Reblozyl

1. Co to jest lek Reblozyl i w jakim celu się go stosuje

Lek Reblozyl zawiera substancję czynną luspatercept. Stosuje się go w następujących
przypadkach:

Zespoły mielodysplastyczne

Zespoły mielodysplastyczne (ang. myelodysplastic syndromes, MDS) jest to grupa wielu
różnych zaburzeń krwi i szpiku kostnego.
- Występują nieprawidłowości w krwinkach czerwonych, przez co ich rozwój nie
  przebiega prawidłowo.
- U pacjentów może wystąpić szereg objawów przedmiotowych i podmiotowych, między
  innymi obniżona liczba czerwonych krwinek (niedokrwistość) i mogą oni wymagać
  transfuzji czerwonych krwinek.

Lek Reblozyl jest stosowany u osób dorosłych z niedokrwistością spowodowaną MDS, które
wymagają transfuzji czerwonych krwinek.

β-talasemia (beta-talasemia)

β-talasemia jest to choroba krwi przekazywana w genach.
- Wpływa ona na wytwarzanie hemoglobiny.
- U pacjentów może wystąpić szereg objawów przedmiotowych i podmiotowych, między
  innymi obniżona liczba czerwonych krwinek (niedokrwistość) i mogą oni wymagać
  transfuzji czerwonych krwinek.

Lek Reblozyl jest stosowany w leczeniu niedokrwistości u osób dorosłych z β-talasemią, które
mogą, ale nie muszą, wymagać regularnych transfuzji krwinek czerwonych.

Jak działa lek Reblozyl

Lek Reblozyl poprawia zdolność organizmu do wytwarzania czerwonych krwinek. Czerwone
krwinki zawierają hemoglobinę, czyli białko, które rozprowadza tlen po całym organizmie.
Stężenie hemoglobiny wzrasta, gdy organizm wytwarza więcej czerwonych krwinek.

W przypadku pacjentów z MDS i β-talasemią wymagających regularnych transfuzji krwi
Przyjmując lek Reblozyl można uniknąć lub zmniejszyć potrzebę transfuzji czerwonych
krwinek.
- Transfuzje czerwonych krwinek mogą skutkować nieprawidłowo dużym stężeniem
  żelaza we krwi i w różnych narządach ciała. Może to być, po pewnym czasie, szkodliwe.

W przypadku pacjentów z β-talasemią niewymagających regularnych transfuzji krwi
Lek Reblozyl może zmniejszyć niedokrwistość, zwiększając stężenie hemoglobiny u pacjenta.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Reblozyl

Kiedy nie stosować leku Reblozyl

- jeśli pacjent ma uczulenie na luspatercept lub którykolwiek z pozostałych składników
  tego leku (wymienionych w punkcie 6)
- jeśli pacjentka jest w ciąży (patrz punkt „Ciąża”)
- jeśli pacjent wymaga leczenia w celu kontrolowania masowego wytwarzania krwinek
  poza szpikiem kostnym (pozaszpikowe nowotwory układu krwiotwórczego – nowotwory
  EMH [ang. extramedullary haemopoiesis masses])

