Bylvay

1. Co to jest lek Bylvay i w jakim celu się go stosuje

Lek Bylvay zawiera substancję czynną odewiksybat. Odewiksybat to lek, który nasila usuwanie
z organizmu substancji zwanych kwasami żółciowymi. Kwasy żółciowe wchodzą w skład płynu
trawiennego zwanego żółcią, wytwarzanego przez wątrobę i wydzielanego do jelit. Odewiksybat
blokuje mechanizm, który zwykle odpowiada za ponowne wchłanianie tych kwasów z jelit, gdy
wykonają już swoje zadanie. Dzięki temu usuwane są z organizmu wraz z kałem.

Lek Bylvay jest przeznaczony do leczenia postępującej rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej
(ang. progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC) u pacjentów w wieku od 6 miesięcy. PFIC to
choroba wątroby spowodowana gromadzeniem się kwasów żółciowych (cholestazą), które z czasem
się nasila i któremu często towarzyszy silny świąd.

2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Bylvay

Kiedy nie przyjmować leku Bylvay

- jeśli pacjent ma uczulenie na odewiksybat lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
  (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Bylvay należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą, jeśli:
- u pacjenta rozpoznano całkowity brak lub niewystarczającą czynność białka pompy eksportu
  kwasów żółciowych;
- pacjent ma bardzo zmniejszoną czynność wątroby;
- pacjent ma zmniejszoną perystaltykę żołądka lub jelit lub ograniczone krążenie kwasów
  żółciowych pomiędzy wątrobą, żółcią a jelitem cienkim spowodowane przez leki, zabiegi
  chirurgiczne lub choroby inne niż PFIC;
ponieważ w tych przypadkach działanie odewiksybatu może być zmniejszone.

Należy porozmawiać z lekarzem, jeśli w trakcie przyjmowania leku Bylvay u pacjenta wystąpi
biegunka. W przypadku biegunki zaleca się przyjmowanie odpowiedniej ilości płynów, aby zapobiec
odwodnieniu.

Niektórzy pacjenci przyjmujący lek Bylvay mogą mieć podwyższone wyniki badań czynnościowych
wątroby. W przypadku wszystkich pacjentów zaleca się ocenę parametrów czynności wątroby przed
rozpoczęciem leczenia lekiem Bylvay. Lekarz może zalecić częstsze monitorowanie, jeśli pacjent ma
podwyższone wyniki badań czynnościowych wątroby.
Przed leczeniem i w trakcie leczenia lekiem Bylvay lekarz może zalecić badania stężeń witaminy
A, D i E we krwi oraz parametru krzepnięcia krwi o nazwie INR.

Dzieci

Nie zaleca się stosowania leku Bylvay nie jest zalecany do stosowania u dzieci w wieku poniżej
6 miesięcy, ponieważ nie wiadomo, czy lek ten jest bezpieczny i skuteczny w tej grupie wiekowej.

Lek Bylvay a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.
Leczenie odewiksybatem może wpływać na wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach,
takich jak witamina A, D i E, a także niektórych leków.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Nie zaleca się stosowania leku Bylvay w okresie ciąży oraz u kobiet w wieku rozrodczym
niestosujących skutecznej metody antykoncepcji.

Nie wiadomo, czy odewiksybat przenika do mleka ludzkiego i wywiera wpływ na niemowlę. Lekarz
pomoże pacjentce podjąć decyzję, czy przerwać karmienie piersią, czy zrezygnować z leczenia lekiem
Bylvay, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia lekiem
Bylvay dla matki.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek Bylvay nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i
obsługiwania maszyn.

3. Jak przyjmować lek Bylvay

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie
wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Leczenie powinien rozpoczynać i nadzorować lekarz mający doświadczenie w leczeniu postępujących
chorób wątroby ze zmniejszonym przepływem żółci.

Dawka leku Bylvay zależy od masy ciała pacjenta. Lekarz obliczy odpowiednią liczbę i moc kapsułek
do przyjmowania przez pacjenta.

Zalecana dawka to

- 40 mikrogramów odewiksybatu na kilogram masy ciała raz na dobę.
- Jeśli po 3 miesiącach działanie leku okaże się niewystarczające, lekarz może zwiększyć dawkę
  do 120 mikrogramów odewiksybatu na kilogram masy ciała (aż do maksymalnej dawki
  7200 mikrogramów raz na dobę).

