Kiovig

1. Co to jest lek KIOVIG i w jakim celu się go stosuje

KIOVIG należy do klasy leków zwanych immunoglobulinami. Leki te zawierają ludzkie przeciwciała,
obecne także we krwi ludzkiej. Przeciwciała pomagają organizmowi zwalczać zakażenia. Leki, takie
jak KIOVIG, są stosowane u pacjentów, u których we krwi nie występuje dostateczna ilość
przeciwciał i którzy mają skłonność do częstych zakażeń. Mogą być także stosowane u pacjentów,
którzy wymagają uzupełnienia przeciwciał w trakcie leczenia niektórych schorzeń zapalnych
(chorób autoimmunologicznych).

KIOVIG stosuje się w celu

Leczenie pacjentów, u których przeciwciała nie występują w dostatecznej

ilości (terapia substytucyjna). Wskazania obejmują pięć grup:
1. Pacjenci z wrodzonym brakiem wytwarzania przeciwciał (pierwotne zespoły niedoboru
    odporności).
2. Pacjenci z nowotworami krwi (przewlekła białaczka limfocytowa), które prowadzą do
    braku wytwarzania przeciwciał i nawracających zakażeń, gdy zawiedzie prewencyjne
    leczenie antybiotykami.
3. Pacjenci z nowotworem szpiku kostnego (szpiczakiem mnogim), brakiem wytwarzania
    przeciwciał i nawracającymi zakażeniami, którzy nie reagowali na szczepionki przeciwko
    określonym bakteriom (pneumokokom).
4. Dzieci i młodzież (0-18 lat) z wrodzonym AIDS i nawracającymi zakażeniami bakteryjnymi.
5. Pacjenci ze słabym wytwarzaniem przeciwciał po przeszczepie komórek szpiku kostnego od
    innej osoby.

Leczenie pacjentów z niektórymi chorobami zapalnymi (immunomodulacja). Wskazania

obejmują cztery grupy:
1. Pacjenci, którzy nie mają wystarczającej liczby płytek krwi (pierwotna małopłytkowość
    immunologiczna, ang. ITP) i u których występuje duże ryzyko krwawień lub w najbliższej
    przyszłości planowany jest zabieg chirurgiczny.
2. Pacjenci z chorobą przebiegającą z mnogimi ogniskami zapalnymi dotyczącymi nerwów
    obwodowych (Zespół Guillain-Barre).
3. Pacjenci z chorobą, w której występują mnogie ogniska zapalne w wielu narządach ciała
    (choroba Kawasaki).
4. Pacjenci cierpiący na rzadką chorobę charakteryzującą się powolnym postępującym
    asymetrycznym niedowładem kończyn przy zachowanym czuciu (wieloogniskowa
    neuropatia ruchowa, ang. MMN).

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku KIOVIG

Kiedy nie stosować leku KIOVIG:

jeśli pacjent ma uczulenie na immunoglobuliny lub którykolwiek z pozostałych składników tego
leku (wymienionych w punkcie 6).

Na przykład, jeśli u pacjenta występuje niedobór immunoglobuliny A, gdyż mogą u niego
występować we krwi przeciwciała przeciwko immunoglobulinie A. Ponieważ KIOVIG zawiera
śladowe ilości immunoglobuliny A (do 0,14 mg/ml), u chorego może rozwinąć się reakcja alergiczna.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku KIOVIG należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub
pielęgniarką.

Jak długi okres monitorowania jest wymagany podczas podawania wlewu dożylnego
• Podczas podawania dożylnego leku KIOVIG pacjent będzie poddawany starannej obserwacji
   dla upewnienia się, że nie wystąpi reakcja alergiczna. Lekarz prowadzący upewni się,
   że prędkość podawania leku KIOVIG jest odpowiednia.
• W przypadku, gdy KIOVIG jest podawany z dużą szybkością pacjentowi z małym stężeniem
   przeciwciał we krwi (hipo- lub agammaglobulinemia), jeśli nie podawano mu tego leku
   w przeszłości lub jeśli po ostatnim podaniu leku nastąpiła dłuższa przerwa (np. kilka tygodni),
   może występować zwiększone ryzyko działań niepożądanych. W takich przypadkach pacjent
   będzie uważnie monitorowany podczas podawania wlewu dożylnego i przez godzinę po jego
   zakończeniu.
• Jeśli pacjent otrzymywał już uprzednio KIOVIG, zaś ostatnie podanie leku nastąpiło niedawno,
   wówczas obserwacja jest wymagana jedynie w czasie wlewu i przez co najmniej 20 minut po
   wlewie.

