Octaplex

1. CO TO JEST LEK OCTAPLEX I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE

Octaplex należy do grupy leków nazywanych czynnikami krzepnięcia. Zawiera zależne od witaminy
K ludzkie czynniki krzepnięcia II, VII, IX i X.

Octaplex jest stosowany w celu leczenia krwawień i zapobieganiu krwawieniom:
• spowodowanym leczeniem antagonistami witaminy K (takimi jak warfaryna). Te leki blokują
   działanie witaminy K i powodują niedobór czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K.
   Octaplex jest stosowany gdy wymagane jest szybkie wyrównanie niedoboru;
• u pacjentów urodzonych z niedoborem czynników krzepnięcia II i X zależnych od witaminy K.
   Podawany jest, gdy oczyszczony produkt danego czynnika krzepnięcia nie jest dostępny.

2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU OCTAPLEX

Kiedy nie stosować leku Octaplex:

• jeśli u pacjenta występuje alergia na którykolwiek składnik tego leku (wymienione w punkcie 6),
• jeśli u pacjenta występuje alergia na heparynę lub kiedykolwiek w przeszłości występował spadek
   poziomu płytek krwi po heparynie.
• jeśli u pacjenta występuje niedobór IgA z obecnością przeciwciał przeciwko IgA.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Powinno się zasięgnąć rady specjalisty mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia
   podczas otrzymywania leku Octaplex.
• U pacjentów z nabytym niedoborem czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K (na
   przykład wywołanym leczeniem antagonistami witaminy K), Octaplex powinien być zastosowany
   jedynie kiedy niezbędna jest szybka korekta poziomu kompleksu protrombiny, tak jak w
   przypadku dużych krwawień lub nagłych zabiegów operacyjnych. W innych przypadkach
   zmniejszenie dawki antagonistów witaminy K i/lub podanie witaminy K jest zwykle
   wystarczające.
• Pacjenci leczeni antagonistami witaminy K (takimi jak warfaryna) mogą mieć zwiększone ryzyko
   powstawania zakrzepów. W takim przypadku leczenie lekiem Octaplex może zwiększyć ryzyko.
• We wrodzonym niedoborze danego czynnika krzepnięcia zależnego od witaminy K, powinno się
   zastosować określony produkt tego czynnika krzepnięcia jeżeli jest dostępny.
• W przypadku pojawienia się reakcji alergicznej lub anafilaktycznej infuzję należy natychmiast
   wstrzymać i zastosować odpowiednie leczenie.
• Występuje ryzyko zakrzepicy lub zespołu rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (poważne
   schorzenie polegające na tworzeniu zakrzepów w całym organizmie) u pacjentów otrzymujących
   lek Octaplex (zwłaszcza gdy jest otrzymywany regularnie). Pacjenci otrzymujący zespół
   protrombiny ludzkiej powinni być ściśle obserwowani pod względem objawów i symptomów
   zespołu rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego i zakrzepicy.
   Jest to zwłaszcza istotne u pacjentów z chorobą niedokrwienną serca w wywiadzie, chorobą
   wątroby, u pacjentów oczekujących na zabieg operacyjny oraz gdy Octaplex jest podawany
   małym dzieciom.
• Nie ma dostępnych danych odnośnie zastosowania Octaplex w przypadku krwawienia
   okołoporodowego związanego z niedoborem witaminy K u noworodków.

