Cablivi

1. Co to jest lek Cablivi i w jakim celu się go stosuje

Lek Cablivi zawiera substancję czynną kaplacyzumab. Substancja ta jest stosowana w leczeniu
epizodu nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej u osób dorosłych i młodzieży w wieku 12 lat
i starszej, o masie ciała co najmniej 40 kg. Jest to rzadkie zaburzenie krzepnięcia krwi, w którym
dochodzi do wytwarzania zakrzepów krwi w małych naczyniach krwionośnych. Zakrzepy mogą
blokować naczynia krwionośne i uszkadzać mózg, serce, nerki oraz inne narządy. Lek Cablivi
zapobiega tworzeniu się zakrzepów krwi poprzez hamowanie zlepiania się płytek krwi. W ten sposób
lek Cablivi zmniejsza ryzyko kolejnego epizodu nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej (ang.
acquired thrombotic thrombocytopenic purpura, aTTP) w niedługim odstępie czasowym po
pierwszym epizodzie.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Cablivi

Kiedy nie stosować leku Cablivi

- jeśli pacjent ma uczulenie na kaplacyzumab lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
  (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli:
- u pacjenta wystąpi nadmierne krwawienie lub nietypowe objawy, takie jak ból głowy, duszność,
  zmęczenie lub omdlenie, które mogą wskazywać na ciężki krwotok wewnętrzny. Lekarz może
  zalecić zaprzestanie leczenia. Lekarz poinformuje, kiedy pacjent będzie mógł ponownie
  wznowić leczenie.
- pacjent stosuje leki, które zapobiegają zakrzepom krwi lub je leczą, takie jak warfaryna,
  heparyna, rywaroksaban, apiksaban. Lekarz zdecyduje jakie leczenie należy zastosować.
- pacjent przyjmuje leki przeciwpłytkowe, takie jak aspiryna lub heparyna drobnocząsteczkowa
  (w celu zapobiegania tworzeniu się zakrzepów krwi). Lekarz zdecyduje jakie leczenie należy
  zastosować.
- pacjent ma zaburzenia krzepnięcia, takie jak hemofilia. Lekarz zdecyduje jakie leczenie należy
  zastosować.
- pacjent ma ciężkie zaburzenia czynności wątroby. Lekarz zdecyduje jakie leczenie należy
  zastosować.
- pacjent ma planowany zabieg chirurgiczny lub stomatologiczny. Lekarz zdecyduje, czy można
  przełożyć zabieg lub czy należy odstawić lek Cablivi przed zabiegiem chirurgicznym lub
  stomatologicznym.

Dzieci i młodzież

Nie zaleca się stosowania leku Cablivi u dzieci w wieku poniżej 12 lat i o masie ciała poniżej 40 kg.

Lek Cablivi a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ponadto, należy poinformować lekarza o stosowaniu leków przeciwzakrzepowych, takich jak
antagoniści witaminy K, rywaroksaban lub apiksaban w celu leczenia zakrzepów krwi lub leków
przeciwpłytkowych, takich jak aspiryna lub heparyna drobnocząsteczkowa, które zapobiegają
tworzeniu się zakrzepów krwi.

Ciąża i karmienie piersią

Jeżeli pacjentka jest w ciąży lub planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed
zastosowaniem tego leku. Nie zaleca się stosowania leku Cablivi w okresie ciąży.

Jeżeli pacjentka karmi piersią, powinna poradzić się lekarza. Lekarz poradzi, czy przerwać karmienie
piersią, czy nie stosować leku Cablivi, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka
i korzyści ze stosowania leku Cablivi dla pacjentki.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek Cablivi nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek Cablivi zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od
sodu”.

3. Jak stosować lek Cablivi

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości
należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Leczenie lekiem Cablivi powinien rozpoczynać lekarz posiadający doświadczenie w leczeniu chorób
krwi.

