Ucedane

1. Co to jest lek Ucedane i w jakim celu się go stosuje

Lek Ucedane może ułatwić usuwanie nadmiernej ilości amoniaku z osocza (podwyższone stężenie
amoniaku we krwi). Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach
wywołuje zaburzenia świadomości oraz śpiączkę.
Hiperamonemia może być spowodowana:
- brakiem specyficznego, występującego w wątrobie enzymu, syntazy N-acetyloglutaminianowej.
  Pacjenci, u których występuje to rzadkie zaburzenie, nie są w stanie wydalać produktu
  przemiany azotu, który ulega nagromadzeniu po spożyciu białka.
  Choroba utrzymuje się przez całe życie pacjenta i z tego powodu także leczenie jest potrzebne
  przez całe życie.
- kwasicą izowalerianową, kwasicą metylomalonową i kwasicą propionową. Pacjenci, u których
  występuje jedną z tych chorób, wymagają leczenia w czasie napadów hiperamonemii.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ucedane

Kiedy nie stosować leku Ucedane:
- jeśli pacjent ma uczulenie na kwas kargluminowy lub którykolwiek z pozostałych składników
  Ucedane (wymienionych w punkcie 6).
Nie należy przyjmować leku Ucedane w okresie karmienia piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Ucedane należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Leczenie lekiem Ucedane powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza doświadczonego w
leczeniu zaburzeń metabolicznych.

Przed rozpoczęciem długotrwałego leczenia, lekarz prowadzący oceni indywidualną reakcję
organizmu pacjenta na działanie kwasu karglumiowego.

Konieczne jest indywidualne dostosowanie dawki leku w celu utrzymania prawidłowego stężenia
amoniaku w osoczu.

Lekarz prowadzący może przepisać zażywanie argininy jako leku uzupełniającego, lub zalecić
ograniczenie zawartości białka w diecie.

Lekarz może regularnie badać wątrobę, nerki, serce i krew pacjenta, aby kontrolować przebieg
choroby i leczenia.

Lek Ucedane a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować .

Stosowanie leku Ucedane z jedzeniem i piciem

Ucedane należy przyjmować doustnie przed posiłkiem lub karmieniem.
Tabletki należy rozpuścić w co najmniej 5 do 10 ml wody. Zażywać bezpośrednio po rozpuszczeniu.
Zawiesina ma nieco kwaskowaty smak.

Ciąża i karmienie piersią

Wpływ leku Ucedane na przebieg ciąży i dziecko w łonie matki nie jest znany.
Jeśli pacjentka jest w ciąży, lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
Przenikanie kwasu kargluminowego do mleka matki nie zostało zbadane u kobiet. Niemniej, ponieważ
stwierdzono obecność kwasu kargluminowego w mleku samic szczura w okresie laktacji z
potencjalnymi oddziaływaniami toksycznymi na potomstwo karmione mlekiem matki, nie należy
karmić dziecka piersią w przypadku zażywania leku Ucedane.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn nie jest znany.

Ucedane zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na maksymalną dawkę dobową, to znaczy lek uznaje
się za „wolny od sodu”.

3. Jak stosować lek Ucedane

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić
się do lekarza lub farmaceuty.

Zazwyczaj stosowana dawka leku:

Początkowa dobowa dawka leku wynosi zazwyczaj 100 mg na kilogram masy ciała, najwyżej do
250 mg na kilogram masy ciała (np. jeśli pacjent waży 10 kg, powinien zażyć 1 g na dobę, czyli
5 tabletek).
U pacjentów chorych na niedobór syntazy N-acetyloglutaminianowej, w przebiegu leczenia
długotrwałego dobowa dawka mieści się zazwyczaj w zakresie od 10 mg do 100 mg na kilogram masy
ciała.

Lekarz prowadzący określi dawkę dla pacjenta odpowiednią do utrzymania prawidłowego stężenia
amoniaku we krwi.

Lek Ucedane należy podawać WYŁĄCZNIE doustnie lub przez zgłębnik do żołądka (z użyciem
strzykawki, jeśli jest to konieczne).

