Afstyla

1. Co to jest lek AFSTYLA i w jakim celu się go stosuje

AFSTYLA jest ludzkim czynnikiem krzepnięcia (koagulacji) VIII, wytwarzanym metodą
rekombinacji DNA. Substancją czynną w produkcie leczniczym AFSTYLA jest lonoctocog alfa.

Lek AFSTYLA jest stosowany w leczeniu i zapobieganiu krwawień u pacjentów z hemofilią typu A
(wrodzonym niedoborem czynnika VIII krzepnięcia krwi). Czynnik VIII bierze udział w krzepnięciu
krwi. Brak tego czynnika oznacza, że krew nie krzepnie tak szybko, jak powinina, więc występuje
zwiększona skłonność do krwawień. AFSTYLA działa poprzez zastąpienie brakującego czynnika VIII u
chorych na hemofilię typu A, aby umożliwić u nich prawidłowe krzepnięcie krwi.

Lek AFSTYLA może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku AFSTYLA

Kiedy nie stosować leku AFSTYLA

• jeśli pacjent ma uczulenie na lonoctocog alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
  (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli pacjent ma uczulenie na białka chomika.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Identyfikowalność
Szczególnie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi produktu leczniczego AFSTYLA
zanotować w dzienniku leczenia datę podania leku, numer serii oraz wstrzykniętą objętość.

Przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub
pielęgniarką.
• Mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwość). Produkt może zawierać śladowe ilości białka
  chomika (patrz także "Kiedy nie stosować leku AFSTYLA"). Jeśli wystąpią reakcje alergiczne,
  należy natychmiast zaprzestać stosowania leku i skontaktować się z lekarzem.
  Lekarz powinien poinformować o wczesnych objawach reakcji alergicznych. Należą do nich:
  pokrzywka, uogólniona wysypka skórna, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek
  ciśnienia krwi i wstrząs anafilaktyczny (ciężka reakcja alergiczna, która powoduje poważne
  trudności w oddychaniu i zawroty głowy).
• Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może wystąpować
  w trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierajacymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy
  stężeniach przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie monitorowany pod kątem
  wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienia u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane
  przy użyciu leku AFSTYLA, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.
• W przypadku istniejącej choroby serca lub ryzyka jej wystąpienia należy powiedzieć o tym
  lekarzowi lub farmaceucie.
• Jeżeli do podawania AFSTYLA wymagane jest urządzenie do centralnego dostępu żylnego (ang.
  central venous access device, CVAD), lekarz powinien uwzględnić ryzyko wystąpienia powikłań
  związanych z CVAD, w tym zakażeń miejscowych, pojawienia się bakterii we krwi (bakteriemii) i
  tworzenia się skrzepów w naczyniach krwionośnych (zakrzepicy) w miejscu wprowadzenia
  cewnika.

Lek AFSTYLA a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub
ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje
  mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
• W okresie ciąży i karmienia piersią lek AFSTYLA należy stosować, gdy jest to bezwzględnie
  konieczne.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

AFSTYLA nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek AFSTYLA zawiera sód

Lek AFSTYLA zawiera do 7 mg (0,3 mmol) sodu na ml po rozpuszczeniu.
W zależności od masy ciała oraz zalecanej dawki leku AFSTYLA, można otrzymać więcej niż jedną fiolkę
leku. Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów będących na kontrolowanej diecie ubogosodowej.

3. Jak stosować lek AFSTYLA

Podawanie leku musi być prowadzone pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń
krzepnięcia krwi.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do
lekarza.

Dawka

Ilość leku AFSTYLA i częstość podawania leku zależą od wielu czynników, takich jak:
• stopień ciężkości choroby
• miejsca i nasilenia krwawienia
• stan kliniczny i odpowiedź na leczenie
• masa ciała

Należy postępować zgodnie ze wskazówkami podanymi przez lekarza.