Bezpieczeństwo wirusowe

• W przypadku produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza stosuje się
   odpowiednie metody zapobiegające przenoszeniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one ścisłą
   selekcję dawców krwi i osocza w celu wyeliminowania zakażonych nosicieli oraz badanie
   poszczególnych donacji i puli osocza w kierunku specyficznych markerów wirusowych.
   Wytwórcy tych produktów również włączają do procesu wytwarzania odpowiednie metody
   mające na celu inaktywację lub usunięcie wirusów. Pomimo tego, w przypadku podawania
   produktów otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza, możliwość przeniesienia czynnika
   zakaźnego nie może być całkowicie wykluczona. Dotyczy to także zakażeń wywołanych
   nieznanym lub nowym wirusem lub innych rodzajów zakażeń. Zastosowane metody uważane są
   za skuteczne wobec wirusów otoczkowych takich jak wirus ludzkiego niedoboru odporności
   (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV).
   Zastosowane metody mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezotoczkowych takich
   jak wirus zapalenia wątroby typu A (HAV) lub parwowirus B19. Parwowirus B19 może być
   niebezpieczny dla kobiet w ciąży (zakażenie płodu) i dla pacjentów z niedoborami odporności lub
   chorych na pewny rodzaj niedokrwistości (np. w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej lub
   niedokrwistości hemolitycznej).
   Zaleca się zapisywanie nazwy i numeru serii produktu w przypadku każdorazowego podawania
   Octaplex w celu powiązania z zastosowaną serią.
• Wskazane są odpowiednie szczepienia (przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B) w
   przypadku regularnego/powtarzanego podawania produktów kompleksu protrombiny
   otrzymywanego z ludzkiego osocza.

Lek Octaplex a inne leki

Leku Octaplex nie wolno mieszać z innymi produktami leczniczymi.
Octaplex neutralizuje efekt leczenia antagonistami witaminy K, ale nie są znane interakcje z innymi
produktami leczniczymi.
Octaplex może wpływać na wyniki testów krzepnięcia, które są zależne od heparyny.
Należy poinformować lekarza lub farmaceutę o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ciąża i karmienie piersią

Octaplex powinien być stosowany w trakcie ciąży i karmienia piersią jedynie jeżeli jest ściśle
wskazany. Przed zastosowaniem produktu należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie jest znany wpływ leku Octaplex na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych
i obsługiwania urządzeń mechanicznych w ruchu.

Ważne informacje o niektórych składnikach leku Octaplex

• Heparyna może spowodować reakcje alergiczne i spadek liczby komórek krwi odpowiedzialnych
   za krzepnięcie krwi. Pacjenci ze znanymi w przeszłości reakcjami alergicznymi na heparynę
   powinni unikać leków zawierających heparynę.
• Octaplex zawiera 75–125 mg sodu w fiolce 500 j.m. oraz 150–250 mg sodu w fiolce 1000 j.m.
   Należy to wziąć pod uwagę u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie.

3. JAK STOSOWAĆ LEK OCTAPLEX

Leczenie lekiem Octaplex powinno być rozpoczęte pod nadzorem lekarza specjalisty w leczeniu
zaburzeń krzepnięcia.
• Po pierwsze proszek należy rozpuścić w wodzie do wstrzykiwań.
• Następnie roztwór powinien być podany do żyły (droga dożylna).

Dawka otrzymywanego leku Octaplex oraz czas trwania leczenia zależą od:
- nasilenia choroby;
- miejsca krwawienia, jego nasilenia i
- stanu ogólnego pacjenta.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Octaplex

W przypadku przedawkowania wzrasta ryzyko
• rozwoju powikłań zakrzepowych (takich jak zawału serca i zakrzepicy w żyłach lub płucach),
• rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (poważnego schorzenia polegającego na
   występowaniu zakrzepów w całym organizmie).

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Często (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 10 osób)

Zakrzepy w naczyniach krwionośnych.

Niezbyt często (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 100 osób)

Lęki, wzrost ciśnienia tętniczego, objawy przypominające astmę oskrzelową, krwioplucie, krwawienie
z nosa, pieczenie w miejscu iniekcji, zakrzepy w urządzeniu.

Rzadko (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 1000 osób)

Mogą wystąpić reakcje typu alergicznego. Rzadko obserwuje się tymczasowy wzrost wyników prób
wątrobowych (transaminaz).

U pacjentów leczonych lekiem Octaplex w terapii zastępczej mogą powstać przeciwciała
neutralizujące (inhibitory) przeciw któremukolwiek z zawartych czynników krzepnięcia. W przypadku
pojawienia się tych inhibitorów leczenie substytucyjne nie będzie wysoce skuteczne.

