Alprolix

1. Co to jest lek ALPROLIX i w jakim celu się go stosuje

ALPROLIX zawiera substancję czynną eftrenonakog alfa, rekombinowany czynnik krzepnięcia IX, białko
fuzyjne Fc. Czynnik IX jest białkiem wytwarzanym naturalnie w organizmie, niezbędnym do tworzenia
skrzepów krwi i hamowania krwawień.

ALPROLIX jest lekiem stosowanym w leczeniu krwawień i zapobieganiu krwawieniom we wszystkich
grupach wiekowych pacjentów z hemofilią B (dziedziczne zaburzenie krzepnięcia spowodowane
niedoborem czynnika IX).

Lek ALPROLIX jest przygotowywany przy użyciu technologii rekombinacji, bez dodatku jakichkolwiek
składników pochodzenia ludzkiego lub zwierzęcego w procesie wytwarzania.

Jak działa lek ALPROLIX

U pacjentów z hemofilią B brakuje czynnika IX lub nie działa on prawidłowo. Ten lek stosuje się do
zastąpienia brakującego lub wadliwego czynnika IX. ALPROLIX zwiększa poziom czynnika IX we krwi i
tymczasowo koryguje skłonność do krwawień. Białko fuzyjne Fc w tym leku wydłuża czas działania leku.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku ALPROLIX

Kiedy nie stosować leku ALPROLIX
- jeśli pacjent ma uczulenie na eftrenonakog alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego
  leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku ALPROLIX należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub
pielęgniarką.

- Istnieje niewielkie ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej (nagłej reakcji alergicznej o ciężkim
  przebiegu) na lek ALPROLIX. Objawy reakcji alergicznych mogą obejmować uogólniony świąd,
  pokrzywkę, ucisk w klatce piersiowej, trudności z oddychaniem i niskie ciśnienie krwi. W razie
  wystąpienia jakiegokolwiek z tych objawów, należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie i
  skontaktować się z lekarzem. Ze względu na ryzyko wystąpienia reakcji alergicznych na czynnik IX,
  początkowe podawanie leku ALPROLIX powinno odbywać się pod nadzorem medycznym
  umożliwiającym odpowiednie leczenie w razie wystąpienia reakcji alergicznych.

- Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjent uważa, że krwawienie nie jest wystarczająco opanowane
  otrzymywaną dawką, ponieważ może to mieć kilka przyczyn. Na przykład, wytwarzanie przeciwciał
  (znanych również jako inhibitory) przeciwko czynnikowi IX jest znanym powikłaniem, mogącym
  wystąpić w czasie leczenia hemofilii B. Przeciwciała uniemożliwiają właściwe działanie leczenia.
  Zostanie to sprawdzone przez lekarza. Bez porozumienia z lekarzem nie wolno zwiększać
  całkowitej dawki leku ALPROLIX, aby opanować krwawienie.


Pacjenci z inhibitorem czynnika IX mogą być narażeni na zwiększone ryzyko anafilaksji podczas
przyszłego leczenia czynnikiem IX. Dlatego, w przypadku wystąpienia reakcji alergicznych, takich jak te
opisane powyżej, należy zbadać pacjenta pod kątem obecności inhibitora.

Produkty czynnika IX mogą zwiększać ryzyko powstawania niepożądanych skrzepów krwi w organizmie,
zwłaszcza jeśli u pacjenta istnieją czynniki ryzyka wystąpienia skrzepów. Objawy możliwego
niepożądanego krzepnięcia krwi mogą obejmować: ból i (lub) tkliwość wzdłuż żyły, niespodziewany
obrzęk ręki lub nogi lub nagła duszność lub trudności w oddychaniu.

Zdarzenia sercowo-naczyniowe

Jeśli u pacjenta stwierdzono chorobę serca lub ryzyko wystąpienia choroby serca, powinien zachować
szczególną ostrożność w trakcie stosowania czynnika IX i skonsultować się z lekarzem.