Zalecany sposób leczenia to:

pierwsza dawka
- zawartość 1 fiolki podana dożylnie przez pracownika fachowego personelu medycznego
- lek zostanie podany przed rozpoczęciem wymiany osocza.

kolejne dawki
- zawartość 1 fiolki raz na dobę we wstrzyknięciu podskórnym (pod skórę brzucha)
- wstrzyknięcie podskórne zostanie podane po każdej codziennej wymianie osocza
- po zakończeniu codziennej wymiany osocza, leczenie z zastosowaniem leku Cablivi
  polegające na wstrzyknięciu zawartości 1 fiolki raz na dobę będzie kontynuowane przez co
  najmniej 30 dni
- lekarz może zalecić kontynuowanie codziennego leczenia do czasu ustąpienia objawów
  choroby.

Lekarz może zdecydować, aby wstrzyknięcia leku Cablivi wykonywał pacjent lub jego opiekun.
W takim przypadku, lekarz lub pracownik fachowego personelu medycznego nauczy pacjenta lub

opiekuna jak podawać lek Cablivi.

Instrukcja stosowania

Pierwsze, dożylne wstrzyknięcie leku Cablivi zostanie wykonane przez pracownika fachowego
personelu medycznego. Instrukcja dla pracowników fachowego personelu medycznego dotycząca
dożylnego podawania leku Cablivi znajduje się na końcu ulotki.

W przypadku każdego wstrzyknięcia, należy używać nowego zestawu do przygotowania roztworu do
wstrzykiwań. Nie wolno próbować wstrzykiwać leku Cablivi, zanim pracownik fachowego personelu
medycznego nie nauczy, jak należy to robić. Nigdy nie należy używać tego samego zestawu do
wykonania kolejnego wstrzyknięcia.

Etap 1 - Mycie

- Dokładnie umyć ręce wodą i mydłem.
- Przygotować czystą, płaską powierzchnię do rozłożenia zestawu.
- Umieścić pojemnik na odpady w bliskiej odległości.

Etap 2 - Przed użyciem

- Sprawdzić, czy zestaw jest kompletny.
- Sprawdzić datę ważności. Nie stosować po upływie terminu ważności.
- Nie używać zestawu, jeżeli opakowanie lub jego zawartość uległy jakiemukolwiek uszkodzeniu.
- Rozłożyć wszystkie elementy zestawu na czystej, płaskiej powierzchni.
- Jeżeli zestaw nie był przechowywany w temperaturze pokojowej, pozostawić fiolkę
  i strzykawkę na kilka minut w temperaturze pokojowej, aby ich temperatura zrównała się
  z temperaturą pokojową (15°C – 25°C). Nie ogrzewać ich w żaden inny sposób.

Etap 3 - Odkażenie gumowego korka

- Zerwać plastikową nasadkę z fiolki. Nie używać fiolki w przypadku braku zielonej, plastikowej
  nasadki.
- Oczyścić gumowy korek za pomocą jednego z wacików nasączonych alkoholem i pozostawić
  na kilka sekund do wyschnięcia.
- Po oczyszczeniu nie dotykać gumowego korka i nie pozwolić, aby zetknął się z jakąkolwiek
  powierzchnią.

Etap 4 - Przyłączanie adaptera

- Usunąć papierową osłonę opakowania adaptera fiolki. Pozostawić adapter w otwartym
  opakowaniu plastikowym. Nie dotykać samego adaptera.
- Umieścić adapter nad fiolką nie zdejmując jego plastikowego opakowania.
- Wcisnąć mocno, aż adapter ulokuje się we właściwym miejscu, a jego kolec przebije cały korek
  fiolki. Pozostawić adapter połączony z fiolką, wciąż w jego zewnętrznym opakowaniu.

Etap 5 - Przygotowanie strzykawki

- Trzymając strzykawkę w ręku, drugą ręką oderwać białą nasadkę.
- Nie używać strzykawki w przypadku braku, poluzowania lub uszkodzenia białej nasadki.
- Nie dotykać końcówki strzykawki ani nie pozwolić, aby zetknęła się z jakąkolwiek
  powierzchnią.
- Położyć strzykawkę na czystej, płaskiej powierzchni.