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku należy omówić to z lekarzem w przypadku:
- pacjentów z β-talasemią,
  - którym usunięto śledzionę. W takim przypadku może występować wyższe ryzyko
    powstania zakrzepu krwi. Lekarz omówi z pacjentem inne możliwe czynniki
    ryzyka, które mogą zwiększyć występujące u pacjenta ryzyko. Są to między
    innymi:
    - hormonalna terapia zastępcza lub
    - występowanie zakrzepu krwi w przeszłości.
- pacjentów z MDS,
  - u których wystąpił udar lub u których występują problemy z sercem lub krążeniem.
    U takich pacjentów może występować większe ryzyko zakrzepu.
  Lekarz może zastosować środki zapobiegawcze lub leki w celu zmniejszenia
  prawdopodobieństwa wystąpienia zakrzepu krwi u pacjenta.
- pacjentów, u których występuje silny nieustępujący ból pleców, drętwienie, osłabienie
  lub utrata dowolnych ruchów nóg, rąk lub ramion, utrata kontroli nad wydalaniem stolca i
  oddawaniem moczu (nietrzymanie stolca i moczu). Mogą to być objawy nowotworów
  EMH i ucisku rdzenia kręgowego.
- pacjentów, u których kiedykolwiek występowało wysokie ciśnienie krwi, ponieważ lek
  Reblozyl może powodować jego zwiększenie. Ciśnienie krwi zostanie zmierzone przed
  podaniem leku Reblozyl i będzie mierzone przez cały okres leczenia. Pacjent otrzyma lek
  Reblozyl tylko wtedy, gdy ciśnienie krwi będzie pod kontrolą.
- pacjentów ze schorzeniem, które wpływa na siłę i zdrowie kości (osteopenia i
  osteoporoza). U takich pacjentów występuje większe ryzyko złamania kości.

Rutynowe badania

Przed przyjęciem każdej dawki tego leku zostanie przeprowadzone badanie krwi. Powodem
jego przeprowadzenia jest to, że lekarz musi się upewnić, że stężenie hemoglobiny u pacjenta
umożliwia stosowanie leczenia w jego przypadku.

Jeśli u pacjenta występują choroby nerek, lekarz może wykonać dodatkowe badania.

Dzieci i młodzież

Stosowanie tego leku jest niezalecane u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat.

Lek Reblozyl a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub
ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ciąża

- Nie stosować tego leku podczas ciąży i przez co najmniej 3 miesiące przed zajściem
  w ciążę. Lek Reblozyl może zaszkodzić nienarodzonemu dziecku.
- Lekarz zleci wykonanie testu ciążowego przed rozpoczęciem leczenia i przekaże kartę
  pacjenta.
- Jeśli pacjentka przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć dziecko,
  powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Karmienie piersią

- Nie karmić piersią podczas stosowania tego leku i przez 3 miesiące po przyjęciu ostatniej
  dawki. Nie wiadomo, czy ten lek przenika do mleka matki.

Antykoncepcja

- W trakcie leczenia lekiem Reblozyl i przez co najmniej 3 miesiące po przyjęciu ostatniej
  dawki należy stosować skuteczną metodę antykoncepcji.

Należy porozmawiać z lekarzem o metodach antykoncepcji, które mogą być dla odpowiednie
dla pacjenta podczas stosowania tego leku.

Wpływ na płodność

Ten lek może powodować problemy z płodnością u kobiet. Może to wpływać na zdolność do
posiadania potomstwa. Przed rozpoczęciem stosowania tego leku należy zgłosić się po poradę
do lekarza.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Podczas stosowania leku Reblozyl pacjent może odczuwać zmęczenie, zawroty głowy lub
mdleć. W takim przypadku nie należy prowadzić pojazdów ani obsługiwać narzędzi lub
maszyn. Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Lek Reblozyl zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny
od sodu”.

3. Jak stosować lek Reblozyl

Zanim pacjent otrzyma ten lek, lekarz przeprowadzi badania krwi i zdecyduje, czy stosowanie
leku Reblozyl jest konieczne w jego przypadku.

Lek Reblozyl będzie podawany w postaci płynu do wstrzykiwań pod skórę (podskórnie).

Jaka ilość leku zostanie podana

Dawka zależy od masy ciała pacjenta w kilogramach. Płyn do wstrzykiwań zostanie podany
przez lekarza, pielęgniarkę lub innej osoby należącej do fachowego personelu medycznego.

- Zalecana dawka początkowa to 1,0 mg na każdy kilogram masy ciała.
- Ta dawka powinna być podawana raz na trzy tygodnie.
- Lekarz sprawdzi postępy i w razie potrzeby może zmienić dawkę.

