HyQvia

1. Co to jest lek HyQvia i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek HyQvia

Lek HyQvia zawiera dwa roztwory do infuzji (kroplówki) pod skórę (do podawania podskórnego).
Lek jest dostarczany w opakowaniu zawierającym jedną fiolkę normalnej immunoglobuliny
ludzkiej 10% (substancji czynnej) i jedną fiolkę rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej
(substancji wspomagającej przedostanie się normalnej immunoglobuliny ludzkiej 10% do krwi).

Normalna immunoglobulina ludzka 10% należy do klasy leków noszących nazwę „normalne
immunoglobuliny ludzkie”. Immunoglobuliny są również znane jako przeciwciała i występują we
krwi zdrowych osób. Przeciwciała są częścią układu immunologicznego (zapewniającego naturalną
odporność organizmu) i pomagają organizmowi zwalczać zakażenia.

Jak działa lek HyQvia

Zawartość fiolki z immunoglobulinami została przygotowana z krwi zdrowych osób. Lek działa
dokładnie tak samo jak immunoglobuliny naturalnie obecne we krwi. Rekombinowana hialuronidaza
ludzka jest białkiem, które ułatwia podskórną infuzję (kroplówkę) immunoglobulin i wspomaga
dostarczenie ich do krwiobiegu.

W jakim celu stosuje się lek HyQvia

Lek HyQvia stosuje się u pacjentów z osłabionym układem odpornościowym, u których we krwi nie
występuje dostateczna ilość przeciwciał i którzy mają skłonność do częstych zakażeń. Regularne
przyjmowanie odpowiednich dawek leku HyQvia może podnieść nieprawidłowo niskie poziomy
immunoglobulin do prawidłowego zakresu (leczenie zastępcze).

Lek HyQvia jest przepisywany jako leczenie substytucyjne pacjentom, którzy nie mają wystarczającej
ilości przeciwciał, w tym pacjentom z następujących grup:
• pacjenci z wrodzoną niezdolnością lub obniżoną zdolnością do wytwarzania przeciwciał
   (pierwotnym niedoborem odporności);
• pacjenci z określonym rodzajem nowotworu krwi (przewlekła białaczka limfocytowa)
   prowadzącym do braku wytwarzania przeciwciał i, w przypadku nieskuteczności zapobiegawczego
   leczenia antybiotykami, nawracających zakażeń;
• pacjenci z konkretnym nowotworem szpiku kostnego (szpiczak mnogi) i brakiem wytwarzania
   przeciwciał oraz z nawracającymi zakażeniami, u których nie uzyskano odpowiedzi na podanie
   szczepionki przeciw określonym bakteriom (pneumokoki);
• pacjenci wytwarzający mało przeciwciał przed przeszczepem i po przeszczepie komórek szpiku
   kostnego od innej osoby.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku HyQvia

NIE wstrzykiwać ani NIE wykonywać infuzji leku HyQvia:

- Jeśli pacjent ma uczulenie na immunoglobuliny, hialuronidazę, hialuronidazę rekombinowaną
   lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienione w punkcie 6, „Zawartość
   opakowania i inne informacje”).
- Jeśli we krwi pacjent obecne są przeciwciała przeciw immunoglobulinie A (IgA). Sytuacja
   taka może mieć miejsce w przypadku niedoboru IgA. Lek HyQvia zawiera śladowe ilości IgA,
   dlatego u pacjenta może wystąpić reakcja uczuleniowa.
- Do światła naczyń krwionośnych (dożylnie).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed przyjęciem lub zastosowaniem leku HyQvia należy wziąć pod uwagę poniższe ostrzeżenia
i środki ostrożności: W przypadku jakichkolwiek pytań należy zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Nie wiadomo, czy długoterminowe stosowanie rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej ma wpływ na
ciążę, karmienie piersią i płodność.
Lek HyQvia powinien być stosowany w okresie ciąży i podczas karmienia piersią wyłącznie po
konsultacji z lekarzem. Kobiety, które zajdą w ciążę w trakcie przyjmowania leku HyQvia, powinny
omówić z lekarzem możliwość przystąpienia do rejestru kobiet w ciąży w celu zebrania danych
dotyczących przebiegu ciąży i rozwoju dziecka. Celem utworzenia takiego rejestru jest zbieranie
danych i udostępnianie ich wyłącznie agencjom regulacyjnym odpowiedzialnym za monitorowanie
bezpieczeństwa produktu. Przystąpienie do rejestru jest dobrowolne.