Etap 6 - Przyłączenie strzykawki do adaptera i fiolki

- Wziąć fiolkę z dołączonym adapterem.
- Zdjąć plastikowe opakowanie z adaptera - trzymając fiolkę w jednej ręce, drugą ręką ścisnąć po
  bokach opakowanie adaptera i unieść je do góry. Uważać, żeby adapter nie odłączył się od
  fiolki.
- Trzymać adapter z przyłączoną fiolką w jednej ręce. Umieścić końcówkę strzykawki w łączniku
  adaptera fiolki.
- Delikatnie zablokować strzykawkę w fiolce, przekręcając ją w kierunku zgodnym z ruchem
  wskazówek zegara do wyczucia oporu.

Etap 7 - Przygotowanie roztworu

- Przytrzymać fiolkę na powierzchni w pozycji pionowej ze strzykawką skierowaną do dołu.
- Powoli wciskać tłok strzykawki, aż strzykawka się opróżni. Nie wyjmować strzykawki z fiolki.
- Ze strzykawką wciąż połączoną z adapterem, delikatnie obracać fiolką z przyłączoną
  strzykawką, aż proszek się rozpuści. Unikać spienienia roztworu. Nie wstrząsać fiolką.
- Pozostawić fiolkę połączoną ze strzykawką w pozycji stojącej przez

5 minut w temperaturze

  pokojowej, aby roztwór rozpuścił się całkowicie. Tłok może się samoistnie unieść do góry - jest
  to normalne.
- Po upływie 5 minut natychmiast przejść do etapu 8.

Etap 8 - Pobranie roztworu

- Sprawdzić, czy w roztworze nie znajdują się cząstki stałe. Cały proszek musi się rozpuścić,
  a roztwór musi być klarowny.
- Powoli wcisnąć do końca tłok strzykawki.
- Odwrócić całość - fiolkę, adapter i strzykawkę do góry nogami.
- Utrzymując w pozycji pionowej, delikatnie odciągnąć tłok, aby przenieść cały roztwór do
  strzykawki. Nie wstrząsać.

Etap 9 - Przygotowanie strzykawki do podania leku

- Odwrócić całość - fiolkę, adapter i strzykawkę - prawidłową stroną do góry (strzykawka ma się
  znajdować na górze). Odłączyć napełnioną strzykawkę od adaptera trzymając adapter w jednej
  ręce i delikatnie obracać strzykawkę w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara.
- Włożyć fiolkę i adapter do dostarczonego pojemnika na odpady.
- Nie dotykać końcówki strzykawki ani nie dopuścić, aby zetknęła się z powierzchnią. Położyć
  strzykawkę na czystej, płaskiej powierzchni.
- Przejść do etapu 10 w celu wstrzyknięcia kaplacyzumabu pod skórę powłok brzucha. Instrukcja
  dla pracowników fachowego personelu medycznego dotycząca dożylnego podawania leku
  Cablivi znajduje się na końcu ulotki.

Etap 10 - Dołączenie igły

- Rozpakować igłę odrywając papierową osłonę opakowania igły i wyjąć igłę z nasadką
  ochronną.
- Nie zdejmując nasadki, dołączyć igłę do strzykawki wkręcając ją w kierunku zgodnym
  z ruchem wskazówek zegara do momentu wyczucia oporu.
- Odciągnąć osłonę zabezpieczającą igły.
- Sprawdzić zawartość strzykawki. Nie stosować leku w przypadku zauważenia zmętnienia,
  grudek lub czegokolwiek innego wyglądającego nieprawidłowo. Jeśli się tak zdarzy należy
  zgłosić to lekarzowi lub pielęgniarce.

Etap 11 - Przygotowanie miejsca wstrzyknięcia do wykonania zastrzyku podskórnego

- Wybrać odpowiednie miejsce na brzuchu (miejsce wstrzyknięcia) do wykonania zastrzyku
  podskórnego. Unikać obszaru wokół pępka. Wybierać inne miejsce wstrzyknięcia, niż miejsce,
  w które podało się lek w poprzednim dniu, aby skóra mogła zregenerować się po wstrzyknięciu.
- Za pomocą drugiego wacika nasączonego alkoholem oczyścić wybrane miejsce wstrzyknięcia.