Lekarz będzie monitorować ciśnienie krwi pacjenta podczas stosowania leku Reblozyl.

Zespoły mielodysplastyczne
Maksymalna dawka pojedyncza wynosi 1,75 mg na każdy kilogram masy ciała.

β-talasemia
Maksymalna dawka pojedyncza wynosi 1,25 mg na każdy kilogram masy ciała.

Pominięcie dawki

W przypadku pominięcia podania leku Reblozyl lub opóźnienia wizyty pacjent otrzyma lek
Reblozyl możliwie jak najszybciej. Następnie dawka zostanie podana zgodnie z zaleceniami
z odstępem co najmniej 3 tygodni pomiędzy dawkami.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy
zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one
wystąpią.

Ciężkie działania niepożądane

Należy natychmiast powiadomić lekarza w przypadku wystąpienia któregokolwiek z
następujących działań niepożądanych:
- trudności w chodzeniu lub mówieniu, zawroty głowy, utrata równowagi i koordynacji,
  zdrętwienie lub porażenie twarzy, nogi lub ramienia (często po jednej stronie ciała),
  niewyraźne widzenie. Mogą one być objawami udaru mózgu.
- bolesny obrzęk i ucisk w nodze lub ramieniu (zakrzepy krwi)
- silny nieustępujący ból pleców, drętwienie, osłabienie lub utrata dowolnych ruchów nóg,
  rąk lub ramion, utrata kontroli nad wydalaniem stolca i oddawaniem moczu
  (nietrzymanie stolca i moczu). Mogą to być objawy pozaszpikowych nowotworów układu
  krwiotwórczego (nowotwory EMH) i ucisku rdzenia kręgowego.
- obrzęk okolicy wokół oczu, twarzy, warg, ust, języka lub gardła
- reakcje alergiczne
- wysypki

Pozostałe działania niepożądane to:

Bardzo częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób):
- kaszel
- trudności w oddychaniu lub duszność
- obrzęk nóg lub rąk
- wysokie ciśnienie krwi bez objawów lub związane z bólem głowy
- zakażenie górnych dróg oddechowych
- grypa lub objawy grypopodobne
- zawroty głowy, ból głowy
- biegunka, mdłości
- ból brzucha
- ból pleców, stawów lub kości
- uczucie zmęczenia lub osłabienie
- trudności z zasypianiem lub snem
- zmiany w wynikach badań krwi (podwyższona aktywność enzymów wątrobowych,
  zwiększenie stężenia kreatyniny we krwi). Mogą to być objawy chorób wątroby i nerek.
- skurcze, zawroty głowy, nieregularne bicie serca, stan splątania. Mogą to być objawy
  zbyt dużej lub niewystarczającej ilości niektórych minerałów w organizmie (zaburzenia
  równowagi elektrolitowej).

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u maksymalnie 1 osoby na 10):

- zakażenie płuc lub dolnego odcinka dróg oddechowych
- omdlenie, uczucie wirowania, splątanie
- zmniejszone łaknienie (apetyt)
- ból brzucha
- złamania kości spowodowane urazem
- ból mięśni
- ból w klatce piersiowej
- osłabienie siły mięśni
- punktowe, okrągłe czerwone/fioletowe plamki na skórze
- łatwe powstawanie siniaków, krwawienie z nosa lub dziąseł
- intensywny ból głowy po jednej stronie
- szybkie bicie serca (częstoskurcz)
- zaczerwienienie, pieczenie i ból w miejscu wstrzyknięcia (reakcje w miejscu
  wstrzyknięcia) lub obrzęk i swędzenie skóry (rumień w miejscu wstrzyknięcia)
- nieprawidłowa czynność nerek
- nadmierna potliwość
- wysokie stężenie kwasu moczowego we krwi (widoczny w badaniach)
- niewystarczająca ilość płynów w organizmie (odwodnienie)
- zakażenie dróg moczowych
- spieniony mocz. Może to być objawem zbyt dużej ilości białka w moczu (proteinuria i
  albuminuria)
- duszność w trakcie wysiłku lub w spoczynku. Może to być objaw niewydolności serca.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane
niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania
niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego
w Załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej
informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Reblozyl

