Cuprior

1. Co to jest Cuprior i w jakim celu się go stosuje

Cuprior jest lekiem stosowanym w leczeniu choroby Wilsona, zawierającym substancję czynną
trientynę.

Choroba Wilsona jest chorobą dziedziczną, w przypadku której niemożliwy jest prawidłowy transport
miedzi w organizmie lub usuwanie miedzi w prawidłowy sposób poprzez wydzielanie z wątroby do
jelit. Oznacza to, że małe ilości miedzi z pokarmów i napojów gromadzą się osiągając nadmierne
stężenia i mogą doprowadzić do uszkodzenia wątroby oraz zaburzeń układu nerwowego. Działanie
leku polega głównie na wiązaniu miedzi w organizmie, co następnie umożliwia jej usuwanie z
moczem, ułatwiające obniżenie stężenia miedzi. Lek może także wiązać miedź w jelitach i w ten
sposób zmniejszać jej ilości wchłaniane do organizmu.
Cuprior podaje się osobom dorosłym, młodzieży i dzieciom w wieku od 5 lat, którzy nie tolerują
innego leku stosowanego w leczeniu tej choroby, zwanego penicylaminą.

2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Cuprior

Kiedy nie przyjmować leku Cuprior:

- jeśli pacjent ma uczulenie na trientynę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
  (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Cuprior należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Jeżeli pacjent przyjmował wcześniej inny lek zawierający trientynę, w przypadku jego zamiany na
Cuprior lekarz może zmodyfikować dawkę dobową, liczbę tabletek lub liczbę dawek w ciągu doby.

Po rozpoczęciu leczenia, objawy mogą się początkowo zaostrzyć. Jeżeli to nastąpi, należy
skontaktować się z lekarzem.

Lekarz będzie regularnie badał krew i mocz pacjenta, aby upewnić się, że pacjent otrzymuje właściwą
dawkę leku Cuprior, odpowiednio ograniczającą objawy choroby i stężenia miedzi.

Należy poinformować lekarza w razie wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych, ponieważ
mogą one wskazywać na konieczność zwiększenia lub zmniejszenia dawki.

Lek ten może także obniżać zawartość żelaza we krwi i lekarz może zalecić przyjmowanie
suplementów żelaza (patrz punkt „Lek Cuprior a inne leki” poniżej).

W przypadku zaburzeń nerek lekarz będzie regularnie kontrolował, czy dawka leku jest odpowiednia i
czy nie wpływa na działanie nerek.

Nie jest zalecane łączenie trientyny z lekami zawierającymi cynk.

U niektórych pacjentów, którym zamieniono lek zawierający penicylaminę na lek zawierający
trientynę, zgłaszano występowanie reakcji toczniopodobnych (ich objawami mogą być: utrzymująca
się wysypka, gorączka, ból stawów i zmęczenie). Nie można jednak stwierdzić, czy ta reakcja była
wywołana przez trientynę, czy przez wcześniejsze leczenie penicylaminą.

Dzieci i młodzież

Lekarz będzie częściej przeprowadzał kontrolę, aby zapewnić utrzymanie stężenia miedzi na
właściwym poziomie dla prawidłowego wzrostu i rozwoju umysłowego.
Nie zaleca się stosowania leku u dzieci w wieku poniżej 5 lat.

Cuprior a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych obecnie lub ostatnio, a także o
lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Należy zwłaszcza poinformować lekarza, jeżeli pacjent przyjmuje już preparaty uzupełniające żelazo
(suplementy) lub leki przeciw niestrawności (leki zmniejszające dyskomfort po jedzeniu). Jeżeli
pacjent przyjmuje te leki, może być konieczne przyjmowanie leku Cuprior o innej porze dnia,
ponieważ w przeciwnym razie Cuprior może być mniej skuteczny. Jeżeli pacjent przyjmuje
suplementy żelaza, należy zachować odstęp co najmniej dwóch godzin między przyjęciem leku
Cuprior i suplementów żelaza.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Kontynuowanie leczenia jest bardzo ważne w celu obniżenia stężenia miedzi podczas ciąży. Pacjentka
powinna omówić z lekarzem potencjalne korzyści z leczenia przy uwzględnieniu ewentualnego
ryzyka. Lekarz doradzi, jakie leczenie i jaka dawka są najlepsze w danej sytuacji.

Kobiety w ciąży przyjmujące lek Cuprior będą poddawane obserwacji przez cały okres ciąży pod
względem wpływu na dziecko lub zmian stężenia miedzi. Po urodzeniu dziecka badane będzie także
stężenie miedzi we krwi dziecka.

Nie wiadomo, czy Cuprior może przenikać do mleka kobiecego. Należy poinformować lekarza, jeżeli
pacjentka karmi piersią lub planuje karmić piersią. Lekarz pomoże podjąć decyzję, czy przerwać
karmienie piersią, czy odstawić Cuprior, z uwzględnieniem korzyści z karmienia piersią dla dziecka i
korzyści ze stosowania leku Cuprior dla matki. Lekarz zadecyduje, jakie leczenie i jaka dawka są
najlepsze w danej sytuacji.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Jest mało prawdopodobne, aby Cuprior wpływał na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania
narzędzi lub maszyn.