Nie zaleca się różnic w dawkowaniu u osób dorosłych.

Sposób podawania

Kapsułki należy przyjmować raz na dobę rano, z posiłkiem lub niezależnie od posiłków.

Kapsułki można połykać w całości, popijając szklanką wody, albo otworzyć i wsypać ich zawartość
do jedzenia.

Większe kapsułki 200 i 600 mikrogramów należy otworzyć i wsypać ich zawartość do jedzenia, ale
można je także połykać w całości.
Mniejsze kapsułki 400 i 1 200 mikrogramów należy połykać w całości, ale można je także otworzyć
i wsypać ich zawartość do jedzenia.

Instrukcja otwierania kapsułki i wsypania jej zawartości do jedzenia:
- Umieścić w miseczce niewielką ilość półpłynnego produktu spożywczego (2 łyżki/30 ml
  jogurtu, musu jabłkowego, puree z banana lub marchewki, budyniu czekoladowego, kleiku
  ryżowego lub owsianki). Produkt spożywczy powinien mieć temperaturę pokojową lub być
  schłodzony.
- Przytrzymując kapsułkę za oba końce w pozycji poziomej, przekręcić je w przeciwnych kierunkach.
- Rozdzielić części kapsułki i wsypać jej zawartość do miseczki.
- Delikatnie postukać kapsułkę, aby wysypać całą zawartość.
- Powtórzyć powyższą czynność, jeśli dawka wymaga użycia więcej niż jednej kapsułki.
- Delikatnie zmieszać zawartość kapsułki z półpłynnym produktem spożywczym.
- Przyjąć całą dawkę bezpośrednio po zmieszaniu. Mieszaniny nie wolno zostawiać na później;
- Po przyjęciu dawki wypić szklankę wody.
- Wyrzucić puste kapsułki.

Jeśli pacjent nie odczuje poprawy po 6 miesiącach ciągłego codziennego leczenia, lekarz zaleci inne
leczenie.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Bylvay

Należy porozmawiać z lekarzem, jeśli pacjent podejrzewa, że przyjął zbyt dużą dawkę leku Bylvay.

Możliwe objawy przedawkowania to biegunka oraz dolegliwości żołądkowo-jelitowe.

Pominięcie przyjęcia leku Bylvay

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Należy przyjąć kolejną
dawkę o zwykłej porze.

Przerwanie przyjmowania leku Bylvay

Nie należy przerywać przyjmowania leku Bylvay bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane mogą występować z następującą częstością:

często (mogą dotyczyć do 1 na 10 pacjentów):
- biegunka, w tym krew w kale, luźne stolce;
- ból brzucha;
- powiększona wątroba.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można
zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki
zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Bylvay

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i butelce po: EXP.
Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem. Nie przechowywać w
temperaturze powyżej 25°C.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Bylvay

-Substancją czynną leku jest odewiksybat.
  Każda kapsułka twarda leku Bylvay 200 mikrogramów zawiera 200 mikrogramów
  odewiksybatu (w postaci seskwihydratu).
  Każda kapsułka twarda leku Bylvay 400 mikrogramów zawiera 400 mikrogramów
  odewiksybatu (w postaci seskwihydratu).
  Każda kapsułka twarda leku Bylvay 600 mikrogramów zawiera 600 mikrogramów
  odewiksybatu (w postaci seskwihydratu).
  Każda kapsułka twarda leku Bylvay 1200 mikrogramów zawiera 1200 mikrogramów
  odewiksybatu (w postaci seskwihydratu).

Pozostałe składniki to:
- Zawartość kapsułki
  Celuloza mikrokrystaliczna
  Hypromeloza

  Otoczka kapsułki
  Bylvay 200 mikrogramów i 600 mikrogramów kapsułki twarde
  Hypromeloza
  Tytanu dwutlenek (E171)
  Żelaza tlenek żółty (E172)

  Bylvay 400 mikrogramów i 1 200 mikrogramów kapsułki twarde
  Hypromeloza
  Tytanu dwutlenek (E171)
  Żelaza tlenek żółty (E172)
  Żelaza tlenek czerwony (E172)

  Tusz do nadruku
  Szelak
  Glikol propylenowy
  Żelaza tlenek czarny (E172)

Jak wygląda lek Bylvay i co zawiera opakowanie

Bylvay 200 mikrogramów kapsułki twarde:
Kapsułki w rozmiarze 0 (21,7 mm × 7,64 mm) z nieprzezroczystym wieczkiem w kolorze kości
słoniowej i białym nieprzezroczystym korpusem; z czarnym nadrukiem „A200”.