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku tekturowym i
fiolce po (EXP). Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Zamknięte fiolki: Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C). Nie zamrażać. Przechowywać
w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Po pierwszym otwarciu i rekonstytucji należy natychmiast zużyć lek Reblozyl. Jeśli
zrekonstytuowany lek nie zostanie zużyty natychmiast, może być przechowywany w
oryginalnym opakowaniu przez maksymalnie 8 godzin w temperaturze pokojowej (≤ 25°C) lub
do 24 godzin w temperaturze 2°C - 8°C.

Nie zamrażać roztworu po rekonstytucji.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy
zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże
chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Reblozyl

- Substancją czynną jest luspatercept. Każda fiolka zawiera 25 mg lub 75 mg luspaterceptu.
  Po rekonstytucji każdy ml roztworu zawiera 50 mg luspaterceptu.
- Pozostałe substancje pomocnicze to: kwas cytrynowy jednowodny (E 330), sodu
  cytrynian (E 331), polisorbat 80, sacharoza, kwas solny (do regulacji odczynu pH) i sodu
  wodorotlenek (do regulacji odczynu pH).

Jak wygląda lek Reblozyl i co zawiera opakowanie

Lek Reblozyl jest białym lub białawym proszkiem do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.
Lek Reblozyl jest dostarczany w szklanych fiolkach zawierających 25 mg lub 75 mg
luspaterceptu.

Każde opakowanie zawiera 1 fiolkę.

Podmiot odpowiedzialny

Bristol-Myers Squibb Pharma EEIG
Plaza 254
Blanchardstown Corporate Park 2
Dublin 15, D15 T867
Irlandia

Wytwórca

Celgene Distribution B.V.
Orteliuslaan 1000
3528 BD Utrecht
Holandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji
Leków http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o
rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Identyfikowalność

W celu poprawienia identyfikowalności biologicznych produktów leczniczych należy czytelnie
zapisać nazwę i numer serii podawanego produktu leczniczego.

Niezgodności farmaceutyczne

Nie mieszać tego produktu leczniczego z innymi produktami leczniczymi oprócz wymienionych
w punkcie 6.

Przechowywanie produktu

Nieotwarta fiolka
Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C). Nie zamrażać. Przechowywać w oryginalnym
opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Zrekonstytuowany roztwór

W przypadku przechowywania w oryginalnym pudełku tekturowym wykazano, że trwałość
chemiczna i fizyczna produktu leczniczego po rekonstytucji wynosi do 8 godzin w temperaturze
pokojowej (≤ 25°C) lub do 24 godzin w temperaturze 2°C - 8°C.

Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt leczniczy należy zużyć natychmiast. Jeżeli
produkt nie zostanie zużyty natychmiast, za czas i warunki przechowywania przed użyciem
odpowiada użytkownik. Nie należy przetrzymywać produktu przez dłużej niż 24 godziny
w temperaturze 2°C - 8°C.

Nie zamrażać roztworu po rekonstytucji.

Obliczenie dawki

Całkowitą dawkę na podstawie masy ciała pacjenta (w kg) można obliczyć w następujący
sposób:

Całkowita dawka (mg) = poziom dawki (mg/kg) × masa ciała pacjenta (kg) co trzy tygodnie.

Instrukcje dotyczące rekonstytucji

Produkt leczniczy Reblozyl jest dostarczany w postaci liofilizowanego proszku do rekonstytucji
przy użyciu wody do wstrzykiwań. Aby zapewnić dokładne dawkowanie, do rekonstytucji
należy użyć strzykawki z odpowiednią podziałką. Patrz tabela 1.