Bardzo rzadko (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 10 000 osób)

Obserwowano przypadki wzrostu temperatury ciała (gorączki).

Występuje ryzyko powstawania zakrzepów po podaniu tego leku.

Częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

Ciężkie reakcje alergiczne i wstrząs, nadwrażliwość, drżenie, niewydolność serca, przyspieszenie akcji
serca, zaburzenia krążenia krwi, spadek ciśnienia krwi, niewydolność oddechowa, zaburzenia
oddychania, nudności, pokrzywka, wysypka, dreszcze.

Heparyna zawarta w preparacie może spowodować nagły spadek liczby płytek we krwi. Jest to reakcja
alergiczna nazywana "wywołaną heparyną trombocytopenią typu II". W rzadkich przypadkach ten
spadek liczby płytek może wystąpić 6-14 dni po rozpoczęciu leczenia u pacjentów bez wcześniejszej
nadwrażliwości na heparynę. U pacjentów ze znaną nadwrażliwością na heparynę zmiana ta może
wystąpić w ciągu kilku godzin po rozpoczęciu leczenia.
Należy niezwłocznie przerwać leczenie preparatem Octaplex u pacjentów wykazujących taką reakcję
alergiczną. Pacjentom tym nie wolno podawać w przyszłości produktów leczniczych zawierających
heparynę.

Informacje odnośnie bezpieczeństwa wirusowego, patrz punkt 2.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, lub farmaceucie lub pielęgniarce. Działania
niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań
Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych
i Produktów Biobójczych,
Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Warszawa,
tel.: + 48 22 49 21 301, faks: + 48 22 49 21 309
e-mail: ndl@urpl.gov.pl.
Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. JAK PRZECHOWYWAĆ LEK OCTAPLEX

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu. Termin
ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.
Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25˚C. Nie zamrażać. Przechowywać w oryginalnym
opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Proszek należy rozpuszczać tylko bezpośrednio przed wstrzyknięciem. Wykazano stabilność roztworu
przez okres do 8 godzin w temperaturze 25°C. Jednak w celu uniknięcia zanieczyszczenia roztwór
należy zużyć natychmiast i tylko jednorazowo.

6. ZAWARTOŚĆ OPAKOWANIA I INNE INFORMACJE

Co zawiera Octaplex w fiolce i po rozpuszczeniu w 20 ml (500 j.m.)/40 ml (1000 j.m.)

rozpuszczalnika

Substancjami czynnymi są:

Nazwa substancji czynnej  Octaplex         Octaplex          Octaplex

                                          Zawartość       Zawartość       Zawartość w 1 ml
                                          w fiolce           w fiolce           sporządzonego
                                          500 j.m.         

1000 j.m.        roztworu

Białko całkowite:                   260–820 mg     520–1640 mg   13 - 41 mg/ml
Substancje czynne
Ludzki II czynnik krzepnięcia  280–760 j.m.    560–1520 j.m.  14 - 38 j.m./ml
krwi

Ludzki VII czynnik krzepnięcia 180–480 j.m.   360–960 j.m.    9 - 24 j.m./ml
krwi                              

Ludzki IX czynnik krzepnięcia   500 j.m.          1000 j.m.         25 j.m./ml
krwi

Ludzki X czynnik krzepnięcia    360–600 j.m.   720–1200 j.m.  18 - 30 j.m./ml
krwi

Dodatkowe substancje czynne
Białko C                                 260–620 j.m.   520–1240 j.m.   13 - 31 j.m./ml
Białko S                                 240–640 j.m.   480–1280 j.m.   12 - 32 j.m./ml

Aktywność swoista produktu wynosi ≥ 0,6 j.m./mg, wyrażona jako aktywność czynnika IX.

Pozostałe składniki leku to: heparyna, trisodu cytrynian dwuwodny, woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda Octaplex i co zawiera opakowanie

Octaplex występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do infuzji. Jest to
higroskopijny, biały lub lekko zabarwiony proszek bądź krucha zestalona masa w szklanej fiolce.
Rozpuszczalnikiem jest woda do wstrzykiwań dostarczana w szklanej fiolce. Przygotowany roztwór
jest klarowny do lekko opalizującego i może być zabarwiony.