Etap 12 - Podanie

- Ostrożnie zdjąć nasadkę ochronną z igły i wyrzucić ją. Dopilnować, aby igła nie dotknęła
  niczego przed wykonaniem wstrzyknięcia.
- Trzymać igłę na wysokości oczu skierowaną do góry.
- Usunąć pęcherzyki powietrza uderzając palcem w bok strzykawki tak, aby pęcherzyki wzniosły
  się w kierunku końcówki igły. Następnie powoli popchnąć tłok, do momentu, aż niewielka ilość
  płynu wydostanie się z igły.
- Delikatnie ująć oczyszczoną skórę kciukiem i palcem wskazującym, aby utworzyć fałd.
- Trzymać skórę przez cały czas wstrzykiwania.
- Wprowadzić całą długość igły do fałdu skórnego pod kątem pokazanym na ilustracji.
- Wcisnąć tłok dopóki się nie zatrzyma.
- Wyciągnąć igłę pod takim samym kątem, pod jakim została wprowadzona. Nie pocierać miejsca
  wstrzyknięcia.

Etap 13 - Po podaniu

- Natychmiast po podaniu nasunąć osłonę zabezpieczającą igły na igłę do momentu kliknięcia.
- Umieścić strzykawkę z igłą w pojemniku na odpady.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Cablivi

Przedawkowanie jest mało prawdopodobne, ponieważ w jednej fiolce znajduje się tylko jedna dawka.
W razie podejrzenia, że doszło do przedawkowania należy powiadomić lekarza.

Pominięcie zastosowania leku Cablivi

W przypadku pominięcia dawki, jeżeli od ustalonego czasu podania leku nie upłynęło 12 godzin,
należy przyjąć pominiętą dawkę leku. Jeżeli od czasu, w którym miał być podany lek upłynęło więcej
niż 12 godzin, nie należy przyjmować pominiętej dawki, ale wstrzyknąć kolejną dawkę o zwykłej
porze.

Przerwanie stosowania leku Cablivi

Aby uzyskać największą korzyść z leczenia, ważne jest, aby stosować lek Cablivi zgodnie
z zaleceniami lekarza i przez zalecony przez niego okres. Przed przerwaniem leczenia należy
skonsultować się z lekarzem, gdyż zbyt wczesne jego przerwanie może doprowadzić do nawrotu
choroby.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się
do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem w razie wystąpienia następujących ciężkich

działań niepożądanych:
długotrwałe lub nadmierne krwawienie.
Lekarz prowadzący może zdecydować, że pacjent będzie uważniej monitorowany lub może zmienić
leczenie.

Działania niepożądane obserwowane podczas badania klinicznego zgłaszano z następującymi
częstościami występowania:

Bardzo często (mogą wystąpić u więcej niż 1 osoby na 10):

- krwawienie z dziąseł,
- gorączka,
- zmęczenie,
- ból głowy,
- krwawienie z nosa,
- pokrzywka.

Często (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 osoby na 10):

- krwawienie z oka,
- krwawe wymioty,
- obecność krwi w stolcu,
- czarne, smoliste stolce,
- krwawienie z żołądka,
- krwawienie z hemoroidów,
- krwawienie z odbytu,
- reakcje w miejscu wstrzyknięcia: wysypka, świąd i krwawienie,
- krwawienie do mózgu objawiające się silnym bólem głowy o szybkim początku, wymiotami,
  zaburzeniami świadomości, gorączką, niekiedy drgawkami i sztywnością karku lub bólem
  karku,
- ból mięśni,
- udar mózgu,
- krwiomocz,
- zbyt obfite krwawienia miesiączkowe,
- krwawienie z dróg rodnych,
- odkrztuszanie krwi,
- duszność,
- zasinienia.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można
zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki
zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Cablivi

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku
tekturowym po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C). Nie zamrażać.
Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Lek Cablivi może być przechowywany w temperaturze nieprzekraczającej 25°C przez okres
maksymalnie 2 miesięcy, ale z zachowaniem terminu ważności. Po przechowywaniu w temperaturze
pokojowej nie wkładać ponownie leku Cablivi do lodówki w celu przechowania. Nigdy nie wystawiać
na działanie temperatury powyżej 30°C.

