka
   (100 mg) podawana trzy razy na dobę (rano, po południu i wieczorem). To oznacza, że
   maksymalna dawka dobowa to trzy kapsułki (300 mg).

• W chorobie Niemanna-Picka typu C: Zwykle stosowaną dawką dla dorosłych i młodzieży
   (w wieku powyżej 12 lat) są dwie kapsułki (200 mg) trzy razy na dobę (rano, po południu
   i wieczorem). To oznacza, że maksymalna dawka dobowa to sześć kapsułek (600 mg).

U dzieci w wieku poniżej 12 lat z chorobą Niemanna-Picka typu C, lekarz dostosuje dawkę leku.

Jeśli u pacjenta występują problemy z nerkami, może on otrzymać mniejszą dawkę początkową. Lekarz
może zmniejszyć dawkę, np. do jednej kapsułki (100 mg) raz lub dwa razy na dobę, jeśli występuje
biegunka w czasie przyjmowania leku Zavesca (patrz punkt 4). Lekarz poinformuje pacjenta o czasie
trwania leczenia.

Aby wyjąć kapsułkę:

1. Odłamać na perforacji.

2. Zerwać papier w miejscu oznaczonym strzałkami.

3. Wypchnąć produkt przez folię.

Lek Zavesca można przyjmować z jedzeniem lub bez jedzenia. Kapsułkę należy połykać w całości,
popijając szklanką wodą.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Zavesca

W przypadku zażycia większej liczby kapsułek niż zalecana należy natychmiast powiadomić lekarza.
Lek Zavesca stosowano w badaniach klinicznych w dawkach dziesięciokrotnie większych niż dawki
zalecane: powodowało to zmniejszenie liczby białych krwinek oraz inne działania niepożądane
podobne do opisanych w punkcie 4.

Pominięcie zastosowania leku Zavesca

Następną kapsułkę należy zażyć o zwykłej porze. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu
uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie stosowania leku Zavesca

Nie należy przerywać przyjmowania leku Zavesca bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem leku należy zwrócić się do
lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Najcięższe działania niepożądane:

U niektórych pacjentów wystąpiło mrowienie lub drętwienie rąk i nóg (obserwowane często).

Mogły to być objawy neuropatii obwodowej, w związku z działaniami niepożądanymi leku Zavesca
lub w związku z istniejącymi chorobami. Aby to ocenić, lekarz wykona niektóre badania przed
leczeniem oraz w czasie leczenia lekiem Zavesca (patrz punkt 2).

Jeśli u pacjenta wystąpi którekolwiek z takich działań niepożądanych, należy jak najszybciej

poinformować o tym lekarza.

Jeśli u pacjenta wystąpi lekkie drżenie, głównie drżenie rąk, należy jak najszybciej poinformować

o tym lekarza. Drżenie często ustępuje bez konieczności przerywania leczenia. Czasami może być

konieczne zmniejszenie dawki leku Zavesca lub przerwanie leczenia tym lekiem, aby powstrzymać
drżenie.

Bardzo częste działania niepożądane – mogące wystąpić częściej niż u 1 pacjenta na 10

Do najczęściej występujących działań niepożądanych należą: biegunka, wzdęcia z oddawaniem
wiatrów, bóle brzucha (żołądka), utrata masy ciała i zmniejszenie apetytu.

Po rozpoczęciu leczenia lekiem Zavesca u pacjenta może wystąpić niewielkie zmniejszenie masy

ciała. To działanie niepożądane zwykle ustępuje w miarę kontynuacji leczenia.

Częste działania niepożądane – mogące wystąpić maksymalnie u 1 pacjenta na 10

Do często występujących działań niepożądanych wywołanych stosowaniem leku należą: ból głowy,
zawroty głowy, parestezje (mrowienie lub drętwienie), zaburzenia koordynacji, niedoczulica
(osłabione wrażenia dotykowe), niestrawność (zgaga), nudności (mdłości), zaparcie i wymioty,
wzdęcie brzucha lub dyskomfort w jamie brzusznej (żołądku) i małopłytkowość (zmniejszona liczba
płytek krwi). Objawy neurologiczne i małopłytkowość mogą być wywołane chorobą podstawową.