Jeśli pacjent znajduje się w stanie śpiączki hiperamonemicznej, lek Ucedane podaje się wtłaczając
szybko ze strzykawki przez rurkę stosowaną do karmienia.

Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek muszą poinformować o tym lekarza. Dawkę dobową należy
zmniejszyć.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Ucedane

Należy zasięgnąć porady lekarza lub farmaceuty.

Pominięcie przyjęcia leku Ucedane

Nie stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie przyjmowania leku Ucedane

Nie należy przerywać przyjmowania leku Ucedane nie informując o tym lekarza.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Podane niżej działania niepożądane zgłaszano: bardzo często (mogą występować częściej niż u 1 na
10 osób), często (mogą występować nie częściej niż u 1 na 10 osób), niezbyt często (mogą występować
nie częściej niż u 1 na 100 osób), rzadko (mogą występować nie częściej niż u 1 na 1000 osób), bardzo
rzadko (mogą występować nie częściej niż u 1 na 10 000 osób) i z nieznaną częstością (częstość nie
może być określona na podstawie dostępnych danych).

Często: zwiększenie potliwości

Niezbyt często: bradykardia (zmniejszenie częstości bicia serca), biegunka, gorączka,
zwiększenie aktywności aminotransferaz, wymioty

Nieznana częstość: wysypka

Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane
niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu
działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa
stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Ucedane

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na blistrze i pudełku
tekturowym po EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Brak specjalnych zaleceń dotyczących przechowywania leku.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Ucedane
- Substancją czynną leku jest kwas kargluminowy. Każda tabletka zawiera 200 mg kwasu
  kargluminowego.
- Pozostałe składniki to: celuloza mikrokrystaliczna, krzemionka koloidalna bezwodna, sodu
  stearylofumaran (patrz punkt 2 „Ucedane zawiera sód”), mannitol, kopowidon K28, krospowidon
  typu B.

Jak wygląda lek Ucedane i co zawiera opakowanie

Tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej Ucedane są w kształcie wydłużonym, białe i obustronnie
wypukłe, z trzema liniami podziału po obu stronach i wytłoczonym napisem „L/L/L/L” po jednej
stronie.
Przybliżone wymiary tabletki to 17 mm długości i 6 mm szerokości.
Tabletkę można podzielić na cztery równe dawki.
Tabletki dostępne są w blistrach wykonanych z aluminium/aluminium, pakowanych w tekturowe
pudełko.
Opakowanie zawiera 12 lub 60 tabletek do sporządzania zawiesiny doustnej.
Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny

Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
Holandia

Wytwórca

Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
Holandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do

miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Lietuva

FrostPharma AB
Tel: +46 775 86 80 02
info@frostpharma.com

България

Lucane Pharma
Teл.: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Luxembourg/Luxemburg

Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Česká republika

Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Magyarország

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Danmark

FrostPharma AB
Tlf: +45 808 20 101
info@frostpharma.com

Malta

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Deutschland

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Nederland

Eurocept International BV
Tel: +31 35 528 39 57
info@euroceptpharma.com

Eesti

FrostPharma AB
Tel: +46 775 86 80 02
info@frostpharma.com

Norge

FrostPharma AB
Tlf: +47 815 03 175
info@frostpharma.com

Ελλάδα

Lucane Pharma
Τηλ: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Österreich

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

España

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Polska

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

France

Lucane Pharma
Tél: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Portugal

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Hrvatska

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

România

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Ireland

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Slovenija

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Ísland

FrostPharma AB
Sími: +46 775 86 80 02
info@frostpharma.com

Slovenská republika

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Italia

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Suomi/Finland

FrostPharma AB
Puh/Tel: +35 875 32 51 209
info@frostpharma.com

Κύπρος

Lucane Pharma
Τηλ: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Sverige

FrostPharma AB
Tel: +46 775 86 80 02
info@frostpharma.com

Latvija

FrostPharma AB
Tel: +46 775 86 80 02
info@frostpharma.com

United Kingdom (Northern Ireland)

Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji
Leków: http://www.ema.europa.eu.