Reakcje alergiczne
Pacjent może być uczulony na immunoglobuliny, nie wiedząc o tym. Reakcje alergiczne, takie jak
nagły spadek ciśnienia krwi czy wstrząs anafilaktyczny (gwałtowne obniżenie ciśnienia krwi
w połączeniu z innymi objawami, takimi jak obrzęk gardła, trudności w oddychaniu i wysypka
skórna), są rzadkie, jednak mogą sporadycznie występować nawet, jeśli u pacjenta nie występowały
wcześniej żadne problemy przy przyjmowaniu podobnych leków. Osoby z niedoborem IgA
i obecnością przeciwciał przeciw IgA charakteryzują się podwyższonym ryzykiem wystąpienia
reakcji alergicznych. Do podmiotowych lub przedmiotowych objawów ww. rzadkich reakcji
alergicznych należą:
- uczucie oszołomienia, zawrotów głowy lub omdlenia;
- wysypka skórna i świąd, obrzęk jamy ustnej lub gardła, trudności w oddychaniu, świszczący
   oddech;
- nieprawidłowe tętno, ból w klatce piersiowej, zasinienie warg lub palców dłoni i stóp;
- niewyraźne widzenie.

Lekarz lub pielęgniarka rozpocznie infuzję leku HyQvia powoli i będzie uważnie monitorować
pacjenta przez kilka pierwszych infuzji w celu wykrycia i podjęcia natychmiastowego leczenia
ewentualnych reakcji alergicznych.
→ W przypadku wystąpienia w trakcie infuzji któregokolwiek z tych objawów należy
    natychmiast poinformować o tym lekarza lub pielęgniarkę. Podejmą oni decyzję
    o ewentualnym zmniejszeniu szybkości infuzji lub jej całkowitym przerwaniu.

Szybkość infuzji
Bardzo ważne jest, aby lek był podawany z właściwą szybkością. Lekarz lub pielęgniarka poinstruują
pacjenta na temat właściwej szybkości podawania leku w przypadku wykonywania infuzji leku
HyQvia w domu (patrz punkt 3, „Jak stosować lek HyQvia”).

Monitorowanie w trakcie infuzji
Niektóre działania niepożądane mogą występować częściej w następujących sytuacjach:
- przyjmowanie leku HyQvia po raz pierwszy;
- wcześniejsze przyjmowanie innej immunoglobuliny i zmiana leku na lek HyQvia;
- długa przerwa (np. więcej niż 2 lub 3 odstępy między infuzjami) od ostatniego przyjęcia leku
   HyQvia.
→ W takich przypadkach pacjent będzie dokładnie monitorowany podczas pierwszej infuzji
    oraz przez pierwszą godzinę po jej zakończeniu.

W pozostałych przypadkach pacjent powinien być monitorowany podczas infuzji oraz przez
co najmniej 20 minut po przyjęciu leku HyQvia w ramach kilku pierwszych infuzji.

Leczenie w warunkach domowych
Przed rozpoczęciem leczenia w warunkach domowych należy wyznaczyć osobę do opieki nad
pacjentem. Pacjenci samodzielnie przyjmujący lek w warunkach domowych i ich opiekunowie
będą przeszkoleni pod kątem wykrywania wczesnych objawów działań niepożądanych,
a w szczególności reakcji alergicznych. Opiekun pacjenta powinien zwracać uwagę na ewentualne
działania niepożądane. W trakcie infuzji należy obserwować, czy nie pojawiają się pierwsze
objawy działań niepożądanych (dalsze szczegółowe informacje znajdują się w punkcie 4,
„Możliwe działania niepożądane”).
→ W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych pacjent lub opiekun musi
    natychmiast przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem.
→ W razie wystąpienia ciężkiego działania niepożądanego pacjent lub opiekun musi
    natychmiast wezwać pomoc medyczną jak w nagłych wypadkach.

Rozprzestrzenianie się miejscowych zakażeń
Nie należy wykonywać infuzji leku HyQvia w zakażonych lub zaczerwienionych, obrzękniętych
obszarach skóry lub w sąsiedztwie takich obszarów, ponieważ może to powodować rozprzestrzenienie
się zakażenia.

Podczas badań klinicznych nie stwierdzono występowania przewlekłych (chronicznych) zmian
skórnych. Wszelkie przewlekłe stany zapalne, guzki lub stany zapalne występujące w miejscu
podania i utrzymujące się dłużej niż przez kilka dni należy zgłaszać lekarzowi.