Inne możliwe działania niepożądane to: skurcze mięśni lub osłabienie, zmęczenie, dreszcze i złe
samopoczucie, depresja, zaburzenia snu, niepamięć i zmniejszone libido.

U większości pacjentów jedno lub więcej tych działań niepożądanych występuje zazwyczaj
na początku leczenia lub w pewnych odstępach w trakcie leczenia. Większość przypadków jest
łagodna i dość szybko ustępuje. Jeśli którykolwiek z tych objawów niepożądanych powoduje
problemy, należy skontaktować się z lekarzem, który może zmniejszyć dawkę leku Zavesca lub zaleci
inne leki, aby pomóc opanować działania niepożądane.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane
niewymienione w ulotce, należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. Działania niepożądane
można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Zavesca

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku po: „EXP”. Termin
ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Zavesca

Substancją czynną leku jest miglustat 100 mg.

Pozostałe składniki leku to:
Karboksymetyloskrobia sodowa,
Powidon (K30),
Magnezu stearynian.
Żelatyna,
Tytanu dwutlenek (E171).
Żelaza tlenek czarny (E 172)
Szelak.

Jak wygląda lek Zavesca i co zawiera opakowanie

Lek Zavesca stanowią białe 100 mg kapsułki z czarnym nadrukiem „OGT 918” na wieczku
i z czarnym nadrukiem „100” na korpusie.
Pudełko zawiera 4 blistry, z których każdy zawiera 21 kapsułek, co daje łącznie 84 kapsułki.

Podmiot odpowiedzialny:

Janssen-Cilag International NV
Turnhoutseweg 30
B-2340 Beerse
Belgia

Wytwórca:

Actelion Manufacturing GmbH
Emil-Barell-Strasse 7

79639 Grenzach-Wyhlen

Niemcy

Actelion Pharmaceuticals Belgium NV
Bedrijvenlaan 1

2800 Mechelen

Belgia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji o tym leku należy zwrócić się do

przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.

België/Belgique/Belgien

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tél/Tel: +32-(0)15 284 777

Lietuva

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +370 5 278 68 88

България

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Teл.: +359 2 489 94 00

Luxembourg/Luxemburg

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tél/Tel: +32-(0)15 284 777

Česká republika

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +420 221 968 006

Magyarország

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +36 1 413 3270

Danmark

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tlf: +45 3694 45 95

Malta

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +356 2397 6000

Deutschland

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +49 761 45 64 0

Nederland

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +31 (0)348 435950

Eesti

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +372 617 7410

Norge

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tlf: +47 22480370

Ελλάδα

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Τηλ: +30-210 675 25 00

Österreich

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +43 1 505 4527

España

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +34 93 366 43 99

Polska

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +48 (22) 262 31 00

France

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tél: +33 (0)1 55 00 26 66

Portugal

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +351 214 368 600

Hrvatska

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +385 1 6610 700

România

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: + 40 21 207 1800

Ireland

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +353 1 800 709 122

Slovenija

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +386 1 401 18 00

Ísland

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Sími: +46 8 544 982 50

Slovenská republika

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +420 221 968 006

Italia

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +39 0542 64 87 40

Suomi/Finland

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Puh/Tel: +358 9 2510 7720

Κύπρος

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Τηλ: +30 210 675 25 00

Sverige

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +46 8 544 982 50

Latvija

Actelion, a division of Janssen-Cilag International
NV
Tel: +371 678 93561

United Kingdom

Actelion Pharmaceuticals UK Ltd
Tel: +44 208 987 3333

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o chorobach
rzadkich i sposobach ich leczenia.