Rekonstytucja i podawanie

Informacje ogólne:
• Proszek należy wymieszać z rozpuszczalnikiem (ciecz) oraz pobrać z fiolki w warunkach
  aseptycznych.
• Leku AFSTYLA nie wolno mieszać z innymi lekami lub rozpuszczalnikami, z wyjątkiem
  wymienionych w punkcie 6.
• Sporządzony roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, bezbarwny do żółtego, tj.
  pod światło może błyszczeć, ale nie może zawierać żadnych widocznych cząstek. Po przefiltrowaniu
  lub pobraniu (patrz poniżej), roztwór powinien być oceniony wizualnie przed użyciem. Nie używać
  roztworów mętnych lub zawierających osad lub cząstki.
• Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie
  z lokalnymi przepisami.

Rekonstytucja i sposób podawania
Zamkniętą fiolkę z proszkiem leku AFSTYLA i rozpuszczalnikem należy ogrzać do temperatury
pokojowej lub temperatury ciała. Można to zrobić poprzez pozostawienie fiolek w temperaturze
pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w rękach przez kilka minut.
Nie należy wystawiać fiolek na bezpośrednie działanie ciepła. Fiolek nie należy ogrzewać powyżej
temperatury ciała (37°C).

Ostrożnie zdjąć wieczka z fiolek i oczyścić odsłonięte gumowe korki wacikiem nasączonym alkoholem.
Pozostawić fiolki do wyschnięcia przed otwarciem opakowania Mix2Vial (zawierające zestaw transferowy
z filtrem), a następnie postępować zgodnie z instrukcjami podanymi poniżej.

1. Otworzyć Mix2Vial usuwając wieczko. Nie wyjmować Mix2Vial z opakowania blistrowego!
2. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem na czystej i równej powierzchni i mocno przytrzymać.
   Nie wyjmując z opakowania blistrowego zestawu Mix2Vial nałożyć jego niebieską
   końcówkę z igłą na korek fiolki z rozpuszczalnikiem i naciskając pionowo w dół przebić korek
   fiolki z rozpuszczalnikiem.
3. Przytrzymując krawędź zestawu Mix2Vial ostrożnie zdjąć opakowanie blistrowe pociągając
   je pionowo do góry. Należy zwrócić uwagę, aby zdjąć jedynie opakowanie blistrowe,
   a nie cały zestaw Mix2Vial.
4. Umieścić fiolkę z proszkiem na równej i twardej powierzchni. Odwrócić do góry dnem fiolkę z
   rozpuszczalnikiem i dołączonym do niej zestawem Mix2Vial. Naciskając
   przezroczystą końcówkę z igłą pionowo w dół wbić w korek fiolki z proszkiem.
   Rozpuszczalnik samoczynnie spłynie do fiolki z proszkiem.
5. Jedną ręką uchwycić fiolkę z produktem przyłączoną do zestawu Mix2Vial, drugą
   ręką uchwycić fiolkę po rozpuszczalniku także przyłączoną do zestawu Mix2Vial
   i ostrożnie rozkręcić zestaw na dwie części, przeciwnie do ruchu wskazówek zegara.
  Fiolkę po rozpuszczalniku wraz z niebieską końcówką zestawu Mix2Vial usunąć.
6. Doprowadzić do pełnego rozpuszczenia produktu delikatnie poruszając ruchem
   obrotowym fiolkę z produktem z przyłączoną przezroczystą końcówką do
   zestawu Mix 2Vial. Nie wstrząsać.
7. Nabrać powietrza do pustej, jałowej strzykawki. Trzymając fiolkę z produktem
   pionowo korkiem do góry, przyłączyć strzykawkę do połączenia Luer Lock zestawu
   Mix2Vial, przekręcając zgodnie z ruchem wskazówek zegara.
   Wstrzyknąć powietrze do fiolki z produktem.

Pobieranie i sposób podawania

8. Przytrzymując tłok strzykawki odwrócić fiolkę wraz ze strzykawką do góry dnem i nabrać

   roztwór do strzykawki, powoli odciągając tłok.
9. Po napełnieniu strzykawki roztworem, mocno uchwycić cylinder strzykawki
   (utrzymując strzykawkę tłokiem do dołu) i odłączyć przezroczystą końcówkę zestawu
   Mix2Vial od strzykawki, przekręcając przeciwnie do ruchu wskazówek zegara.