Wpływ na badania krwi
Lek HyQvia zawiera wiele różnorodnych przeciwciał, spośród których część może wpływać na
wyniki badań krwi (badań serologicznych).
→ Przed jakimkolwiek badaniem krwi należy poinformować lekarza o przyjmowaniu leku
    HyQvia.

Informacja dotycząca pochodzenia leku HyQvia
Normalna immunoglobulina ludzka 10% wchodząca w skład leku HyQvia oraz ludzka albumina
surowicy (składnik rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej) wytwarzane są z osocza ludzkiego
(ciekłej części krwi). Podczas wytwarzania leków z krwi lub osocza ludzkiego podejmowane są
środki mające zapobiec przenoszeniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one:
- staranny dobór dawców krwi i osocza, co pozwala zagwarantować, że wśród dawców nie znajdą
  się osoby obarczone ryzykiem zakażenia, oraz
- badanie każdej donacji oraz pul osocza na obecność wirusów/zakażeń.

W proces przetwarzania krwi i osocza wytwórcy tych produktów włączają ponadto etapy, które
mogą dezaktywować lub usunąć wirusy. Mimo zastosowania tych środków, nie można całkowicie
wykluczyć ryzyka przeniesienia zakażenia podczas stosowania leków przygotowanych z ludzkiej krwi
lub osocza. Dotyczy to również nieznanych lub nowo ujawnionych wirusów lub innych rodzajów zakażeń.

Środki zastosowane podczas wytwarzania leku HyQvia są uznawane za skuteczne w odniesieniu do
wirusów otoczkowych, takich jak wirus ludzkiego upośledzenia odporności (HIV), wirusy zapalenia
wątroby typu B i typu C, oraz w odniesieniu do bezotoczkowych wirusów zapalenia wątroby typu
A i parwowirusa B19.

Immunoglobuliny nie były kojarzone z zapaleniem wątroby typu A czy zakażeniami
parwowirusem B19 prawdopodobnie dlatego, że zawarte w leku HyQvia przeciwciała
przeciw tym zakażeniom działają ochronnie.

Zdecydowanie zaleca się odnotowanie w dzienniczku leczenia następujących danych przy każdym
zastosowaniu leku HyQvia:
- daty podania,
- numeru serii leku oraz
- wstrzykniętej objętości, szybkości podawania, liczby i położenia miejsc infuzji.

Dzieci i młodzież

Takie same wskazania, dawka i częstość infuzji jak w przypadku dorosłych dotyczą dzieci i młodzieży
(w wieku 0-18 lat).

Inne leki i HyQvia

Należy powiedzieć lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce o wszystkich lekach przyjmowanych
obecnie lub ostatnio, a także lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Szczepienia
Lek HyQvia może osłabiać działanie niektórych szczepionek zawierających wirusy, takich jak
szczepionki przeciw odrze, różyczce, śwince i ospie wietrznej (szczepionki z żywym wirusem).
Dlatego po przyjęciu leku HyQvia może zajść konieczność odczekania do 3 miesięcy przed
zastosowaniem niektórych szczepionek. Przed szczepieniem przeciw odrze konieczne może
być odczekanie do 1 roku po przyjęciu leku HyQvia.
→ Lekarza lub pielęgniarkę wykonującą szczepienie należy poinformować
    o przyjmowaniu leku HyQvia.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

W trakcie stosowania leku HyQvia u pacjentów mogą występować reakcje (na przykład zawroty
głowy lub nudności) mogące wpływać na ich zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługiwania
maszyn. W takich przypadkach należy odczekać, aż reakcje takie ustąpią.

Lek HyQvia zawiera chlorek sodu

Rekombinowana hialuronidaza ludzka będąca składnikiem leku HyQvia zawiera niewielkie ilości
sodu (4,03 mg na ml). Konieczne może być uwzględnienie tej ilości w przypadku pacjentów na
diecie o kontrolowanej zawartości sodu.

3. Jak stosować lek HyQvia

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić
się do lekarza.

Lek HyQvia powinien zostać podany pod skórę (w infuzji podskórnej).

Podawanie leku HyQvia rozpocznie lekarz lub pielęgniarka, jednak pacjent może uzyskać zgodę
na stosowanie leku w domu po otrzymaniu kilku początkowych infuzji pod nadzorem lekarskim
i odpowiednim przeszkoleniu pacjenta (i/lub jego opiekuna). Decyzję, czy pacjent może stosować
lek HyQvia w domu, podejmuje pacjent wraz z lekarzem. Nie należy rozpoczynać przyjmowania leku
HyQvia w domu przed otrzymaniem pełnego instruktażu.