Powikłania związane z cewnikiem

Jeśli wymagane jest urządzenie do centralnego dostępu żylnego (ang. central venous access device,
CVAD), należy uwzględnić ryzyko wystąpienia powikłań związanych z CVAD, w tym zakażeń
miejscowych, obecności bakterii we krwi i skrzepów w miejscu wprowadzenia cewnika.

Dokumentacja

Zdecydowanie zaleca się zapisanie nazwy i numeru serii produktu podczas każdego podania leku
ALPROLIX.

ALPROLIX a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a
także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

ALPROLIX nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek ALPROLIX zawiera sód

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.
W przypadku leczenia za pomocą wielu fiolek należy wziąć pod uwagę całkowitą zawartość sodu.

3. Jak stosować lek ALPROLIX

Leczenie lekiem ALPROLIX rozpocznie lekarz posiadający doświadczenie w opiece nad pacjentami z
hemofilią. Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza (patrz punkt 7). W razie
wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

Lek ALPROLIX jest podawany we wstrzyknięciu do żyły. Pacjent lub inna osoba może go podawać po
odpowiednim przeszkoleniu. Lekarz określi dawkę (w jednostkach międzynarodowych lub „IU”) dla
pacjenta. Dawka zależy od indywidualnych potrzeb pacjenta w leczeniu substytucyjnym czynnikiem IX
oraz od tego, czy lek jest stosowany do zapobiegania krwawieniom, czy do leczenia krwawienia. Należy
powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjent uważa, że krwawienie nie jest wystarczająco dobrze opanowane
otrzymywaną dawką.

Jak często będą konieczne wstrzyknięcia, będzie zależeć od skuteczności leku u pacjenta. Lekarz będzie
przeprowadzać odpowiednie badania laboratoryjne w celu upewnienia się, czy poziomy czynnika IX we
krwi są odpowiednie.

Leczenie krwawień

Dawka leku ALPROLIX jest obliczana z uwzględnieniem masy ciała pacjenta i poziomu czynnika IX,
który ma zostać osiągnięty. Docelowe poziomy czynnika IX będą zależeć od ciężkości i miejsca
krwawienia.

Zapobieganie krwawieniom

Jeśli pacjent stosuje lek ALPROLIX, aby zapobiec krwawieniu, lekarz obliczy dawkę dla pacjenta.

Zazwyczaj stosowana dawka leku ALPROLIX to 50 IU na kilogram masy ciała, podawana raz na tydzień
lub 100 IU na kg masy ciała, co 10 dni. Lekarz może dostosować dawkę lub odstępy między dawkami. W
niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, mogą być niezbędne krótsze odstępy między
kolejnymi dawkami lub większe dawki.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Lek ALPROLIX można stosować u dzieci i młodzieży w każdym wieku. U dzieci w wieku poniżej 12 lat
może być konieczne podawanie większych dawek lub częstsze wstrzykiwanie, a zazwyczaj stosowana
dawka to 50 do 60 IU na kg masy ciała, podawana raz na 7 dni.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku ALPROLIX

Należy jak najszybciej powiadomić lekarza. Lek ALPROLIX należy zawsze stosować dokładnie według
zaleceń lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

Pominięcie zastosowania leku ALPROLIX

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Dawkę należy przyjąć
niezwłocznie po przypomnieniu, a następnie kontynuować normalny schemat dawkowania. W razie
wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

Przerwanie stosowania leku ALPROLIX

Nie należy przerywać stosowania leku ALPROLIX bez konsultacji z lekarzem. W przypadku przerwania
stosowania leku ALPROLIX pacjent może nie być już chroniony przed krwawieniem lub obecne
krwawienie może nie ustać.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do
lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeśli wystąpią ciężkie, nagłe reakcje alergiczne (reakcja anafilaktyczna), należy natychmiast przerwać
wstrzykiwanie. Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli wystąpi którykolwiek z
następujących objawów reakcji alergicznej: obrzęk twarzy, wysypka, uogólniony świąd, pokrzywka, ucisk
w klatce piersiowej, trudności z oddychaniem, pieczenie i kłucie w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze,
uderzenia gorąca, ból głowy, ogólne złe samopoczucie, nudności, niepokój, szybkie bicie serca i niskie
ciśnienie krwi.

U dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik IX często (u mniej niż 1 na 10 pacjentów)
mogą wytwarzać się inhibitory (patrz punkt 2). Jeśli tak się stanie, lek może przestać działać prawidłowo
i u dziecka może wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeśli tak się stanie, należy niezwłocznie
skontaktować się z lekarzem.

Następujące działania niepożądane mogą wystąpić podczas stosowania tego leku.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 10 osób): ból głowy, drętwienie lub

mrowienie w ustach, ból w boku z krwią w moczu (uropatia zaporowa) i zaczerwienienie w miejscu
wstrzyknięcia.
Dzieci nieleczone wcześniej lekami zawierającymi czynnik IX: inhibitory czynnika IX, nadwrażliwość.

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 100 osób): zawroty głowy,

zmiana smaku, nieświeży oddech, uczucie zmęczenia, ból w miejscu wstrzyknięcia, szybkie bicie serca,
krew w moczu (krwiomocz), ból w boku (kolka nerkowa), niskie ciśnienie krwi i zmniejszenie apetytu.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane
można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki
zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa
stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek ALPROLIX

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie fiolki po
„Termin ważności (EXP)”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca. Nie stosować tego
leku, jeśli był przechowywany w temperaturze pokojowej przez okres dłuższy niż 6 miesięcy.

Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C). Nie zamrażać. Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu
ochrony przed światłem.

Lek ALPROLIX można ewentualnie przechowywać w temperaturze pokojowej (do 30°C) przez
pojedynczy okres nieprzekraczający 6 miesięcy. Na pudełku należy zapisać datę wyjęcia leku ALPROLIX
z lodówki i umieszczenia w temperaturze pokojowej. Po przechowywaniu w temperaturze pokojowej nie
wolno wkładać produktu ponownie do lodówki.

Po przygotowaniu leku ALPROLIX należy go natychmiast użyć. Jeśli nie jest możliwe natychmiastowe
zastosowanie roztworu, należy go zużyć w ciągu 6 godzin, jeśli jest przechowywany w temperaturze
pokojowej. Roztworu po przygotowaniu nie przechowywać w lodówce. Roztwór należy chronić przed
bezpośrednim nasłonecznieniem.

Przygotowany roztwór powinien być przejrzysty lub lekko perłowy (opalizujący) i bezbarwny. Nie
stosować tego leku, jeśli zauważy się, że jest mętny lub zawiera widoczne cząstki.

Ten produkt jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użytku.

Wszelkie pozostałości niezużytego roztworu należy usunąć zgodnie z przepisami. Leków nie należy
wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć
leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera ALPROLIX
Proszek:
- Substancją czynną leku jest eftrenonakog alfa (rekombinowany czynnik krzepnięcia IX, białko
  fuzyjne Fc). Każda fiolka leku ALPROLIX zawiera nominalnie 250, 500, 1 000, 2 000 lub 3 000 IU
  eftrenonakogu alfa.
- Pozostałe składniki to: sacharoza, histydyna, mannitol, polisorbat 20, sodu wodorotlenek i kwas
  solny. Jeśli pacjent kontroluje zawartość sodu w diecie, patrz punkt 2.

Rozpuszczalnik:
5 ml chlorku sodu i wody do wstrzykiwań

Jak wygląda ALPROLIX i co zawiera opakowanie

Lek ALPROLIX jest dostarczany w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do
wstrzykiwań. Proszek jest białym lub prawie białym proszkiem lub bryłą. Rozpuszczalnik dostarczany do
przygotowania roztworu jest przejrzystym, bezbarwnym roztworem. Po przygotowaniu roztwór jest
przejrzysty lub lekko opalizujący i bezbarwny.