Cuprior zawiera sód

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

3. Jak przyjmować Cuprior

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie
wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Dorośli

U osób dorosłych w każdym wieku zalecana całkowita dawka dobowa wynosi od 3 tabletek do 6 i pół
tabletki na dobę (co daje łącznie 450 do 975 mg). Ta dawka dobowa zostanie podzielona na 2 do 4
mniejszych dawek przyjmowanych w ciągu doby. Lekarz poinformuje, po ile tabletek oraz ile razy na
dobę pacjent powinien przyjmować. W razie konieczności tabletki można przełamać na pół.

Stosowanie u dzieci i młodzieży (od 5 do 18 lat)

Przyjmowana dawka jest na ogół niższa niż dla osób dorosłych i zależy od wieku oraz masy ciała.
Typowa całkowita dawka dobowa wynosi od 225 do 600 mg (1 i pół tabletki do 4 tabletek na dobę).
Ta dawka dobowa zostanie podzielona na 2 do 4 mniejszych dawek przyjmowanych w ciągu doby.
Lekarz poinformuje, po ile tabletek pacjent powinien przyjmować oraz ile razy na dobę. W razie
konieczności tabletkę można przełamać na pół.

Po rozpoczęciu leczenia lekarz może dostosować dawkę zależnie od reakcji na leczenie.

Tabletki należy połykać, popijając wodą. Lek należy przyjmować na pusty żołądek, co najmniej
godzinę przed posiłkiem lub dwie godziny po posiłku oraz w odstępie co najmniej godziny od
innych leków, pokarmów lub mleka.

Jeżeli pacjent przyjmuje suplementy żelaza, należy zachować odstęp co najmniej dwóch godzin po
przyjęciu dawki leku Cuprior.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Cuprior

Cuprior należy przyjmować wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza. Jeżeli pacjent uważa, że mógł
przyjąć większą od zalecanej ilość tabletek leku Cuprior, powinien skontaktować się z lekarzem lub
farmaceutą.
Przyjęcie większej niż zalecana dawki może spowodować nudności, wymioty i zawroty głowy.

Pominięcie przyjęcia leku Cuprior

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Nie należy przyjmować
pominiętej dawki, ale przyjąć kolejną dawkę o zaplanowanej porze.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza lub farmaceuty.

Przerwanie przyjmowania leku Cuprior

Lek jest przeznaczony do długotrwałego stosowania. Nie należy przerywać leczenia bez zalecenia
lekarza, nawet jeżeli pacjent czuje się lepiej, ponieważ choroba Wilsona jest chorobą trwającą całe
życie.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Zgłaszano występowanie poniższych działań niepożądanych:

Często (mogą występować u maksymalnie 1 na 10 osób)

- nudności (mdłości)

Niezbyt często (mogą występować u maksymalnie 1 na 100 osób)
- wysypki skórne
- zaczerwienienie skóry (rumień)
- swędzenie
- niedokrwistość

Częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

- rozstrój i dyskomfort w żołądku, w tym silne bóle żołądka (zapalenie dwunastnicy)
- zapalenie jelit, które może powodować, np. ból brzucha, nawracające biegunki i krew w stolcu
  (zapalenie okrężnicy)
- spadek liczby krwinek czerwonych z powodu małej zawartości żelaza we krwi (niedoboru
  żelaza)
- pokrzywka

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane
niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania
niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w
załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji
na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać Cuprior

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i blistrze po: EXP.
Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Brak specjalnych zaleceń dotyczących przechowywania leku.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Cuprior

- Substancją czynną leku jest trientyna. Każda tabletka powlekana zawiera 150 mg trientyny w
  postaci trientyny tetrachlorowodorku.
- Pozostałe składniki to:
  Rdzeń tabletki: mannitol, krzemionka koloidalna bezwodna i glicerolu dibehenian.
  Otoczka tabletki: alkohol poliwinylowy, talk, tytanu dwutlenek (E 171), glicerolu
  monokaprylokaprynian (typ I), żelaza tlenek żółty (E 172) i sodu laurylosiarczan (patrz punkt 2
  „Cuprior zawiera sód”).

Jak wygląda Cuprior i co zawiera opakowanie

Lek Cuprior to żółte, podłużne tabletki powlekane o wymiarach 16 mm x 8 mm, z linią podziału po
obu stronach.
Lek Cuprior jest dostępny w blistrach zawierających 72 lub 96 tabletek powlekanych.
Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny

Orphalan
226 Boulevard Voltaire
75011 Paryż
Francja

Wytwórca

Delpharm Evreux
5 rue du Guesclin
27000 Evreux
Francja

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Z informacjami można się także zapoznać po zeskanowaniu kodu QR przy użyciu smartfonu lub na
stronie internetowej dodać kod QR http://www.cuprior.com

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków:
http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich
chorobach i sposobach leczenia.