Kiedy może zajść potrzeba zmniejszenia prędkości podawania leku lub wstrzymania podawania
W rzadkich przypadkach organizm pacjenta mógł wcześniej wytworzyć reakcję na swoiste
przeciwciała i dlatego pacjent może być uczulony na leki zawierające przeciwciała. Może to mieć
miejsce szczególnie w przypadkach niedoboru immunoglobuliny A. W tych rzadkich przypadkach
u pacjenta mogą wystąpić reakcje alergiczne, takie jak nagłe obniżenie ciśnienia krwi lub wstrząs,
nawet jeśli pacjent otrzymywał w przeszłości leki zawierające przeciwciała.

Jeśli podczas wlewu dożylnego produktu leczniczego KIOVIG wystąpią reakcje niepożądane,
to należy niezwłocznie powiadomić o tym lekarza. W zależności od decyzji lekarza można
zmniejszyć szybkość podawania wlewu lub wlew można przerwać całkowicie.

Specjalne grupy pacjentów
• Lekarz podejmie specjalne środki ostrożności u pacjentów z nadwagą, będących w podeszłym
   wieku, z cukrzycą, podwyższonym ciśnieniem krwi, małą objętością krwi (hipowolemią) lub
   problemami dotyczącymi naczyń krwionośnych (choroby naczyniowe). W tych stanach
   immunoglobuliny mogą, jakkolwiek w bardzo rzadkich przypadkach, zwiększać ryzyko
   zawału mięśnia sercowego, udaru mózgu, zatorowości płucnej, lub zakrzepicy żył głębokich.
   Należy poinformować lekarza, jeśli pacjent choruje na cukrzycę. Chociaż KIOVIG nie zawiera
   glukozy ani sacharozy, może być rozpuszczony w roztworze glukozy (5% glukoza) mogącej
   wpłynąć na stężenie cukru we krwi.
• Należy zwrócić szczególną uwagę na aktualne lub występujące wcześniej problemy pacjenta
   dotyczące nerek oraz na przyjmowanie leków mogących uszkadzać nerki (leków o działaniu
   nefrotoksycznym), ponieważ istnieje bardzo małe prawdopodobieństwo wystąpienia ostrej
   niewydolności nerek.
   Należy poinformować lekarza jeżeli u pacjenta występują choroby nerek. Lekarz powinien
   wybrać dla pacjenta właściwą immunoglobulinę dożylną.

Informacja dotycząca materiału wyjściowego do produkcji leku KIOVIG
KIOVIG jest wytwarzany z osocza ludzkiego (płynnej części krwi). Kiedy leki wytwarzane są
z ludzkiej krwi lub osocza, to podejmowane są określone środki zapobiegania przenoszeniu zakażeń
na pacjentów. Do tych środków zalicza się dokładną selekcję dawców krwi i osocza prowadzoną
aby upewnić się, że ci, którzy są w grupie ryzyka nosicielstwa zakażenia, zostali wykluczeni, oraz
sprawdzanie pojedynczych próbek oddanej krwi i puli zebranego osocza pod kątem obecności
wirusów/czynników zakaźnych. Wytwórcy takich produktów w procesie przetwarzania krwi i osocza
włączają także procedury, które inaktywują lub usuwają wirusy. Pomimo takich środków, kiedy
podawane są leki wytwarzane z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć możliwości
przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również nieznanych lub nowo powstałych wirusów i innych
rodzajów zakażeń.

Działania podejmowane w trakcie wytwarzania leku KIOVIG uważa się za skuteczne w odniesieniu
do wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus nabytego niedoboru odporności (HIV), wirus
zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, a także wobec bezotoczkowego wirusa
zapalenia wątroby typu A i parwowirusa B19. KIOVIG zawiera ponadto niektóre przeciwciała, które
mogą chronić przed zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu A i parwowirusem B19.