Każde opakowanie ALPROLIX zawiera 1 fiolkę z proszkiem, 5 ml rozpuszczalnika w
ampułko-strzykawce, 1 trzon tłoka, 1 łącznik fiolki, 1 zestaw do infuzji, 2 gaziki nasączone alkoholem,
2 plastry i 1 gazik.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)
SE-112 76 Stockholm
Szwecja
Tel.: +46 8 697 20 00

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i
sposobach leczenia.

Na odwrocie ulotki znajduje się punkt 7. Instrukcja przygotowania i podawania leku

7. Instrukcja przygotowania i podawania leku

Poniższa procedura opisuje przygotowanie i podanie produktu ALPROLIX.

ALPROLIX podaje się we wstrzyknięciu dożylnym (i.v.) po rozpuszczeniu proszku do sporządzania

roztworu do wstrzykiwań w rozpuszczalniku dostarczonym w ampułko-strzykawce. Opakowanie
ALPROLIX zawiera:

Leku ALPROLIX nie należy mieszać z innymi roztworami do wstrzykiwań lub infuzji.

Przed otwarciem opakowania umyć ręce.

A) 1 fiolka z proszkiem
B) 5 ml rozpuszczalnika w ampułko-strzykawce
C) 1 trzon tłoka
D) 1 łącznik fiolki
E) 1 zestaw do infuzji
F) 2 gaziki nasączone alkoholem
G) 2 plastry
H) 1 gazik

Przygotowanie:

1. Sprawdzić nazwę i moc podaną na opakowaniu w celu upewnienia się, że zawiera ono właściwy
    lek. Sprawdzić termin ważności podany na pudełku zawierającym lek ALPROLIX. Nie używać
    leku po upływie terminu ważności.

2. Jeśli ALPROLIX był przechowywany w lodówce, pozostawić fiolkę z lekiem ALPROLIX (A) i

    strzykawkę z rozpuszczalnikiem (B) do uzyskania temperatury pokojowej przed użyciem. Nie
    używać zewnętrznego ogrzewania w celu ocieplenia zawartości fiolki i strzykawki.

3. Fiolkę umieścić na czystym, płaskim podłożu. Z fiolki zdjąć plastikowe wieczko.

4. Przetrzeć górną część fiolki jednym z gazików nasączonych alkoholem (F), dołączonych do
    opakowania i pozostawić do wyschnięcia. Nie dotykać górnej części fiolki ani nie dopuścić do
    jej zetknięcia z czymkolwiek innym po przetarciu.

5. Z przejrzystego, plastikowego łącznika fiolki (D) zerwać papierową pokrywkę zabezpieczającą
    Nie wyjmować łącznika z osłonki zabezpieczającej. Nie dotykać wnętrza opakowania łącznika
    fiolki.

6. Umieścić fiolkę na płaskiej powierzchni. Trzymać łącznik fiolki umieszczony w osłonce

    zabezpieczającej i umieścić go prosto na górnej części fiolki. Silnie nacisnąć, aż łącznik
    zaskoczy na miejsce na górnej części fiolki, a kolec łącznika przebije korek fiolki.

7. Podłączyć trzon tłoka (C) do strzykawki z rozpuszczalnikiem poprzez włożenie końcówki
    trzonu tłoka do otworu w tłoku strzykawki. Obrócić trzon tłoka mocno zgodnie z ruchem
    wskazówek zegara aż do jego pewnego osadzenia w tłoku strzykawki.

8. Oderwać białą, zabezpieczającą, plastikową osłonkę ze strzykawki z rozpuszczalnikiem
    poprzez zginanie perforacji aż do odłamania. Odłożyć osłonkę na płaską powierzchnię górną
    częścią do dołu. Nie dotykać wnętrza osłonki ani końcówki strzykawki.

9. Zdjąć, podnosząc, osłonę zabezpieczającą z łącznika i wyrzucić.

10. Podłączyć strzykawkę z rozpuszczalnikiem do łącznika fiolki poprzez włożenie końcówki
    strzykawki do otworu łącznika. Mocno nacisnąć i obrócić strzykawkę zgodnie z ruchem
    wskazówek zegara aż do pewnego podłączenia.