Octaplex jest sprzedawany w pojedynczym pudełku zawierającym:
- 1 fiolkę z proszkiem do sporządzania roztworu do infuzji
- 1 fiolkę z rozpuszczalnikiem, wodą do wstrzykiwań
- 1 zestaw do transferu Mix2Vial™.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Octapharma (IP) SPRL
Allée de la Recherche 65
1070 Anderlecht
Belgia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego
przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Octapharma AG
ul. Ilżecka 26
02-135 Warszawa
tel. +48 607 495 868
fax: (22) 575 70 01

Wytwórcy:

Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaer Str. 235
1100 Vienna
Austria

Octapharma Lingolsheim S.A.S.
72 Rue du Maréchal Foch
67380 Lingolsheim
Francja

Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego

Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:
Austria, Belgia, Bułgaria, Dania, Estonia, Finlandia, Francja, Niemcy, Węgry, Islandia, Irlandia,
Łotwa, Litwa, Luksemburg, Holandia, Norwegia, Polska, Portugalia, Słowenia, Słowacja, Hiszpania,
Wielka Brytania: Octaplex
Czechy, Szwecja: Ocplex
Włochy, Rumunia: Pronativ

Data ostatniej aktualizacji ulotki: 24.10.2018

-----------------------------------------------------------------------------------------------------

INFORMACJE DLA PERSONELU MEDYCZNEGO

Ogólne informacje dotyczące stosowania Octaplex przedstawiono w punkcie 3.
Poniższe informacje są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby
zdrowia:

Instrukcje dotyczące leczenia

Należy przeczytać wszystkie instrukcje i postępować zgodnie z nimi!
Podczas opisanych poniżej czynności musi być zapewniona jałowość!
Produkt rozpuszcza się szybko w temperaturze pokojowej.
Rekonstytuowany roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący.
Nie należy używać roztworów mętnych lub zawierających cząstki stale.
Przed podaniem należy ocenić wzrokowo czy roztwór nie zawiera cząstek stałych lub nie zmienił
zabarwienia.
Po rekonstytucji roztwór powinien być zużyty natychmiast.
Wszelkie pozostałości niezużytego produktu lub zużyty materiał należy usunąć zgodnie z lokalnymi
przepisami.

Dawkowanie

Krwawienia i profilaktyka krwawień w przypadku leczenia antagonistami witaminy K:
Dawka zależy od INR przed leczeniem i od INR docelowego. W tabeli podano przybliżone dawki
(w ml/kg masy ciała rekonstytuowanego produktu) wymagane w celu normalizacji INR (≤ 1,2
w przeciągu 1 godziny) w przypadku różnych wstępnych poziomów INR.

Wstępne INR                    2–2,5       2,5–3        3–3,5       >3,5
Przybliżona dawka (w ml
Octaplex/kg masy ciała)*   0,9 – 1,3   1,3 – 1,6   1,6 – 1,9  >1,9
*Pojedyncza dawka nie powinna przekraczać 3000 j.m. (=120 ml Octaplex).

Podane dawkowanie jest obliczone na podstawie danych doświadczalnych, a odzysk i długość efektu
działania mogą się różnić, dlatego obowiązkowe jest monitorowanie INR w trakcie leczenia.

Krwawienia i profilaktyka krwawień w trakcie zabiegów operacyjnych we wrodzonych niedoborach
czynników krzepnięcia II i X zależnych od witaminy K, gdy nie jest dostępny produkt określonego
czynnika krzepnięcia:
Wymagana dawka jest obliczona na podstawie danych doświadczalnych takich, że około 1 j.m.
czynnika II lub X na kg masy ciała powoduje wzrost aktywności czynnika II lub X w osoczu
odpowiednio o 0,02 i 0,017 j.m./ml.
• Wymagana ilość jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika X (j.m./ml) x 60
   gdzie 60 (ml/kg) jest wykładnikiem założonego odzysku.
• Wymagane dawki dla czynnika II:
   Wymagana ilość jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika II (j.m./ml) x 50
Jeżeli znane są indywidualne wartości odzysku, powinny być użyte do obliczeń.