Lek KIOVIG a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować,

W przypadku przebycia szczepienia w okresie między ostatnimi 6 tygodniami i 3 miesiącami,
dożylny wlew produktów leczniczych immunoglobulin, takich jak KIOVIG, może osłabiać działanie
niektórych szczepionek zawierających żywe wirusy, takich jak wirusy odry, różyczki, świnki czy ospy
wietrznej. Dlatego też po przyjęciu immunoglobulin pacjent będzie musiał odczekać do 3 miesięcy,
zanim będzie mógł przyjąć szczepionkę zawierającą żywe, atenuowane wirusy. Po zastosowaniu
immunoglobulin należy odczekać do 1 roku z przyjęciem szczepionki przeciwko odrze.

Wpływ na badania krwi

KIOVIG zawiera szeroką gamę różnorodnych przeciwciał, spośród których część może wpływać na
wyniki badań krwi. W przypadku poddawania się badaniom krwi po przyjęciu produktu leczniczego
KIOVIG pacjent powinien poinformować o otrzymaniu tego leku osobę pobierającą krew albo
lekarza.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

• Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje
   mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
• Nie przeprowadzono badań klinicznych produktu leczniczego KIOVIG u kobiet w ciąży lub
   karmiących piersią. Jednakże leki, które zawierają przeciwciała są stosowane u kobiet w ciąży
   i kobiet karmiących piersią i wykazano, że nie należy spodziewać się ich szkodliwych działań
   na przebieg ciąży czy organizm dziecka.
• U kobiet karmiących piersią otrzymujących KIOVIG przeciwciała zawarte w leku można
   znaleźć również w mleku kobiecym. Dlatego też dziecko kobiety karmiącej piersią może być
   chronione przed niektórymi zakażeniami.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn

Pacjenci podczas leczenia produktem leczniczym KIOVIG mogą doświadczać reakcji (na przykład
zawrotów głowy lub nudności), które mogą wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi
maszyn. Jeżeli takie reakcje wystąpią, należy poczekać na ich ustąpienie przed przystąpieniem do
prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

3. Jak stosować lek KIOVIG

KIOVIG jest lekiem przeznaczonym do podawania dożylnego (we wlewie dożylnym). Preparat
podaje lekarz lub pielęgniarka. Dawka i częstość wlewów różni się w zależności od stanu pacjenta
i jego masy ciała.

Na początku wlewu dożylnego lek KIOVIG podaje się z małą szybkością. W zależności od
samopoczucia pacjenta lekarz może następnie stopniowo zwiększać szybkość podawania leku.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

U dzieci i młodzieży (0-18 lat) stosuje się takie same wskazania, dawki i częstość wlewów, jak
dorosłych.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku KIOVIG

W przypadku zastosowania większej niż zalecana dawki leku KIOVIG krew pacjenta może stać się
zbyt gęsta (nadmiernie lepka). Może to wystąpić szczególnie u pacjentów z grup ryzyka, np. u chorych
w podeszłym wieku lub mających problemy z nerkami. Należy pamiętać o przyjmowaniu odpowiednich
ilości płynów w celu uniknięcia odwodnienia i poinformowaniu lekarza o własnych problemach
zdrowotnych.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Określone działania niepożądane, takie jak ból głowy i zaczerwienienie twarzy można zmniejszyć
poprzez spowolnienie szybkości wlewu.

Poniżej znajduje się wykaz działań niepożądanych zgłaszanych podczas stosowania leku KIOVIG:

• Bardzo częste działania niepożądane (mogące wystąpić częściej niż u 1 na 10 osób):
   ból głowy, wysokie ciśnienie krwi, nudności, wysypka, odczyny miejscowe (np. ból i obrzęk
   lub inne odczyny w miejscu wlewu), gorączka, uczucie zmęczenia.

• Częste działania niepożądane (mogące wystąpić u mniej niż 1 na 10 osób):
   zapalenie oskrzeli, przeziębienie, zmniejszenie liczby krwinek czerwonych, powiększenie
   węzłów chłonnych, zmniejszony apetyt, zaburzenia snu, niepokój, zawroty głowy, migrena,
   drętwienie lub mrowienie skóry lub kończyn, osłabienie czucia dotyku, stan zapalny oka,
   szybkie bicie serca, zaczerwienienie twarzy, kaszel, wyciek z nosa, przewlekły kaszel lub
   świszczący oddech (astma), zatkanie nosa, ból gardła, spłycenie oddechu, biegunka, wymioty,
   ból brzucha, niestrawność, skłonność do siniaków, świąd i pokrzywka, zapalenie skóry,
   zaczerwienienie skóry, ból kręgosłupa, ból stawów, ból rąk lub nóg, ból mięśni, kurcze mięśni,
   osłabienie mięśniowe, dreszcze, gromadzenie się płynu pod skórą, dolegliwości grypopodobne,
   ból lub dyskomfort w klatce piersiowej, brak sił lub uczucie osłabienia, niedyspozycja, tężenie
   mięśni.