Użyć zestawu do wkłucia dożylnego załączonego do opakowania, wprowadzić igłę do żyły.
Krew musi się cofnąć do końca przewodu. Połączyć strzykawkę z zestawem do wkłucia
dożylnego. Wstrzykiwać roztwór po rekonstytucji wolno (w tempie dogodnym dla pacjenta, nie
przekraczającym 10 ml/min.) , do żyły zgodnie z instrukcją podaną przez lekarza. Należy zwrócić
uwagę, żeby krew nie wpływała do strzykawki wypełnionej produktem.

Należy sprawdzić, czy jakiekolwiek działania niepożądane nie pojawiły się od razu. Jeśli wystąpią
jakiekolwiek działania niepożądane, które mogą być związane z podawaniem leku AFSTYLA, należy
przerwać podawanie (patrz punkt 2).

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Lek AFSTYLA można stosować u dzieci i młodzieży w każdym wieku. U dzieci w wieku poniżej
12 lat może być konieczne podawanie większych dawek lub częstsze wstrzykiwanie. U dzieci w wieku
powyżej 12 lat można stosować takie same dawki jak u dorosłych.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku AFSTYLA

W przypadku podania większej niż zalecana dawki leku AFSTYLA, należy zwrócić się do lekarza.

Pominięcie zastosowania leku AFSTYLA

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Kolejną dawkę należy
przyjąć
niezwłocznie, a następnie kontynuować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty.

Przerwanie stosowania leku AFSTYLA

W przypadku przerwania stosowania leku AFSTYLA pacjent przestaje być chroniony przed
wystąpieniem krwawienia, a występujące krwawienie może nie zostać zatrzymane. Nie należy
przerywać stosowania leku AFSTYLA bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się
do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, AFSTYLA może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one
wystąpią.

Należy natychmiast przerwać stosowanie leku i powiadomić lekarza jeśli:

• pacjent zauważy objawy reakcji alergicznych
  Reakcje alergiczne mogą obejmować następujące objawy: pokrzywka, uogólniona pokrzywka
  (swędząca wysypka), ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, świszczący oddech,
  niskie ciśnienia krwi, zawroty głowy i wstrząs anafilaktyczny. W przypadku ich wystąpienia,
  należy natychmiast przerwać podawanie leku i skontaktować się z lekarzem.
• pacjent zauważy, że lek nie działa prawidłowo (krwawienie nie zostało zatrzymane). U przypadku
  dzieci, które nie były wcześniej leczone produktami leczniczymi zawierającymi czynnik VIII,
  przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 na 10
  pacjentów), jednakże u pacjentów którzy byli wcześniej leczeni czynnikiem VIII ( ponad
  150 dni leczenia) ryzyko ich wystąpienia jest niezbyt częste ( mniej niż 1 na 100 pacjentów).
  Jeśli tak się stanie u pacjenta lub dziecka lek może przestać działać prawidłowo i może u nich
 wystąpić utrzymujące się krwawienie. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować
 się z lekarzem.

Częste działania niepożądane (mogą dotyczyć do 1 na 10 użytkowników)

• reakcja alergiczna
• zawroty głowy
• mrowienie lub drętwienie (parestezje)
• wysypka
• gorączka

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą dotyczyć do 1 na 100 użytkowników)

• świąd
• zaczerwienienie skóry
• ból w miejscu podania
• dreszcze
• uczucie gorąca

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Nie zaobserwowano swoistych dla wieku różnic w zakresie działań niepożądanych między dziećmi,
młodzieżą a dorosłymi.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w
ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub innemu członkowi personelu medycznego. Działania
niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku
V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek AFSTYLA

• Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
• Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po skrócie
  EXP.
• Przechowywać w lodówce (2°C - 8 °C).
• AFSTYLA w postaci proszku przed rekonstytucją może być przechowywany
 w temperaturze pokojowej (poniżej 25°C), w pojedynczym okresie nie dłuższym niż
 3 miesiące, w terminie ważności podanym na etykiecie fiolki i na opakowaniu zewnętrznym.
 Należy zapisać na opakowaniu produktu datę od kiedy lek AFSTYLA jest przechowywany w
 temperaturze pokojowej.
•Produktu raz wyjętego z lodówki nie wolno ponownie w niej umieszczać.
• Nie zamrażać.
• Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.
• Po rozpuszczeniu produkt należy zużyć natychmiast.
• Jeśli produkt po rekonstytucji nie został użyty natychmiast, za czas i warunki przechowywania przed
  zastosowaniem odpowiedzialny jest użytkownik.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek AFSTYLA

Substancją czynną leku jest:
250 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 100 j.m./ml
lonoctocog alfa.
500 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 200 j.m./ml
lonoctocog alfa.
1000 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 j.m./ml
lonoctocog alfa.
1500 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 300j.m./ml
lonoctocog alfa.
2000 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 j.m./ml
lonoctocog alfa.
2500 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 500 j.m./ml
lonoctocog alfa.
3000 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 600 j.m./ml
lonoctocog alfa.

Pozostałe składniki to:
L-Histydyna, Polisorbat 80, Wapnia chlorek dwuwodny, Sodu chlorek (patrz ostatni akapit
w punkcie 2), Sacharoza.
 
Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda lek AFSTYLA i co zawiera opakowanie

Lek AFSTYLA występuje w postaci białego lub jasnożółtego proszku lub kruchej masy oraz
przezroczystego, bezbarwnego rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.

Roztwór po rekonstytucji powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, bezbarwny do żółtego,
tj. pod światło może błyszczeć, ale nie może zawierać żadnych widocznych cząstek.

Opakowania

Pojedyncze opakowanie 250, 500 oraz 1000 j.m. zawierające:

1 fiolka z proszkiem

1 fiolka z 2,5 ml wody do wstrzykiwań

1 system do transferu 20/20 z filtrem

Pojedyncze opakowanie wewnętrzne zawierające:
1 strzykawka jednorazowego użytku o pojemności 5 ml
1 zestaw do wkłucia
2 waciki nasączone alkoholem 1 niejałowy plaster

Pojedyncze opakowanie 1500, 2000, 2500 oraz 3000 j.m. zawierające:
1fiolka z proszkiem

1 fiolka z 5 ml wody do wstrzykiwań

1 system dotransferu 20/20 z filtrem
 
Pojedyncze opakowanie wewnętrzne zawierające:
1 strzykawka jednorazowego użytku o pojemności 10 ml
1 zestaw do wkłucia
2 waciki nasączone alkoholem 1 niejałowy plaster

Nie wszystkie wielkości muszą znajdować się w obrocie.

Opakowanie bezpośrednie
250 j.m.
Szklana fiolka z gumowym korkiem, pomarańczową nakładką z tworzywa sztucznego i
zielonym pasiastym aluminiowym wieczkiem

500 j.m.
Szklana fiolka z gumowym korkiem, niebieską nakładką z tworzywa sztucznego i
zielonym pasiastym aluminiowym wieczkiem

1000 j.m.
Szklana fiolka z gumowym korkiem, zieloną nakładką z tworzywa sztucznego i zielonym
pasiastym aluminiowym wieczkiem

1500 j.m.
Szklana fiolka z gumowym korkiem, turkusowa nakładką z tworzywa sztucznego i
zielonym pasiastym aluminiowym wieczkiem

2000 j.m
Szklana fiolka z gumowym korkiem, fioletową nakładką z tworzywa sztucznego i zielonym
pasiastym aluminiowym wieczkiem

2500 j.m.
Szklana fiolka z gumowym korkiem, jasnoszarą nakładką z tworzywa sztucznego i
zielonym pasiastym aluminiowym wieczkiem

3000 j.m.
Szklana fiolka z gumowym korkiem, żółtą nakładką z tworzywa sztucznego i zielonym
pasiastym aluminiowym wieczkiem

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-StraBe 76
35041 Marburg
Niemcy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego

przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20

България
Ей енд Ди Фарма България ЕАД
Тел: +359 2 810 3949

Česká republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233

Danmark
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70

Eesti
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437

Ελλάδα
CSL Behring ΜΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660

España
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870

France
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Hrvatska
Marti Farm d.o.o.
Tel: +385 1 5588297