Bylvay 400 mikrogramów kapsułki twarde:
Kapsułki w rozmiarze 3 (15,9 mm × 5,82 mm) z pomarańczowym nieprzezroczystym wieczkiem
i białym nieprzezroczystym korpusem; z czarnym nadrukiem „A400”.

Bylvay 600 mikrogramów kapsułki twarde:
Kapsułki w rozmiarze 0 (21,7 mm × 7,64 mm) z nieprzezroczystym wieczkiem i korpusem w kolorze
kości słoniowej; z czarnym nadrukiem „A600”.

Bylvay 1200 mikrogramów kapsułki twarde:
Kapsułki w rozmiarze 3 (15,9 mm × 5,82 mm) z pomarańczowym nieprzezroczystym wieczkiem
i korpusem; z czarnym nadrukiem „A1200”.

Lek Bylvay kapsułki twarde jest pakowany w plastikowe butelki z polipropylenowym zamknięciem
z pierścieniem gwarancyjnymi zabezpieczającym przed otwarciem przez dzieci. Wielkość
opakowania: 30 kapsułek twardych.

Podmiot odpowiedzialny

Ipsen Pharma
65 quai Georges Gorse
92100 Boulogne-Billancourt
Francja

Wytwórca

Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Portadown, Craigavon
County Armagh
BT63 5UA
Wielka Brytania (Irlandia Północna)

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do

miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien/Luxembourg/

Luxemburg
Ipsen NV
België/Belgique/Belgien
Tél/Tel: +32 9 243 96 00

Italia

Ipsen SpA
Tel: + 39 02 39 22 41

България

Swixx Biopharma EOOD
Teл.: +359 (0)2 4942 480

Latvija

Ipsen Pharma representative office
Tel: + 371 67622233

Česká republika

Ipsen Pharma s.r.o
Tel: +420 242 481 821

Lietuva

Ipsen Pharma SAS Lietuvos filialas
Tel: +370 700 33305

Danmark, Norge, Suomi/Finland, Sverige,

Ísland
Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB
Sverige/Ruotsi/Svíþjóð
Tlf/Puh/Tel/Sími: +46 8 451 60 00

Magyarország

IPSEN Pharma Hungary Kft.
Tel.: + 36 1 555 5930

Deutschland, Österreich 

Ipsen Pharma GmbH
Deutschland
Tel: +49 89 2620 432 89

Nederland

Ipsen Farmaceutica B.V.Tel: +31 (0) 23 554 1600

Eesti

Centralpharma Communications OÜ
Tel: +372 60 15 540

Polska

Ipsen Poland Sp. z o.o.
Tel.: + 48 22 653 68 00

Ελλάδα, Κύπρος, Malta

Ipsen Μονοπρόσωπη EΠΕ
Ελλάδα
Τηλ: +30 210 984 3324

Portugal

Ipsen Portugal - Produtos Farmacêuticos S.A.
Tel: + 351 21 412 3550

España

Ipsen Pharma, S.A.U.
Tel: +34 936 858 100

România

Ipsen Pharma România SRL
Tel: + 40 21 231 27 20

France

Ipsen Pharma
Tél : +33 (0)1 58 33 50 00

Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: + 386 1 2355 100

Hrvatska

Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500

Slovenská republika

Ipsen Pharma, organizačná zložka
Tel: + 420 242 481 821

Ireland, United Kingdom (Northern Ireland)

Ipsen Pharmaceuticals Limited
Tel: +44 (0)1753 62 77 77

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Ten lek został dopuszczony do obrotu w wyjątkowych okolicznościach. Oznacza to, że ze względu na
rzadkie występowanie choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji dotyczącej tego leku.
Europejska Agencja Leków dokona co roku przeglądu wszystkich nowych informacji o leku i w razie
konieczności treść tej ulotki zostanie zaktualizowana.

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu.
Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.