Nie stosować leku Cablivi, jeśli przed podaniem zauważy się jakiekolwiek cząstki stałe lub
przebarwienia.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Cablivi

fiolka z proszkiem
- Substancją czynną leku jest kaplacyzumab.
  Każda fiolka zawiera 10 mg kaplacyzumabu.
- Pozostałe składniki to: sacharoza, kwas cytrynowy bezwodny, cytrynian trójsodowy
  dwuwodny (patrz punkt 2 „Lek Cablivi zawiera sód”) i polisorbat 80.

ampułko-strzykawka

W ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem znajduje się 1 ml wody do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Cablivi i co zawiera opakowanie

Lek Cablivi jest dostarczany w postaci:
- białego proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań w szklanej fiolce oraz
- wody do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce do rozpuszczenia proszku.
  Roztwór powstały po rozpuszczeniu proszku w rozpuszczalniku jest przejrzysty, bezbarwny lub lekko
  żółtawy.

Lek Cablivi jest dostępny w:
- opakowaniach pojedynczych, każde zawierające 1 fiolkę z proszkiem kaplacyzumabu,
  1 ampułko-strzykawkę z rozpuszczalnikiem, 1 adapter fiolki, 1 igłę oraz 2 waciki nasączone
  alkoholem
- opakowaniach zbiorczych, każde zawierające 7 opakowań pojedynczych
- opakowaniach wielodawkowych, każde zawierające 7 fiolek z proszkiem kaplacyzumabu,
  7 ampułko-strzykawek z rozpuszczalnikiem, 7 adapterów fiolek, 7 igieł i 14 wacików
  nasączonych alkoholem.

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Ablynx NV
Technologiepark 21
9052 Zwijnaarde
Belgia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do

miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

Sanofi Belgium
Tél/Tel: +32 (0)2 710 54 00

Lietuva

Swixx Biopharma UAB
Tel: +370 5 236 91 40

България

Swixx Biopharma EOOD
Тел.: +359 (0)2 4942 480

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium
Tél/Tel: +32 (0)2 710 54 00 (Belgique/Belgien)

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.
Tel: +420 233 086 111

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.
Tel.: +36 1 505 0050

Danmark

Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00

Malta

Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Nederland

Genzyme Europe B.V.
Tel: +31 20 245 4000

Eesti

Swixx Biopharma OÜ
Tel: +372 640 10 30

Norge

sanofi-aventis Norge AS
Tlf: +47 67 10 71 00

Ελλάδα

sanofi-aventis Μονοπρόσωπη AEBE
Τηλ: +30 210 900 16 00

Österreich

sanofi-aventis GmbH
Tel: +43 1 80 185 – 0

España

sanofi-aventis, S.A.
Tel: +34 93 485 94 00

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 280 00 00

France

sanofi-aventis France
Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23

Portugal

Sanofi - Produtos Farmacêuticos, Lda.
Tel: +351 21 35 89 400

Hrvatska

Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500

România

Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +386 1 235 51 00

Ísland

Vistor hf.
Sími: +354 535 7000

Slovenská republika

Swixx Biopharma s.r.o.
Tel: +421 2 208 33 600

Italia

Sanofi S.r.l.
Tel: 800 536389

Suomi/Finland

Sanofi Oy
Puh/Tel: +358 (0) 201 200 300

Κύπρος

C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741

Sverige

Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

Swixx Biopharma SIA
Tel: +371 6 616 47 50

United Kingdom (Northern Ireland)

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +44 (0) 800 035 2525

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu/

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Wstrzyknięcie w bolusie dożylnym leku Cablivi podawane na początku leczenia powinien wykonać
pracownik fachowego personelu medycznego. Przygotowanie dawki leku Cablivi do podania
dożylnego należy przeprowadzić w ten sam sposób jak w przypadku wstrzyknięcia podskórnego (patrz
Instrukcja stosowania, etapy od 1 do 9 w punkcie 3).

Lek Cablivi można podać dożylnie podłączając przygotowaną strzykawkę do standardowego złącza
Luer lock linii dożylnej albo przy użyciu odpowiedniej igły. Linię należy przepłukać 9 mg/ml (0,9%)
roztworem chlorku sodu do wstrzykiwań.