Ireland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254

Ísland
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70

Italia
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200

Κύπρος
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660

Latvija
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437

Lietuva
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437

Luxembourg/Luxemburg
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Magyarország
CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 4290

Malta
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333

Norge
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70

Österreich
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 2463

Polska
CSL Behring Sp. z o.o.
Tel: +48 22 213 22 65

Portugal
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30

România
Prisum International Trading srl
Tel: +40 21 322 0171

Slovenija
MediSanus d.o.o.
Tel: +386 1 25 71 496

Slovenská republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862

Suomi/Finland
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Sverige
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70

United Kingdom
CSL Behring UK Ltd.
Tel: +44 1444 447405

Data ostatniej aktualizacji ulotki: {MM/RRRR}.

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu.

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Wcześniej nieleczeni pacjenci
Nie ustalono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności produktu leczniczego AFSTYLA u pacjentów
wcześniej nieleczonych. Dane nie są dostępne.

Monitorowanie leczenia

Podczas leczenia zaleca się właściwe oznaczanie poziomu czynnika VIII, w celu ustalenia wielkości
podawanej dawki oraz częstotliwości powtarzania wstrzyknięć. U poszczególnych pacjentów mogą
wystąpić różnice w odpowiedzi na podanie czynnika krzepnięcia VIII, co odzwierciedlają różnice w okresie
półtrwania oraz odzysku. Dawka ustalana na podstawie masy ciała może wymagać dostosowania u
pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Podczas dużych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest
precyzyjne monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez kontrolę procesu krzepnięcia (poziomu
aktywności czynnika VIII w osoczu).

W przypadku stosowania jednostopniowego testu krzepnięcia in vitro opartego na czasie częściowej
tromboplastyny po aktywacji (aPTT) w celu oznaczenia aktywności czynnika VIII w próbkach krwi
pacjentów, zarówno rodzaj odczynnika aPTT jak i wzorzec odniesienia, używane w teście, mogą mieć
istotny wpływ na wyniki oznaczeń poziomu aktywności czynnika VIII w osoczu. Mogą także wystąpić
znaczące rozbieżności pomiędzy wynikami testów otrzymanymi przy użyciu jednostopniowego testu
krzepnięcia a PTT, a wynikami otrzymanymi z zastosowaniem testu chromogennego zgodnego z Ph.
Eur. Jest to ważne zwłaszcza wtedy, gdy zmienia się laboratorium, w którym wykonuje się test, i (lub)
odczynnik stosowany w teście.

W celu określenia odpowiedniej dawki i częstości powtarzania podawanych wstrzyknięć należy
monitorować poziom aktywności czynnika VIII w osoczu u pacjentów otrzymujących lek AFSTYLA przy
użyciu testu chromogennego lub jednostopniowego testu krzepnięcia. Wynik testu chromogennego
najdokładniej odzwierciedla kliniczny potencjał hemostatyczny produktu AFSTYLA i jest on korzystny.
Wynik jednostopniowego testu krzepnięcia dla poziomu aktywności czynnika VIII jest zaniżony w
porównaniu do wyniku testu chromogennego o około 45%. Jeśli stosuje się jednostopniowy test krzepnięcia,
wynik należy pomnożyć przez współczynnik konwersji wynoszący 2 do określenia poziomu aktywności
czynnika VIII u danego pacjenta.

Dawkowanie

Dawkowanie i czas trwania terapii substytucyjnej zależy od stopnia ciężkości niedoboru czynnika VIII,
umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta.

Ilość podawanego czynnika VIII wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), odnoszących
się do aktualnego wzorca WHO dla koncentratu produktów czynnika VIII. Aktywność osoczowa
czynnika VIII wyrażana jest jako odsetek (względem normalnego osocza ludzkiego) lub najlepiej w
jednostkach międzynarodowych (względem Wzorca Międzynarodowego dla
czynnika VIII w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII równa się ilości czynnika VIII
zawartej w jednym ml normalnego osocza ludzkiego.