Dawkowanie

Lekarz obliczy odpowiednią dawkę dla pacjenta na podstawie masy ciała pacjenta, wcześniejszego
leczenia i odpowiedzi na to leczenie. Zalecana dawka początkowa wynosi od 400 do 800 mg
substancji czynnej na kilogram masy ciała na miesiąc. Początkowo pacjent będzie otrzymywał jedną
czwartą dawki w odstępach jednotygodniowych. Podczas kolejnych infuzji dawka będzie stopniowo
zwiększana aż do podawania leku w odstępach 3- lub 4-tygodniowych. W niektórych przypadkach
lekarz może zalecić podzielenie większej dawki na dwie części i podawanie leku jednocześnie
w dwóch miejscach. Lekarz może również dostosowywać dawkę w zależności od odpowiedzi na
leczenie.

Rozpoczęcie leczenia

Leczenie zostanie rozpoczęte przez lekarza lub pielęgniarkę mających doświadczenie w leczeniu
pacjentów z osłabionym układem odpornościowym oraz szkoleniu pacjentów do przyjmowania
leczenia w warunkach domowych. Pacjent będzie dokładnie obserwowany przez cały czas trwania
infuzji oraz przez co najmniej 1 godzinę po jej zakończeniu w celu stwierdzenia, jak dobrze pacjent
toleruje lek. Początkowo lekarz lub pielęgniarka zastosuje niską szybkość infuzji i będzie stopniowo
zwiększać ją w trakcie pierwszej infuzji oraz kolejnych infuzji. Po ustaleniu przez lekarza lub
pielęgniarkę odpowiedniej dla pacjenta dawki i szybkości infuzji można zezwolić pacjentowi na
samodzielne stosowanie leku w warunkach domowych.

Leczenie w warunkach domowych

Pacjent otrzyma instruktaż w zakresie:
- aseptycznych technik infuzji,
- stosowania pompy infuzyjnej lub pompy strzykawkowej (w razie potrzeby),
- prowadzenia dzienniczka leczenia oraz
- środków podejmowanych w przypadku wystąpienia ciężkich działań niepożądanych.

Aby leczenie było skuteczne, należy uważnie przestrzegać otrzymanych od lekarza instrukcji
dotyczących dawki, szybkości infuzji i harmonogramu podawania leku HyQvia.

Pacjenci <40 kg

Odstęp/minuty       Pierwsze dwie infuzje           Kolejne 2–3 infuzje

                              (ml/godz./miejsce infuzji)    (ml/godz./miejsce infuzji)
· 10 minut                5                                            10
· 10 minut                10                                          20
· 10 minut                20                                          40
· 10 minut                40                                          80
· Pozostała część       80                                         160
  infuzji

Pacjenci ≥40 kg

Odstęp/minuty       Pierwsze dwie infuzje           Kolejne 2–3 infuzje

                              (ml/godz./miejsce infuzji)    (ml/godz./miejsce infuzji)
· 10 minut                10                                          10
· 10 minut                30                                          30
· 10 minut                60                                          120
· 10 minut                120                                        240
· Pozostała część       240                                        300
  infuzji

W przypadku wystąpienia wycieku z miejsca infuzji

Należy zapytać lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę, czy bardziej odpowiednia dla pacjenta byłaby
igła o innym rozmiarze.
Każdej zmiany rozmiaru igły należy dokonać pod nadzorem lekarza.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku HyQvia

Jeżeli zachodzi podejrzenie przyjęcia większej niż zalecana dawki leku HyQvia, należy jak najszybciej
powiadomić o tym lekarza.

Pominięcie zastosowania leku HyQvia

Nie należy stosować podwójnej dawki leku HyQvia w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Jeśli
zachodzi podejrzenie pominięcia dawki leku, należy jak najszybciej powiadomić o tym lekarza.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić
się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

Poniżej przedstawiono szczegółową instrukcję użycia.

