Cystadane

1. Co to jest lek Cystadane i w jakim celu się go stosuje

Lek Cystadane zawiera bezwodną betainę, substancję przeznaczoną do leczenia wspomagającego
homocystynurii, choroby dziedzicznej (genetycznej) polegającej na nieprawidłowym rozkładzie
aminokwasu metioniny przez organizm.

Metionina występuje w białkach pokarmowych wchodzących w skład zwykłej diety (np. w mięsie,
rybach, mleku, serze, jajkach). W prawidłowych warunkach metionina jest przekształcana w
homocysteinę, a następnie, na dalszych etapach procesu trawienia, w cysteinę. Homocystynuria jest
chorobą, w której występuje nadmierne nagromadzenie homocysteiny, która nie jest przekształcana w
cysteinę. Do objawów homocystynurii należy tworzenie zakrzepów w żyłach, osłabienie kości,
zaburzenia szkieletu i odkładanie kryształków w soczewce oka. Lek Cystadane oraz inne metody
leczenia (np. witamina B6, witamina B12, folany i specjalna dieta) stosuje się, aby zmniejszyć
nadmierną ilość homocysteiny w organizmie.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Cystydane

Kiedy nie zażywać leku Cystadane

Jeśli u pacjenta stwierdzono uczulenie na bezwodną betainę.

Środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Cystadane należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.
Jeśli pacjent zauważy działania niepożądane, np. bóle głowy, wymioty lub zaburzenia widzenia, i
występuje u niego postać homocystynurii zwana CBS (niedobór syntazy β-cystationionowej),
powinien bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem, ponieważ mogą to być objawy zwiastunowe
obrzmienia mózgu (obrzęku mózgu). Lekarz przeprowadzi wówczas badanie stężenia metioniny w
organizmie oraz, w niektórych przypadkach, skontroluje stosowaną dietę. Może być konieczne
przerwanie leczenia z użyciem leku Cystadane.
Jeśli pacjent przyjął lek Cystadane i mieszaninę aminokwasów, powinien odczekać 30 minut przed
przyjęciem kolejnego leku (patrz „Lek Cystadane a inne leki”).

Lek Cystadane a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich przyjmowanych aktualnie lub ostatnio lekach.
Jeżeli pacjent zażywa mieszaninę aminokwasów lub leki, takie jak wigabatryna lub analogi GABA
(lek stosowany w leczeniu padaczki), powinien powiedzieć o tym lekarzowi, ponieważ mogą one
wpływać na leczenie z użyciem.leku Cystadane.

Ciąża i karmienie piersią

Jeżeli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, podejrzewa ciążę lub planuje zajście w ciążę powinna
poinformować o tym lekarza przed zażyciem tego leku. Lekarz zadecyduje, czy można podawać lek
podczas ciąży i w okresie karmienia.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn

Lek Cystadane nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i
obsługiwania maszyn.

3. Jak stosować lek Cystadane

Stosowanie tego leku będzie nadzorowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu chorych na z
homocystynurię.
Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości
należy skonsultować się lekarzem lub farmaceutą.

Zalecana dawka u dzieci i dorosłych pacjentów to 100 mg/kg mc/dobę, podawane w 2 dawkach
podzielonych. U niektórych pacjentów osiągnięcie celów terapeutycznych wymagało stosowania
dawek większych niż 200 mg/kg mc./dobę. Lekarz może dostosować dawkę w zależności od wyników
testów laboratoryjnych krwi pacjenta.

Konieczne będzie wykonywanie regularnych badań krwi pacjenta w celu ustalenia prawidłowej dawki
dobowej.

Pacjent powinien przyjmować lek Cystadane doustnie.
Odmierzanie dawki:
- Przed otwarciem lekko wstrząsnąć butelkę.
- Nabrać proszek do odpowiedniej miarki:
  · mała łyżeczka służy do odmierzenia 100 mg bezwodnej betainy w proszku,
  · średnia łyżeczka służy do odmierzenia 150 mg bezwodnej betainy w proszku,
  · duża łyżeczka służy do odmierzenia 1 g bezwodnej betainy w proszku.
- Nabrać z butelki przepełnioną („czubatą”) łyżeczkę proszku.
- Zgarnąć nadmiar proszku, przesuwając płaską, odwrotną częścią ostrza noża po powierzchni
  łyżeczki.
- Pozostała część proszku ma objętość jednej łyżeczki.
- Nabrać z butelki właściwą liczbę łyżeczek proszku.