Tabela 1.: Tabela rekonstytucji leku Reblozyl

Moc: Fiolka 25 mg
Ilość wody do wstrzykiwań wymaganej do rekonstytucji: 0,68 ml
Stężenie po rekonstytucji (wartość nominalna): 50 mg/ml (0,5 ml)

Moc: Fiolka 75 mg
Ilość wody do wstrzykiwań wymaganej do rekonstytucji: 1,6 ml
Stężenie po rekonstytucji (wartość nominalna): 50 mg/ml (1,5 ml)

1. Zdjąć kolorowe wieczko z fiolki i przetrzeć jej górną część wacikiem nasączonym alkoholem.
2. Dodać wodę do wstrzykiwań do fiolki za pomocą strzykawki z odpowiednią podziałką
    i igłą, kierując jej strumień na liofilizowany proszek. Odstawić na jedną minutę.
3. Wyrzucić igłę i strzykawkę użytą do rekonstytucji. Nie wolno używać ich do wstrzyknięć
    podskórnych.
4. Delikatnie obracać fiolką, wykonując ruchy okrężne przez 30 sekund. Przerwać obracanie
    i pozostawić fiolkę w pozycji pionowej na 30 sekund.
5. Sprawdzić fiolkę pod kątem nierozpuszczonego proszku w roztworze. W przypadku
    zaobserwowania nierozpuszczonego proszku powtórzyć czynność opisaną
    w punkcie 4 do całkowitego rozpuszczenia proszku.
6. Odwrócić fiolkę i delikatnie obracać ją w odwróconej pozycji przez 30 sekund. Ustawić
    fiolkę z powrotem w pozycji pionowej i pozostawić na 30 sekund.
7. Powtórzyć czynność opisaną w punkcie 6 kolejnych siedem razy, aby zapewnić całkowitą
    rekonstytucję materiału na ścianach fiolki.
8. Poddać zrekonstytuowany roztwór ocenie wzrokowej przed podaniem. Po prawidłowym
    wymieszaniu lek Reblozyl w postaci zrekonstytuowanego roztworu jest bezbarwnym do
    lekko żółtego, przejrzystym do lekko opalizującego roztworem, który jest wolny od
    widocznych obcych cząstek stałych. Nie stosować w przypadku zaobserwowania
    nierozpuszczonego produktu lub obcych cząstek stałych.
9. Jeśli zrekonstytuowany roztwór nie zostanie natychmiast zużyty, patrz punkt
    Przechowywanie produktu powyżej.

Sposób podawania

Jeśli produkt leczniczy Reblozyl w postaci zrekonstytuowanego roztworu został schłodzony,
należy go wyjąć z lodówki 15–30 minut przed wstrzyknięciem, aby umożliwić osiągnięcie
temperatury pokojowej. Zwiększy to komfort wstrzyknięcia.

Zalecana maksymalna objętość produktu leczniczego w miejscu wstrzyknięcia to 1,2 ml. Jeśli
wymagane jest podanie więcej niż 1,2 ml produktu Reblozyl, całkowita objętość powinna zostać
podzielona na oddzielne wstrzyknięcia o podobnej objętości i podawana w różne miejsca,
stosując tę samą okolicę anatomiczną, ale po przeciwnej stronie ciała. Należy zrekonstytuować
odpowiednią liczbę fiolek produktu leczniczego Reblozyl w celu uzyskania wymaganej dawki.

Wstrzyknąć produkt leczniczy Reblozyl podskórnie w górną część ramienia, udo lub brzuch.

Jeśli wymagane są wielokrotne wstrzyknięcia, do każdego wstrzyknięcia podskórnego użyć
nowej strzykawki i igły. Wyrzucić wszelkie niezużyte pozostałości produktu. Nie podawać
więcej niż jednej dawki z fiolki.

Usuwanie

Usunąć wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady zgodnie
z lokalnymi przepisami.