1. Wyjąć lek HyQvia z pudełka.

• Pozwolić, aby fiolki osiągnęły temperaturę pokojową. Może to zająć do 60 minut. Nie używać urządzeń
   grzewczych, w tym kuchenek mikrofalowych.
• Leku HyQvia nie należy ogrzewać ani wstrząsać.
• Sprawdzić każdą fiolkę leku HyQvia przed użyciem:
• Termin ważności: Nie używać po terminie ważności.
• Kolor:
   · Rekombinowana hialuronidaza ludzka powinna być przezroczysta i bezbarwna.
   · Normalna immunoglobulina ludzka 10% powinna być przezroczysta i bezbarwna lub jasnożółta.
   · Nie używać, jeśli którykolwiek roztwór jest mętny lub zawiera cząstki stałe.
• Wieczko: Na zestawie dwóch fiolek znajduje się wieczko ochronne. Jeśli wieczka nie ma, nie wolno
   używać produktu.

2. Zgromadzić wszystkie potrzebne materiały:

Zebrać wszystkie materiały potrzebne do infuzji. Obejmują one:
zestaw(y) dwóch fiolek leku HyQvia, materiały do infuzji (zestaw igłowy do podań podskórnych,
pojemnik na roztwór (worek lub strzykawka), jałowy przezroczysty opatrunek i plaster, dreny do
pompy, urządzenia do podawania, strzykawki, gaza i plaster), pojemnik na ostre odpady, pompa oraz
dziennik leczenia i inne materiały, w zależności od potrzeb.

3. Przygotować czysty obszar roboczy.

4. Umyć ręce:

Umyć dokładnie ręce. Wyjąć wszystkie zebrane materiały i otworzyć je zgodnie z instrukcją pracownika
medycznego.

5. Otworzyć zestaw(y) dwóch fiolek leku HyQvia:

• Zdjąć niebieskie wieczka ochronne, odsłaniając korki fiolek.
• W celu przygotowania podania rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej będącej składnikiem produktu
   leczniczego HyQvia przetrzeć każdy korek fiolki tamponem nasączonym alkoholem (w przypadku
   otrzymania takiej instrukcji) i poczekać, aż wyschnie na powietrzu (co najmniej 30 sekund).

6. Przygotować fiolkę rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej (HY):

• Wyjąć z opakowania mniejszą jałową strzykawkę i przyłączyć nieodpowietrzany kolec lub igłę
   (urządzenie).
• Pociągnąć tłok, wypełnić mniejszą strzykawkę powietrzem w objętości równej objętości
   rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej w fiolce (fiolkach) HY.
• Zdjąć wieczko z igły/nieodpowietrzanego urządzenia do podawania.
• Wprowadzić końcówkę igły/nieodpowietrzanego urządzenia do podawania w środek korka fiolki
   i pchnąć prosto ku dołowi. Wpompować powietrze do fiolki.
• Odwrócić fiolkę do góry dnem z igłą/nieodpowietrzanym urządzeniem do podawania pozostającym
   w fiolce. Końcówka strzykawki powinna być skierowana ku górze.
• Wyciągnąć całą objętość rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej do strzykawki.
• Powtórzyć etap 6, jeśli skompletowanie dawki wymaga użycia więcej niż jednej fiolki rekombinowanej
   hialuronidazy ludzkiej.
• O ile to możliwe, połączyć całą rekombinowaną hialuronidazę ludzką wymaganą do podania całej
   dawki IgG w tej samej strzykawce.
• Skierować końcówkę strzykawki do góry i usunąć ewentualne pęcherzyki powietrza, delikatnie
   opukując strzykawkę palcem. Powoli i ostrożnie nacisnąć tłok, aby wypchnąć pozostające w
   strzykawce powietrze.

7. Przygotować zestaw igłowy zawierający rekombinowaną hialuronidazę ludzką (HY):

• Podłączyć strzykawkę wypełnioną rekombinowaną hialuronidazą ludzką do zestawu igłowego.
• Nacisnąć tłok mniejszej strzykawki, aby usunąć powietrze, a następnie napełnić zestaw igłowy
   rekombinowaną hialuronidazą ludzką aż do skrzydełek igły.

• Uwaga: Pracownik medyczny może zalecić stosowanie złączki w kształcie litery Y (dla więcej
   niż jednego miejsca podania) lub innej konfiguracji zestawu igłowego.