• Niezbyt częste działania niepożądane (mogące wystąpić u mniej niż 1 na 100 osób):
  przewlekłe zakażenie nosa, zakażenia grzybicze, różnorodne zakażenia (nosa i gardła, nerek
  lub pęcherza), aseptyczne zapalenie opon mózgowych, ciężkie reakcje alergiczne, zaburzenia
  tarczycy, nadmierna reakcja na bodźce, zaburzenia pamięci, trudności z mówieniem, nietypowy
  posmak w ustach, zaburzenia równowagi, mimowolne drżenie mięśni, ból lub obrzęk oka,
  zawroty głowy, płyn w uchu środkowym, uczucie zimna w obwodowych częściach ciała, zapalenie
  żyły, obrzęk ucha i gardła, rozdęcie brzucha, gwałtowny obrzęk skóry, ostre zapalenie skóry,
  zimne poty, nasilona reakcja skóry na światło słoneczne, nadmierne pocenie się (również w czasie
  snu), drganie mięśni, nadmierna zawartość białka w moczu, ucisk w klatce piersiowej, uczucie
  gorąca, uczucie pieczenia, obrzęk, przyspieszony oddech, zmiany wyników badań krwi.

• Częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych):
  rozpad krwinek czerwonych, zagrażający życiu wstrząs alergiczny, przemijający udar, niskie
  ciśnienie krwi, zawał serca, skrzep krwi w dużej żyle, skrzep krwi w głównej tętnicy płucnej,
  nagromadzenie się płynu w płucach, dodatni odczyn Coombsa, zmniejszone nasycenie krwi
  tlenem krwi, ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane
można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek KIOVIG

• Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
• Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności, zamieszczonego na etykiecie.
   Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.
• Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się zmianę zabarwienia lub obecność cząstek stałych.
• Nie przechowywać w temperaturze wyższej niż 25°C.
• Nie zamrażać.
• Przechowywać pojemnik w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek KIOVIG

• Substancją czynną leku jest immunoglobulina ludzka normalna.
• 1 ml leku KIOVIG zawiera 100 mg białka ludzkiego, którego co najmniej 98% stanowi
   immunoglobulina G (IgG).
• Pozostałe składniki (substancje pomocnicze) to: glicyna i woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek KIOVIG i co zawiera opakowanie

KIOVIG to roztwór do infuzji we fiolkach o pojemności 10, 25, 50, 100, 200 lub 300 ml. Roztwór jest
przejrzysty lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty.
Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny

Baxter AG
Industriestrasse 67
A-1221 Wiedeń
Austria
Tel.: +44(0)1256 894 959
E-mail: medinfoEMEA@shire.com

Wytwórca

Baxalta Belgium Manufacturing SA
Boulevard René Branquart, 80
B-7860 Lessines
Belgia

Baxter SA
Boulevard René Branquart 80
B-7860 Lessines
Belgia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków:
http://www.ema.europa.eu/.

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Sposób podawania

• KIOVIG może być podawany wyłącznie dożylnie. Inne drogi podawania nie były badane.
• KIOVIG należy podawać we wlewie dożylnym z początkową szybkością 0,5 ml/kg masy
   ciała/godzinę przez 30 minut. W zależności od samopoczucia pacjenta można stopniowo
   zwiększać szybkość do wartości maksymalnej 6 ml/kg masy ciała/godzinę. Dane kliniczne
   uzyskane od ograniczonej liczby pacjentów wskazują ponadto, że pacjenci dorośli z pierwotnym
   niedoborem odporności (PNO) mogą tolerować szybkość podawania aż do 8 ml/kg/godz.
• Jeżeli przed wlewem wymagane jest rozcieńczenie do niższych stężeń, KIOVIG można
   rozcieńczać 5% roztworem glukozy do końcowego stężenia 50 mg/ml (5% immunoglobulin).
• W przypadku jakichkolwiek działań niepożądanych należy spowolnić szybkość wlewu
  dożylnego lub należy przerwać wlew.