Instrukcja rekonstytucji:

1. W razie potrzeby doprowadzić rozpuszczalnik (woda do wstrzykiwań) i proszek w zamkniętych
    fiolkach do temperatury pokojowej. Ta temperatura powinna być utrzymywana podczas
    rekonstytucji.
    Jeśli do ogrzewania jest używana kąpiel wodna, należy zwrócić uwagę, aby unikać kontaktu wody
    z gumowymi korkami lub wieczek fiolek. Temperatura kąpieli wodnej nie powinna przekraczać
    37°C.
2. Usunąć wieczka z fiolki z proszkiem i fiolki z wodą i przetrzeć gumowe korki gazikami
    nasączonymi alkoholem.
3. Oderwać wieczko opakowania zewnętrznego zestawu Mix2Vial™. Umieścić fiolkę z
    rozpuszczalnikiem na płaskiej powierzchni i mocno przytrzymać. Umieścić niebieską część
    Mix2Vial™ na górze fiolki z rozpuszczalnikiem i mocno wcisnąć aż do zatrzaśnięcia (ryc.1).
    Trzymając za fiolkę rozpuszczalnika, ostrożnie wyjąć opakowanie zewnętrzne z zestawu
    Mix2Vial™ zachowując ostrożność, aby pozostawić zestaw Mix2Vial™ mocno przymocowany
    do fiolki rozpuszczalnika (ryc. 2)
4. Umieścić fiolkę z proszkiem na płaskiej powierzchni i mocno
    przytrzymać. Wziąć fiolkę z rozpuszczalnikiem z podłączonym zestawem
    Mix2Vial™ i obrócić do góry dnem. Umieścić przezroczystą część na
    górze fiolki z proszkiem i mocno wcisnąć aż do zatrzaśnięcia (ryc. 3).
    Rozpuszczalnik przepływa automatycznie do fiolki z proszkiem.
5. Z nadal podłączonymi obiema fiolkami delikatnie obracać fiolką z
    proszkiem aż produkt będzie rozpuszczony.
    Octaplex rozpuszcza się szybko w temperaturze pokojowej, dając roztwór
    przezroczysty do lekko niebieskiego. Rozkręcić Mix2Vial™ na dwie
    części (ryc. 4).
Wyrzucić pustą fiolkę z rozpuszczalnikiem z niebieską częścią Mix2Vial™.

Jeśli proszek nie jest całkowicie rozpuszczony lub tworzy się substancja stała, nie należy używać
produktu.

Instrukcja infuzji:

W celach zapobiegawczych należy zbadać tętno pacjenta przed i w czasie infuzji czynnika IX. Jeśli
pojawi się znaczący wzrost tętna należy zwolnić szybkość infuzji lub przerwać podawanie.
1. Podłączyć strzykawkę 20 ml (w przypadku fiolki 500 j.m.) lub 40 ml (w przypadku fiolki
   1000 j.m.) do przezroczystej części Mix2Vial™. Obrócić fiolkę do góry dnem i pobrać roztwór do
    strzykawki. Po przeniesieniu roztworu mocno przytrzymać tłok strzykawki (trzymając w dół) i
    wyjąć strzykawkę z Mix2Vial™. Wyrzucić Mix2Vial™ i pustą fiolkę.
2. Zdezynfekować miejsce wstrzyknięcia gazikiem nasączonym alkoholem.
3. Wstrzyknąć roztwór powoli dożylnie, wstępnie 1 ml na minutę, następnie nie szybciej niż 2–3 ml
    na minutę.

Do strzykawki nie powinna dostać się krew ze względu na ryzyko tworzenia skrzepów z fibryny.
Zestaw Mix2Vial™ jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użycia.