Beriplex P/N

1. Co to jest lek Beriplex P/N 500 i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Beriplex P/N 500

Beriplex P/N 500 jest dostępny jako proszek wraz z dołączonym rozpuszczalnikiem. Jest to biały lub
lekko zabarwiony proszek lub krucha zestalona masa. Sporządzony roztwór przeznaczony jest do
wstrzykiwań dożylnych.

Beriplex P/N 500 jest wytwarzany z osocza ludzkiego (płynna część krwi) i zawiera ludzkie czynniki
krzepnięcia II, VII, IX i X. Koncentraty zawierające wyżej wymienione czynniki krzepnięcia są
nazywane produktami zespołu protrombiny. Zależne od witaminy K - II, VII, IX i X czynniki
krzepnięcia odgrywają ważną rolę w procesie krzepnięcia (koagulacji). Niedobór któregokolwiek
z wymienionych czynników krzepnięcia powoduje, że krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna
i ryzyko krwawienia jest większe. Uzupełnienie II, VII, IX i X czynnika krzepnięcia poprzez
zastosowanie leku Beriplex P/N 500 doprowadzi do naprawienia mechanizmu krzepnięcia.

W jakim celu stosuje się Beriplex P/N 500

Beriplex P/N 500 jest używany w celu zapobiegania (podczas zabiegów chirurgicznych) i leczenia
krwawień spowodowanych nabytym lub wrodzonym niedoborem we krwi zależnych od witaminy K
czynników krzepnięcia II, VII, IX i X, kiedy lek zawierający oczyszczony, swoisty czynnik
krzepnięcia nie jest dostępny.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Beriplex P/N 500

W poniższym punkcie zawarte są informacje, z którymi pacjent i lekarz powinni zapoznać się przed zastosowaniem leku Beriplex P/N 500.

Kiedy NIE stosować leku Beriplex P/N 500:

• jeśli pacjent ma uczulenie na substancje czynne lub którykolwiek z pozostałych składników
   tego leku (wymienione w punkcie 6).
   Należy poinformować lekarza o występowaniu alergii na jakiekolwiek leki lub pokarmy.
• jeżeli występuje zwiększone ryzyko tworzenia się skrzeplin (pacjenci z grup ryzyka rozsianego
   wykrzepiania wewnątrznaczyniowego)
• w przypadku występowania reakcji alergicznej na heparynę, powodującej obniżenie liczby
   płytek krwi (małopłytkowość zależna od heparyny typu II, HIT typ II).
   Należy poinformować lekarza lub farmaceutę w przypadku występowania takiej choroby.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem stosowania leku Beriplex należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.
• W przypadku nabytego niedoboru zależnych od witaminy K czynników krzepnięcia. Może on
   być spowodowany przyjmowaniem leków blokujących działanie witaminy K. Beriplex P/N 500
   może być stosowany tylko w razie konieczności szybkiego wyrównania poziomu czynników
   krzepnięcia kompleksu protrombiny, np. w przypadku dużych krwawień lub nagłych zabiegów
   chirurgicznych.
• W przypadku występowania wrodzonego niedoboru któregokolwiek z zależnych od witaminy K
   czynników krzepnięcia należy, o ile to możliwe, stosować lek zawierający swoisty czynnik
   krzepnięcia.
• W przypadku wystąpienia reakcji alergicznej lub anafilaktycznej (poważna reakcja alergiczna
   powodująca ciężkie zaburzenia oddychania lub zawroty głowy):
   Podawanie leku Beriplex P/N 500 należy natychmiast zatrzymać (np. zaprzestać

   wstrzyknięcia).

• Jeżeli istnieje ryzyko zwiększonego tworzenia się skrzeplin w naczyniach krwionośnych
   (zakrzepica), w szczególności w następujących przypadkach:
   - u pacjentów po ataku serca (z rozpoznaną chorobą wieńcową lub zawałem mięśnia
     sercowego)
   - u pacjentów z chorobami wątroby
   - u pacjentów bezpośrednio przed i po zabiegach operacyjnych
   - u noworodków
   - u pacjentów z podwyższonym ryzykiem powstawania skrzeplin (pacjenci z ryzykiem
     choroby zakrzepowo-zatorowej lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, lub
     samoistnym niedoborem inhibitorów krzepnięcia)
• Jeżeli występuje podwyższone ryzyko wystąpienia zaburzeń krzepnięcia spowodowanych
   zwiększonym zużyciem płytek krwi lub czynników krzepnięcia. Leczenie lekiem Beriplex P/N
   500 może być rozpoczęte po zakończeniu leczenia choroby podstawowej.
• Zmniejszenie produkcji płytek krwi indukowane heparyną (małopłytkowość zależna od
   heparyny, HIT typ II). Heparyna, białko, którego efektem działania jest rozpuszczenie skrzepu
   krwi, jest składnikiem leku Beriplex. Znaczne obniżenie liczby płytek krwi może być
   związane z:
   - tworzeniem się skrzeplin w naczyniach żylnych kończyn dolnych,
   - zwiększeniem tendencji do powstawania skrzeplin,
   - w niektórych przypadkach z wysypką skórną w miejscu wstrzyknięcia,
   - wybroczynami oraz
   - pojawieniem się smolistego stolca.
   W takich przypadkach działanie heparyny może być upośledzone (tolerancja heparyny). W
   przypadku wystąpienia tych objawów, należy natychmiast przerwać podawanie leku i
   skontaktować się z lekarzem. W przyszłości nie należy przyjmować leków zawierających
   heparynę.
• Szczególna postać zapalenia nerek została zgłoszona po leczeniu pacjentów cierpiących na
   hemofilię B z inhibitorami czynnika IX. U tych pacjentów występowały reakcje alergiczne w
   wywiadzie.
Lekarz powinien rozważyć korzyści płynące z terapii Beriplex P/N 500 wobec ryzyka wystąpienia
wymienionych powikłań.