Ostrzeżenia specjalne

• W przypadku jakichkolwiek działań niepożądanych związanych z wlewem należy zmniejszyć
   szybkość wlewu lub należy przerwać wlew.
• Zaleca się, aby przed każdorazowym podaniem produktu leczniczego KIOVIG zanotować
  nazwę i numer serii produktu.

Niezgodności

Niniejszy produkt leczniczy nie może być mieszany z innymi produktami leczniczymi.

Ostrzeżenia specjalne dotyczące przechowywania

• Po rozcieńczeniu zaleca się niezwłoczne wykorzystanie. Wykazano, że stabilność produktu
   leczniczego KIOVIG po rozcieńczeniu roztworem 5% glukozy do stężenia
   końcowego 50 mg/ml (5% immunoglobulin) wynosi 21 dni w temperaturze 2-8°C jak i 28-30°C.
   Tym niemniej badania te nie uwzględniały zanieczyszczeń mikrobiologicznych i aspektu
   bezpieczeństwa.

Instrukcja dotycząca przygotowania leku do stosowania i usuwania jego pozostałości

• Przed użyciem lek należy ogrzać do temperatury pokojowej lub do temperatury ciała.
• Przed podaniem KIOVIG należy sprawdzić wzrokowo pod kątem obecności nierozpuszczalnych
   zanieczyszczeń i zmiany zabarwienia. Jedynie przejrzysty roztwór lub lekko opalizujący,
   bezbarwny lub jasnożółty, może być podany. Nie stosować w przypadku stwierdzenia zmiany
   zabarwienia lub zanieczyszczeń stałych.
• Jeśli wymagane jest rozcieńczenie, to zaleca się użycie roztworu 5% glukozy. W celu
   uzyskania roztworu immunoglobulin o stężeniu 50 mg/ml (5%), KIOVIG o stężeniu 100
   mg/ml (10%) powinien być rozcieńczony równą objętością roztworu glukozy. Jest to zalecane
   w celu zminimalizowania ryzyka zanieczyszczenia mikrobiologicznego.
• Niezużyty produkt lub jego odpady powinny być zniszczone zgodnie z lokalnymi wymogami.

Zalecane dawkowanie

Wskazania do stosowania                          Dawka                                Częstotliwość iniekcji

Leczenie substytucyjne w pierwotnych            - dawka początkowa:             co 3-4 tygodnie do uzyskania
niedoborach odporności                                0,4-0,8 g/kg                         stężenia minimalnego IgG
                                                                  - następnie:                          wynoszącego co najmniej 5-6 g/l
                                                                  0,2-0,8 g/kg

Leczenie substytucyjne we wtórnych              0,2-0,4 g/kg                        co 3-4 tygodnie do uzyskania
niedoborach odporności                                                                          stężenia minimalnego IgG
                                                                                                            wynoszącego co najmniej 5-6 g/l

Dzieci i młodzież z AIDS                               0,2-0,4 g/kg                         co 3-4 tygodnie

Hipoalbuminemia (<4 g/l) u pacjentów           0,2-0,4 g/kg                         co 3-4 tygodnie do uzyskania
allogenicznym przeszczepie                                                                     stężenia minimalnego IgG powyżej 5 g/l
hematopoetycznych komórek
macierzystych

Immunomodulacja:

Pierwotna małopłytkowość                            0,8-1 g/kg                          Pierwszego dnia, w razie możliwości
immunologiczna                                                                                    jednorazowe powtórzenie dawki w ciągu 3 dni
                                                                 lub
                                                                 0,4 g/kg/dobę                     przez 2-5 dni

Zespół Guillain-Barre                                    0,4 g/kg/dobę                     przez 5 dni

Choroba Kawasaki                                       1,6-2 g/kg                          w dawkach podzielonych przez 2-5 dni
                                                                                                          w skojarzeniu z kwasem acetylosalicylowym
                                                                 lub
                                                                 2 g/kg                                w jednej dawce w skojarzeniu z kwasem
                                                                                                          acetylosalicylowym

Wieloogniskowa neuropatia                          dawka początkowa:              przez 2-5 dni
ruchowa (MMN)                                           2 g/kg
                                                                dawka podtrzymująca:
                                                                1 g/kg                                 co 2-4 tygodnie lub
                                                                 lub
                                                                 2 g/kg                                co 4-8 tygodni