8. Przygotować fiolkę normalnej immunoglobuliny ludzkiej 10%:

• W celu przygotowania podania immunoglobuliny 10% będącej składnikiem produktu leczniczego
   HyQvia przetrzeć każdy korek fiolki tamponem nasączonym alkoholem (w przypadku otrzymania
   takiej instrukcji) i poczekać, aż wyschnie na powietrzu (co najmniej 30 sekund).
• Normalną immunoglobulinę ludzką 10% wchodzącą w skład leku HyQvia można podać, albo
   · łącząc zawartość fiolek w większej strzykawce (a) lub w worku infuzyjnym (b) zgodnie
     z instrukcją pracownika medycznego w zależności od rodzaju stosowanej pompy, albo
     bezpośrednio z fiolki IG (c). Wprowadzić kolec odpowietrzanego drenu pompy lub kolec i igłę
     odpowietrzającą do fiolki(-ek) z normalną immunoglobuliną ludzką 10%. Wypełnić dreny pompy
     infuzyjnej i odłożyć do czasu zakończenia podawania rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej.
• Jeśli podanie pełnej dawki wymaga użycia więcej niż jednej fiolki, kolejne fiolki należy nakłuwać po
   całkowitym podaniu zawartości pierwszej fiolki.

9. Przygotować pompę:

Przygotować pompę, postępując zgodnie z instrukcją producenta.

10. Przygotować miejsce infuzji:

• Wybrać miejsce(-a) podania w środkowym lub górnym obszarze brzucha lub na udzie.
   Miejsca infuzji przedstawiono na ilustracji.
   · W przypadku otrzymania instrukcji wykonywania infuzji do dwóch miejsc dla dawek powyżej
     600 ml wybrać miejsca po przeciwnych stronach ciała.
• Unikać obszarów nad kośćmi, z widocznymi naczyniami krwionośnymi, blizn lub obszarów stanu
   zapalnego lub zakażenia.
• Rotacyjnie zmieniać miejsca infuzji, wybierając przeciwne strony ciała pomiędzy kolejnymi infuzjami.
• W przypadku otrzymania takiej instrukcji od pracownika medycznego oczyścić miejsce(-a) podania
   tamponem nasączonym alkoholem. Pozwolić na wyschnięcie (co najmniej 30 sekund).

11. Wprowadzić igłę:

• Zdjąć osłonkę igły. Mocno chwycić i ścisnąć między dwoma palcami obszar od co najmniej
   2 centymetrów do 2,5 centymetra skóry.
• Szybkim ruchem wprowadzić igłę prosto do skóry pod kątem 90 stopni aż po skrzydełka igły.
   Skrzydełka igły powinny spoczywać płasko na skórze.
• Zabezpieczyć igłę na miejscu jałowym plastrem.
• Powtórzyć powyższy etap w przypadku drugiego miejsca infuzji.

12. W przypadku otrzymania takiej instrukcji od pracownika medycznego sprawdzić przed

      rozpoczęciem infuzji, czy igła została prawidłowo umieszczona.

13. Przymocować igłę do skóry:

• Przymocować igłę(-y) na miejscu, umieszczając nad igłą jałowy przezroczysty plaster.
• W trakcie infuzji od czasu do czasu sprawdzać miejsce(-a) podawania pod kątem wysunięcia się
   igły lub wycieku.

14. W pierwszej kolejności przeprowadzić infuzję rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej:

• Powoli nacisnąć tłok mniejszej strzykawki z rekombinowaną hialuronidazą ludzką z początkową
   szybkością w miejscu podania wynoszącą od około 1 do 2 ml na minutę, a następnie zwiększać
   szybkość w zależności od tolerancji.
• W przypadku stosowania pompy przygotować pompę na wykonywanie infuzji rekombinowanej
   hialuronidazy ludzkiej z początkową szybkością w miejscu podania wynoszącą od 60 do
   120 ml na godzinę, a następnie zwiększać szybkość w zależności od tolerancji.

15. Podać normalną immunoglobulinę ludzką 10%:

Po zakończeniu infuzji całej zawartości mniejszej strzykawki (rekombinowana hialuronidaza ludzka)
wyjąć strzykawkę z gniazda zestawu igłowego.
Podpiąć dren pompy lub większą strzykawkę zawierające normalną immunoglobulinę ludzką 10%
do zestawu igłowego.
Podawać normalną immunoglobulinę ludzką 10% za pomocą pompy z szybkością podaną przez
pracownika medycznego i rozpocząć infuzję.

16. W przypadku otrzymania takiej instrukcji od pracownika medycznego przepłukać

      dreny pompy po zakończeniu infuzji.
• W przypadku otrzymania takiej instrukcji od pracownika medycznego przyłączyć do drenów
   pompy/zestawu igłowego worek z roztworem soli fizjologicznej, aby wypchnąć normalną
   immunoglobulinę ludzką 10% do skrzydełek igły.