11. Powoli naciskać trzon tłoka, aby wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki z lekiem ALPROLIX.

12. Przy strzykawce nadal podłączonej do łącznika i przy wciśniętym trzonie tłoka, delikatnie
    obracać fiolką aż do całkowitego rozpuszczenia proszku.
    Nie wstrząsać.

13. Przed podaniem leku należy sprawdzić wzrokowo przygotowany roztwór. Roztwór powinien być
     przejrzysty lub lekko perłowy (opalizujący) i bezbarwny. Nie używać roztworu, jeśli jest mętny
     lub zawiera widoczne cząstki stałe.

14. Po sprawdzeniu, czy trzon tłoka strzykawki jest nadal całkowicie wciśnięty, odwrócić fiolkę.
     Powoli pociągać za trzon tłoka i wciągnąć cały roztwór przez łącznik fiolki do strzykawki.
     Uwaga: W przypadku zastosowania więcej niż jednej fiolki leku ALPROLIX na wstrzyknięcie,
     każdą fiolkę należy przygotować oddzielnie zgodnie z poprzednimi instrukcjami (kroki 1 do
     13), a strzykawkę z rozpuszczalnikiem należy usunąć, pozostawiając łącznik fiolki na miejscu.
     Do pobrania przygotowanej zawartości każdej z fiolek można posłużyć się jedną dużą
     strzykawką typu luer-lock.

15. Odłączyć strzykawkę od łącznika fiolki poprzez delikatne pociągnięcie i obrócenie fiolki w
     kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara.

16. Usunąć fiolkę i łącznik.
     Uwaga: Jeśli roztwór nie będzie użyty natychmiast, należy ostrożnie założyć osłonkę strzykawki z
     powrotem na końcówkę strzykawki. Nie dotykać końcówki strzykawki ani wnętrza osłonki.
    
     Po przygotowaniu lek ALPROLIX można przechowywać w temperaturze pokojowej do 6 godzin przed
     podaniem. Po tym czasie przygotowany lek ALPROLIX należy wyrzucić. Chronić przed bezpośrednim
     nasłonecznieniem.

Podawanie leku (wstrzyknięcie dożylne):

Lek ALPROLIX należy podawać za pomocą zestawu do infuzji (E), dołączonego w opakowaniu.

1. Otworzyć opakowanie zestawu do infuzji i zdjąć osłonkę z końca przewodu. Podłączyć strzykawkę
    z przygotowanym roztworem ALPROLIX do końca przewodu zestawu do infuzji poprzez obrót
    zgodnie z ruchem wskazówek zegara.

2. W razie potrzeby założyć opaskę uciskową i przygotować miejsce wstrzyknięcia przez dokładne
    przetarcie gazikiem nasączonym alkoholem dołączonym do opakowania.

3. Usunąć powietrze z przewodu zestawu do infuzji przez powolne naciskanie trzonu tłoka, aż
    płyn dotrze do igły zestawu do infuzji. Nie wyciskać roztworu przez igłę. Zdjąć przejrzystą,
    plastikową osłonkę z igły.

4. Wprowadzić igłę zestawu do infuzji do żyły zgodnie z instrukcjami podanymi przez lekarza lub
    pielęgniarkę i zdjąć opaskę uciskową. W razie życzenia można użyć jednego z plastrów (G),
    dostarczonych w opakowaniu, do przytrzymania plastikowych skrzydełek igły w miejscu
    wstrzyknięcia. Przygotowany lek należy wstrzykiwać dożylnie przez kilka minut. Lekarz może
    zmienić zalecaną prędkość wstrzykiwania, aby było to bardziej komfortowe dla pacjenta.

5. Po zakończeniu wstrzykiwania i wyjęciu igły należy zagiąć ochraniacz igły i nałożyć go na igłę.

6. Zużytą igłę, resztki niewykorzystanego roztworu, strzykawkę i pustą fiolkę należy usunąć do
    odpowiedniego pojemnika na odpady medyczne, ponieważ te materiały mogą zranić osoby
    trzecie w przypadku niewłaściwego usunięcia. Nie używać ponownie sprzętu.