Bezpieczeństwo przeciwwirusowe

W przypadku, kiedy leki otrzymywane są z ludzkiej krwi lub ludzkiego osocza, stosowane są różne
metody mające na celu zapobieżenie przenoszenia czynników zakaźnych do pacjenta. Należą do nich:
• właściwy dobór dawców krwi i osocza tak, aby wykluczyć możliwość przeniesienia czynników
   zakaźnych,
• badanie indywidualnych dawców oraz puli osocza na obecność wirusów oraz innych zakażeń,
• włączenie w procesie wytwarzania etapów mających na celu inaktywacje lub usunięcie
   wirusów.

Pomimo stosowania tych zabezpieczeń, przy zastosowaniu leków otrzymywanych z ludzkiej krwi lub
osocza nie można całkowicie wykluczyć ryzyka wystąpienia chorób zakaźnych z powodu możliwości
przeniesienia czynników zakaźnych. Odnosi się to również do nieznanych dotychczas patogenów
i innych rodzajów zakażeń.

Stosowane metody uważane są za skuteczne wobec takich wirusów otoczkowych jak wirus ludzkiego
niedoboru odporności (HIV, wirus powodujący AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B, wirus
zapalenia wątroby typu C (wirusowe zapalenie wątroby) oraz bezotoczkowego wirusa zapalenia
wątroby typu A (wirusowe zapalenie wątroby) i parwowirus B19.

Lekarz może zalecić odpowiednie szczepienie przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B,
jeżeli regularnie/wielokrotnie przyjmowane są leki otrzymywane z ludzkiego osocza.

Zdecydowanie zalecane jest przy każdym podaniu leku Beriplex P/N 500 odnotowanie
w dokumentacji medycznej nazwy i serii leku w celu udokumentowania użytych serii leku.

Beriplex P/N 500 a inne leki

• Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych obecnie lub
   ostatnio a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.
• Beriplex P/N 500 może hamować działanie antagonistów witaminy K. Interakcje z innymi
   lekami nie są znane.
• Leku Beriplex P/N 500 nie należy mieszać z innymi lekami, z wyjątkiem tych wymienionych
   w punkcie 6.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

• W ciąży i w okresie karmienia piersią lub gdy istnieje podejrzenie, że kobieta jest w ciąży, lub
   gdy planuje ciążę, przed zastosowaniem tego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.
• U kobiet w okresie ciąży lub karmienia piersią lek Beriplex P/N 500 należy stosować tylko
   w uzasadnionych przypadkach.
• Brak dostępnych danych dotyczących wpływu na płodność.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie ma odpowiednich badań dokumentujących wpływ stosowania leku na prowadzenie pojazdów
i obsługiwanie maszyn.

Beriplex P/N 500 zawiera sód

Beriplex P/N 500 zawiera do 343mg sodu (około 15 milimoli) w 100 ml. Ilość tę należy uwzględnić
w przypadku pacjentów będących na kontrolowanej diecie sodowej.

3. Jak stosować lek Beriplex P/N 500

Leczenie powinno być rozpoczęte pod nadzorem lekarza doświadczonego w terapii tego rodzaju zaburzeń.

Dawkowanie

Zalecana dawka czynników II, VII, IX i X oraz czas trwania terapii zależy od kilku czynników, takich
jak masa ciała, stopień zaawansowania i przebieg choroby, umiejscowienie i intensywność krwawienia
oraz konieczność zapobiegnięcia krwawieniom podczas operacji lub prowadzenia diagnostyki chorego
(patrz punkt. „Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego”).

W przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania leku, należy skontaktować się
z lekarzem lub farmaceutą.