17. Usunąć zestaw igłowy:

• Zdjąć zestaw igłowy poprzez poluzowanie opatrunku wzdłuż wszystkich krawędzi.
• Pociągnąć skrzydełka igły do góry i wyciągnąć igłę.
• Delikatnie docisnąć gazikiem w miejscy po igle, przykryć opatrunkiem ochronnym.
• Wyrzucić igłę(-y) do pojemnika na ostre przedmioty.
   · Pojemnik na ostre przedmioty usunąć zgodnie z instrukcją dołączona do pojemnika lub
     skontaktować się z pracownikiem medycznym.

8. Udokumentować infuzję:

• Zdjąć odrywaną etykietę z numerem serii produktu i terminem ważności z fiolki leku
   HyQvia i wkleić ją do dziennika leczenia.
• Zapisać datę, godzinę, dawkę, miejsce(-a) podania (jako pomoc w rotacyjnej zmianie miejsc)
  oraz ewentualne reakcje po każdym podaniu.
• Wszelkie niewykorzystane resztki produktu w fiolce i jednorazowe materiały usunąć zgodnie
   z zaleceniami pracownika medycznego.
• Zgłosić się na wizytę kontrolną u lekarza zgodnie z zaleceniami.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Niektóre działania niepożądane, takie jak ból głowy, dreszcze lub ból ciała, można zmniejszyć
poprzez obniżenie szybkości podawania.

Poważne działania niepożądane

Infuzje leków takich jak HyQvia mogą sporadycznie prowadzić do wystąpienia poważnych,
choć rzadkich, reakcji alergicznych. Możliwe jest wystąpienie nagłego spadku ciśnienia krwi
oraz, w odosobnionych przypadkach, wstrząsu anafilaktycznego. Lekarze są świadomi możliwości
wystąpienia tych działań niepożądanych i będą monitorowali pacjenta w trakcie pierwszych infuzji
i po ich zakończeniu.

Do typowych objawów podmiotowych lub przedmiotowych należą:
uczucie oszołomienia, zawrotów głowy lub omdlenia, wysypka skórna i świąd, obrzęk jamy ustnej lub
gardła, trudności w oddychaniu, świszczący oddech, nieprawidłowe tętno, ból w klatce piersiowej,
zasinienie warg lub palców dłoni i stóp, niewyraźne widzenie.
• W przypadku wystąpienia w trakcie infuzji któregokolwiek z tych objawów należy natychmiast
   poinformować lekarza lub pielęgniarkę.
• Przyjmując lek HyQvia w domu, pacjent musi wykonać infuzję w obecności wyznaczonej osoby
   do opieki, która pomoże pacjentowi wykryć reakcje alergiczne, przerwie infuzję i w razie potrzeby
   sprowadzi pomoc.
• Informacje na temat ryzyka wystąpienia reakcji alergicznych i stosowania leku HyQvia w domu
   można znaleźć w punkcie 2 niniejszej ulotki.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 infuzji):

Ból w miejscu infuzji, w tym ból łagodny do umiarkowanego, dyskomfort i tkliwość uciskowa.
Reakcje te zazwyczaj ustępują po kilku dniach.

Częste działania niepożądane (mogą dotyczyć nie więcej niż 1 na 10 infuzji):

Reakcje w miejscu infuzji: Obejmują zaczerwienienie, obrzęk, swędzenie, stwardnienie i wysypkę
w miejscu infuzji. Reakcje te zazwyczaj ustępują po kilku dniach. Ból głowy, zmęczenie, nudności,
wymioty, biegunka, ból brzucha, ból mięśni lub stawów, ból w klatce piersiowej, gorączka, uczucie
osłabienia lub złego samopoczucia.

Niezbyt częste działania niepożądane (dotyczą nie więcej niż 1 na 100 infuzji):

Dreszcze, migrena, zwiększone lub zmniejszone ciśnienie krwi, zawroty głowy, wzdęcie brzucha
wysypka skórna/wysypka alergiczna/zaczerwienienie, swędzenie, ból w klatce piersiowej, rąk i (lub)
nóg obrzęk narządów płciowych (spowodowany rozprzestrzenianiem sie obrzęku z miejsca wkłucia),
obrzęk nóg, stóp i kostek, dodatni wynik badania krwi na obecność przeciwciał

Częstość nieznana (nie może być określona na podstawie dostępnych danych):

Nadwrażliwość, objawy grypopodobne i wyciek z miejsca infuzji, zapalenie warstw wyścielających
mózg (aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych).

Działania niepożądane obserwowane w przypadku podobnych leków

Podczas podawanych podskórnie infuzji leków podobnych do normalnej immunoglobuliny
ludzkiej 10% obserwowano następujące działania niepożądane. Choć omawianych działań
niepożądanych jak dotąd nie zaobserwowano w związku z lekiem HyQvia, istnieje możliwość
ich wystąpienia u osób przyjmujących ten lek:
Drżenie, mrowienie ust, przyspieszony rytm serca, reakcje alergiczne, zaczerwienienie lub bladość,
uczucie zimna w dłoniach lub stopach, duszność, obrzęk twarzy, nasilone pocenie się, sztywność
mięśni, zmiana wyników testów czynnościowych wątroby (podwyższona aktywność aminotransferazy
alaninowej)

U pacjentów przyjmujących dożylnie leki podobne do normalnej immunoglobuliny ludzkiej 10%
obserwowano następujące rzadkie działania niepożądane. Choć omawianych działań niepożądanych
jak dotąd nie zaobserwowano w związku z lekiem HyQvia, istnieje możliwość ich wystąpienia u osób
przyjmujących ten lek:
Skrzepy krwi w naczyniach krwionośnych (reakcje zakrzepowo-zatorowe) prowadzące do zawału
serca, udaru, zakrzepicy żył głębokich lub zatoru płucnego, zaburzenia lub niewydolność nerek,
zniszczenie krwinek czerwonych (hemoliza).

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane
można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek HyQvia

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po:
EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C). Nie zamrażać.

Nie wstrząsać.

Przechowywać fiolki w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

Nie stosować tego leku, jeśli roztwory są mętne bądź zawierają cząstki stałe lub osady.

Po otwarciu wszystkie niewykorzystane roztwory należy usuwać w fiolkach.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek HyQvia

Lek HyQvia to zestaw dwóch fiolek zawierający:
- roztwór rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej (etap 1 leku HyQvia/podawać w pierwszej
  kolejności) oraz
- roztwór normalnej immunoglobuliny ludzkiej 10% (etap 2 leku HyQvia/podawać w drugiej
  kolejności).

Zawartość każdej fiolki opisano poniżej:

1. Rekombinowana hialuronidaza ludzka
Fiolka zawiera rekombinowaną hialuronidazę ludzką.

Pozostałe składniki to: chlorek sodu, fosforan sodu, albumina ludzka, sól disodowa kwasu
etylenodiaminotetraoctowego (EDTA), chlorek wapnia i woda do wstrzykiwań (patrz również
punkt 2, „Lek HyQvia zawiera sód”).

2. Normalna immunoglobulina ludzka 10%
Jeden mililitr roztworu w fiolce zawiera 100 mg normalnej immunoglobuliny ludzkiej, w tym co
najmniej 98% immunoglobuliny G (IgG).

Substancją czynną leku HyQvia jest normalna immunoglobulina ludzka. Lek ten zawiera śladowe
ilości immunoglobuliny A (IgA) (nie więcej niż 140 mikrogramów/ml, średnio 37 mikrogramów).

Pozostałe składniki tej fiolki to: glicyna i woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek HyQvia i co zawiera opakowanie

Lek HyQvia dostarczany jest w opakowaniu zawierającym:
- jedną szklaną fiolkę rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej oraz
- jedną szklaną fiolkę normalnej immunoglobuliny ludzkiej 10%.

Rekombinowana hialuronidaza ludzka jest przezroczystym, bezbarwnym roztworem.
Normalna immunoglobulina ludzka 10% jest przezroczystym i bezbarwnym lub jasnożółtym
roztworem.

Dostępne są następujące wielkości opakowań:

Rekombinowana hialuronidaza ludzka     Normalna immunoglobulina ludzka 10%

Objętość (ml)                                          Ilość białka (g)        Objętość (ml)

1,25                                                         2,5                            25

2,5                                                           5                               50

5                                                             10                              100

10                                                            20                             200

15                                                            30                             300

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny:

Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
A-1221 Vienna
Austria
Tel.: +44(0)1256 894 959 E-mail:
medinfoEMEA@shire.com

Wytwórca:

Baxalta Belgium Manufacturing SA
Boulevard René Branquart 80
B-7860 Lessines,
Belgia

Baxter SA
Boulevard René Branquart 80
B-7860 Lessines
Belgia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków:
http://www.ema.europa.eu/