Przypisana moc jest określana przy użyciu metody z użyciem substratu chromogennego.
Poziom czynnika VIII w osoczu może być monitorowany zarówno metodą z użyciem substratu
chromogennego jak i jednostopniowego testu krzepnięcia.

Leczenie na żądanie
Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na danych empirycznych dowodzących, że l
jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika VIII na kg masy ciała podwyższa aktywność czynnika VIII w
osoczu o 2 j.m./dl.

Wymagana dawka jest obliczana przy użyciu następującego wzoru:
Dawka (j.m.) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost poziomu VIII czynnika ( j.m./dl lub % normy) x 0,5
(j.m./kg na j.m./dl)

Ilość podawanego produktu oraz częstość jego podawania powinny być zawsze ukierunkowane
względem skuteczności klinicznej wymaganej w poszczególnym przypadku.

W razie wystąpienia następujących przypadków krwawień, aktywność czynnika VIII nie powinna
zmniejszać się poniżej podanych poziomów aktywności w osoczu (w % normy lub j.m./dl) w danym
okresie czasu. Schemat podany w poniższej tabeli może być stosowany w doborze dawkowania
w przypadkach krwawienia lub zabiegów chirurgicznych:

Nasilenie krwawienia/Rodzaj zabiegu chirurgicznego

Krwotok
Niewielki wylew do stawów, krwawienie z mięśnia lub jamy ustnej
Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl)
20-40
Częstość dawkowania (godziny)/ Czas trwania leczenia (dni)
Powtarzać wstrzyknięcie co 12 do 24 godzin. Co najmniej 1 dzień, do czasu ustąpienia
bólu wskazującego na ustanie krwawienia lub wyleczenia.

Nasilenie krwawienia/Rodzaj zabiegu chirurgicznego

Bardziej rozległy wylew do stawów, krwawienia do mięśni lub krwiak

Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl)

30 -60
Częstość dawkowania (godziny)/ Czas trwania leczenia (dni)
Powtarzać wstrzyknięcie co 12 do 24 godzin przez 3 - 4 dni lub dłużej, do
czasu ustąpienia bólu i ostrej dysfunkcji.

Nasilenie krwawienia/Rodzaj zabiegu chirurgicznego

Krwotoki zagrażające życiu
Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl)
60 - 100
Częstość dawkowania (godziny)/ Czas trwania leczenia (dni)
Powtarzać wstrzyknięcie co 8 do 24 godzin do czasu ustąpienia zagrożenia

Nasilenie krwawienia/Rodzaj zabiegu chirurgicznego

Zabiegi chirurgiczne
Małe zabiegi chirurgiczne włączając ekstrakcję zęba

Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl)

30-60
Częstość dawkowania (godziny)/ Czas trwania leczenia (dni)
Co 24 godziny, co najmniej 1 dzień, do czasu wyleczenia.

Duże zabiegi chirurgiczne

Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl)

80 - 100 (okres przed- i pooperacyjny)
Częstość dawkowania (godziny)/ Czas trwania leczenia (dni)
Powtarzać wstrzyknięcie co 8 do 24 godzin , do czasu odpowiedniego
zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie przez co najmniej
7 dni, dla utrzymania od 30% do 60% (j.m./dl) aktywności czynnika VIII.

Profilaktyka
Zalecany schemat dawkowania początkowego wynosi od 20 do 50 j.m./kg produktu AFSTYLA
podawanego 2 do 3 razy w tygodniu. Schemat dawkowania może być regulowany w zależności od
reakcji pacjenta.

Dzieci i młodzież
Zalecany schemat dawkowania początkowego u dzieci (0 do t) wynosi 30 do 50 j.m. na kg
produktu leczniczego AFSTYLA podawanego 2 do 3 razy w tygodniu. Częstsze lub większe dawki
mogą być konieczne u dzieci

U młodzieży w wieku 12 lat i starszej, zalecana dawka jest taka sama jak u dorosłych.

Pacjenci w podeszłym wieku
Dane kliniczne odnośnie stosowania produktu leczniczego AFSTYLA nie obejmują pacjentów powyżej 65
roku życia.