Odmierzoną dawkę proszku należy wymieszać z wodą, sokiem, mlekiem, preparatem żywieniowym
lub pokarmem do całkowitego rozpuszczenia i natychmiast zażyć.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Cystadane

W przypadku nieumyślnego zastosowania zbyt dużej dawki leku Cystadane, należy natychmiast
skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Pominięcie zażycia leku Cystadane

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. W przypadku
pominięcia przyjęcia dawki należy przyjąć ją najszybciej jak to możliwe; następną dawkę należy
przyjąć według planu.

Przerwanie przyjmowania leku Cystadane

Nie należy przerywać leczenia bez porozumienia z lekarzem. Należy skontaktować się z lekarzem lub
farmaceutą przed przerwaniem przyjmowania leku.

W razie wątpliwości związanych ze stosowaniem leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, niniejszy może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Najczęściej spotykanym działaniem niepożądanym podczas stosowania leku Cytstadane,
występującym u więcej niż 1 na 10 osób (bardzo często) jest zwiększenie stężenia metioniny we krwi.
Stężenie metioniny może być powiązane z obrzmieniem mózgu (obrzękiem mózgu), który może
występować u 1 na 100 osób (niezbyt często). W przypadku występowania porannych bóli głowy z
wymiotami i (lub) zaburzeniami widzenia należy natychmiast skontaktować się z lekarzem (mogą to
być objawy obrzęku mózgu).

Zaburzenia żołądka i jelit takie jak biegunka, nudności, wymioty, niestrawność i zapalenie języka
mogą występować niezbyt często ( u 1 na 100 osób). Inne niezbyt częste działania niepożądane
(występujące u 1 na 100 osób) obejmują zmniejszenie łaknienia (anoreksję), zmęczenie, drażliwość,
utratę włosów, mrowienie, nieprawidłowy zapach skóry, brak kontroli oddawania moczu
(nietrzymanie moczu).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane
niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania
niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do krajowego systemu zgłaszania wymienionego
w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej
informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Cystadane

Przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na oznakowaniu butelki i
kartoniku po terminie ważności. Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.
Przechowywać butelkę szczelnie zamkniętą w celu ochrony przed wilgocią.

Lek należy wykorzystać w ciągu 3 miesiące, licząc od pierwszego otwarcia butelki.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji lub domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę co zrobić z lekami, które nie są już używane. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Cystadane

Substancją czynną leku jest bezwodna betaina. 1 g proszku doustnego zawiera 1 g bezwodnej betainy.

Jak wygląda lek Cystadane i co zawiera opakowanie

Lek Cystadane jest białym, krystalicznym sypkim proszkiem , dostępnym w butelkach
zabezpieczonych przed otwarciem przed dzieci. Każda butelka zawiera 180 g proszku. Każde pudełko
zawiera jedną butelkę i trzy łyżki miarowe.

Podmiot odpowiedzialny

Recordati Rare Diseases
Immeuble, Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F - 92800 Puteaux
Francja

Wytwórca

Recordati Rare Diseases

Immeuble, Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F - 92800 Puteaux
Francja

lub

Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francja

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji o niniejszym leku należy zwrócić się do

przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Belgique/België/Belgien

Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva

Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Švedija

България

Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Франция

Luxembourg/Luxemburg

Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 36
Belgique/Belgien

Česká republika

Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francie

Magyarország

Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Franciaország

Danmark

Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 230
Sverige

Malta

Recordati Rare Diseases
Tel: +33 1 47 73 64 58
Franza

Deutschland

Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 0

Nederland

Recordati
Tel: +32 2 46101 36
België

Eesti

Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Rootsi

Norge

Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 230
Sverige

Ελλάδα

Recordati Rare Diseases
Τηλ: +33 (0)1 47 73 64 58
Γαλλία

Österreich

Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 0
Deutschland

España

Recordati Rare Diseases Spain S.L.U.
Tel: + 34 91 659 28 90

Polska

Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francja

France

Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Portugal

Jaba Recordati S.A.
Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska

Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58
Francuska

România

Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Franţa

Ireland

Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
France

Slovenija

Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francija

Ísland

Recordati AB.
Simi:+46 8 545 80 230
Svíþjóð

Slovenská republika

Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francúzsko

Italia

Recordati Rare Diseases Italy Srl
Tel: +39 02 487 87 173

Suomi/Finland

Recordati AB.
Puh/Tel : +46 8 545 80 230
Sverige

Κύπρος

Recordati Rare Diseases
Τηλ : +33 1 47 73 64 58
Γαλλία

Sverige

Recordati AB.
Tel : +46 8 545 80 230

Latvija

Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230

United Kingdom

Recordati Rare Diseases UK Ltd.
Tel: +44 (0)1491 414333
Zviedrija

Data poprawienia ulotki:

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej
Agencji ds. Produktów Leczniczych http://www.ema.europa.eu/. Można tam również
znaleźć linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.