Przedawkowanie

W czasie leczenia lekarz powinien regularnie kontrolować poziom parametrów krzepnięcia.
Podawanie dużych dawek koncentratu czynników krzepnięcia zespołu protrombiny miało związek
z wystąpieniem zawału serca, rozwojem rozsianego krzepnięcia śródnaczyniowego oraz tworzeniem
się skrzeplin w naczyniach krwionośnych u pacjentów z grupy podwyższonego ryzyka występowania
tych zaburzeń.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Następujące działania niepożądane były obserwowane często (u mniej niż 1 na 10 pacjentów):

• Ryzyko nasilenia procesu tworzenia się skrzeplin (patrz punkt 2)
• Ból głowy
• Wzrost temperatury ciała

Następujące działania niepożądane były obserwowane niezbyt często (u mniej niż 1 na 100

pacjentów):
• Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (patrz punkt 2)

Częstość występowania następujących działań niepożądanych jest nieznana (nie może być określona

na podstawie dostępnych danych):
• Ciężkie krwawienia będące wynikiem nadmiernego wykrzepiania
• Reakcje anafilaktyczne ze wstrząsem włącznie (patrz punkt 2)
• Tworzenie krążących przeciwciał hamujących jeden lub więcej czynników krzepnięcia

Dzieci i młodzież

Brak danych dotyczących stosowania leku Beriplex u dzieci i młodzieży.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie . Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych
Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Warszawa
tel.: +48 22 49 21 301
fax.: +48 22 49 21 309
Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Beriplex P/N 500

• Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
• Nie stosować leku Beriplex P/N 500 po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie
   i pudełku.
• Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25o°C.
• Nie zamrażać.
• Fiolkę przechowywać w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.
• Beriplex P/N 500 nie zawiera środków konserwujących, rozpuszczony produkt należy zużyć
   natychmiast.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Beriplex P/N 500
Beriplex P/N 500 zawiera 400-620 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi w fiolce.

Substancją czynną leku jest:
Koncentrat ludzkich czynników krzepnięcia II, VII, IX i X, białka C i S.

Pozostałe składniki to:
Ludzka antytrombina III, heparyna, albumina ludzka, sodu chlorek, sodu cytrynian, HCl lub NaOH
(w niewielkich ilościach, do ustalenia pH).
Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Beriplex P/N 500 i co zawiera opakowanie

Beriplex P/N 500 jest białym lub lekko zabarwionym proszkiem i jest dostarczany wraz z dołączoną
wodą do wstrzykiwań jako rozpuszczalnikiem. Proszek powinien być rozpuszczony w 20 ml wody do
wstrzykiwań.
Sporządzony roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, co oznacza, że może
połyskiwać oglądany pod światło, nie powinien zawierać żadnych stałych cząstek.

Dostępne opakowania
Opakowanie z lekiem w dawce 500 j.m. zawiera:
- 1 fiolkę z proszkiem
- 1 fiolkę z wodą do wstrzykiwań po 20 ml
- 1 system transferowy 20/20 z filtrem

Nazwa i adres podmiotu odpowiedzialnego oraz nazwa i adres wytwórcy:

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Niemcy

Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego

Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami
Austria: Beriplex P/N 500 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung
Belgia: Confidex 500 I.E., poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie
Bułgaria: Beriplex P/N 500, 500 IU, Powder and solvent for solution for injection
Chorwacja: Beriplex P/N 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju
Czechy: Beriplex 500 IU
Dania: Confidex
Finlandia: Confidex 500 IU injektiokuiva-aine ja liuotin, liuosta varten
Francja: Confidex 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable
Niemcy: Beriplex P/N 500
Grecja: Beriplex P/N Κόνις και διαλύτης για ενέσιμο διάλυμα 500 IU/vial
Węgry: Beriplex P/N 500 por és oldószer oldatos injekcióhoz
Irlandia: Beriplex P/N 500 IU, powder and solvent for solution for injection
Włochy:Confidex 500
Luxemburg: Confidex 500 UI poudre et solvant pour solution injectable
Malta: Beriplex P/N 500, powder and solvent for solution for injection
Holandia: Beriplex P/N 500 IE, poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie
Norwegia: Confidex 500 IU pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning
Polska: Beriplex P/N 500
Portugalia: Beriplex 500 UI pó e solvente para solução injectável
Rumunia: Beriplex P/N 500 UI pulbere și solvent pentru soluție injectabilă
Słowacja: Beriplex 500 IU
Słowenia: Beriplex P/N 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje
Hiszpania: Beriplex 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable
Szwecja: Confidex 500 IE, pulver och vätska till injektionsvätska, lösning
Wielka Brytania: Beriplex P/N 500 IU, powder and solvent for solution for injection

Data sporządzenia ulotki: