Ivacaftor - wskazania

Ivacaftor jest substancją czynną wykorzystywaną przede wszystkim w leczeniu mukowiscydozy (cystic fibrosis), rzadkiej genetycznej choroby zagrażającej życiu. Specyficznie, jest skuteczny u pacjentów, którzy mają co najmniej jedną mutację genu CFTR (Ryanodine Receptor Canalopathy), która prowadzi do tworzenia białka CFTR będącego nieprawidłowym. Ta nieprawidłowość powoduje zaburzenia transportu jonów chlorkowych, co prowadzi do gromadzenia się gęstej śluzowatej płyny w różnych organach, w tym płucach i trzustce.

Ivacaftor – jak stosować, dawkowanie

Ivacaftor jest podawany doustnie, zazwyczaj jako tabletki. Dawkowanie zależy od wielu czynników, w tym od wieku pacjenta, masy ciała i stanu zdrowia ogólnego. Standardowa dawka dla dorosłych i dzieci w wieku powyżej 6 lat to 150 mg co 12 godzin. Najważniejsze, aby preparaty zawierające ivacaftor zawsze były przyjmowane z posiłkiem zawierającym tłuszcz, gdyż poprawia to wchłanianie leku. Ważne jest także, aby leczenie tym lekiem było monitorowane przez lekarza.

Ivacaftor - przeciwwskazania

Ivacaftor nie jest zalecany dla pacjentów z niektórymi schorzeniami wątroby, a także dla osób przyjmujących niektóre leki, które mogą powodować negatywne interakcje. Należy zachować szczególną ostrożność w przypadku pacjentów z ciężkim zaburzeniem czynności wątroby oraz u osób przyjmujących leki, które są silnymi inhibitorami CYP3A. Ivacaftor nie jest stosowany w leczeniu pacjentów poniżej 2 roku życia.

Ivacaftor – interakcje z lekami

Ivacaftor ma potencjał do negatywnej interakcji z szeregiem leków. Należą do nich między innymi silne inhibitory CYP3A jak ketoconazole, itraconazole, telithromycin czy clarithromycin. Interakcje te mogą zwiększać stężenie ivacaftoru w organizmie, zwiększając ryzyko działań niepożądanych. Dlatego przed rozpoczęciem terapii lekiem zawierającym ivacaftor warto skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Ivacaftor – skutki uboczne

Ivacaftor, jak wszystkie leki, posiada potencjalne skutki uboczne. Do najczęściej zgłaszanych należą ból brzucha, biegunka, zawroty głowy, wysypka oraz ból gardła. Mogą wystąpić także objawy ze strony układu oddechowego takie jak zwiększenie objętości śluzu w drogach oddechowych lub krwioplucie. Rzadziej zgłaszane, ale poważne działania niepożądane to uszkodzenia wątroby manifestujące się takimi objawami jak żółtaczka, ciemny mocz czy utrata apetytu. Konieczne jest natychmiastowe skonsultowanie się z lekarzem w przypadku wystąpienia tych objawów.