Riastap

1. Co to jest Riastap i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Riastap?

Riastap zawiera ludzki fibrynogen, który jest ważnym białkiem dla krzepnięcia krwi
(koagulacji). Brak fibrynogenu oznacza, że krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, co
powoduje zwiększoną skłonność do krwawienia. Zastąpienie ludzkiego fibrynogenu lekiem
Riastap powoduje naprawę mechanizmów krzepnięcia.

W jakim celu stosuje się Riastap?

Riastap jest stosowany w terapii krwawienia u pacjentów z wrodzonym brakiem fibrynogenu
(hypo- lub afibrynogenemią) ze skłonnością do krwawienia.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem Riastap

Informacje podane w tej części powinny zostać uwzględnione przez lekarza przed podaniem
leku Riastap.

Kiedy nie stosować leku Riastap:

- jeżeli u pacjenta występuje alergia na ludzki fibrynogen lub na którykolwiek z innych
  składników tego leku (wymienionych w punkcie 6.).
  W przypadku alergii na jakikolwiek lek lub żywność należy poinformować lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności:

• jeśli w przeszłości wystąpiły reakcje alergiczne na Riastap. Należy wówczas profilaktycznie
  przyjąć leki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy, jeśli zostaną zalecone przez lekarza.
• gdy wystąpią reakcje alergiczne lub reakcje typu anafilaktycznego (poważna reakcja
  alergiczna, która powoduje ciężkie zaburzenia oddychania lub zawroty głowy). Podawanie

  Riastap należy natychmiast przerwać (np. zaprzestając wykonywania wstrzyknięcia).

• z powodu zwiększonego ryzyka tworzenia skrzepów krwi w naczyniu krwionośnym
  (zakrzepica), w szczególności:
  - w przypadku podania dużej dawki lub powtórnego dawkowania
  - gdy wystąpiła choroba serca (choroba wieńcowa serca lub zawał mięśnia sercowego w
    wywiadzie)
  - w przypadku choroby wątroby
  - bezpośrednio po zabiegu chirurgicznym (pacjenci pooperacyjni)
  - wkrótce przed zabiegiem chirurgicznym (pacjenci przedoperacyjni)
  - u nowonarodzonych dzieci (noworodków)
  - jeśli istnieje większa niż normalna skłonność do tworzenia skrzepów krwi (pacjenci
    z ryzykiem zaburzeń zakrzepowo-zatorowych lub rozsianego wykrzepiania
    wewnątrznaczyniowego)

Lekarz rozważy stosunek korzyści z terapii lekiem Riastap do ryzyka związanego
z powyższymi powikłaniami.

Bezpieczeństwo wirusowe

W przypadku produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza,
podejmowane są środki mające na celu zapobieganie zakażeniom przenoszonym na pacjentów.
Należy do nich:
- dokładna selekcja dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób zakażonych oraz
- badania poszczególnych donacji i pul osocza w kierunku obecności wirusów / zakażeń.

Wytwórcy tych produktów również włączają do procesu obróbki krwi lub osocza etapy
mogące inaktywować lub eliminować wirusy. Pomimo tego, nie można całkowicie wykluczyć
możliwości przeniesienia czynników zakaźnych podczas podawania produktów leczniczych
otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to także wirusów nieznanych
i nowoodkrytych oraz innych rodzajów zakażeń.

Procedury te są uważane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus
niedoboru odporności (HIV, wirus powodujący AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i C
oraz wobec bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A.

Procedury te mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak
parwowirus B19.

Zakażenia parwowirusem B19 mogą być groźne:
- dla kobiet w ciąży (zakażenie nienarodzonego dziecka) oraz
- dla osób z upośledzonym układem odpornościowym lub z niektórymi rodzajami anemii (np.
  anemia sierpowata lub hemolityczna).

Lekarz może zalecić rozważenie szczepienia przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i
B w przypadku regularnego/powtarzanego przyjmowania produktów pochodzących
z ludzkiego osocza.

Zaleca się odnotowanie przez lekarza daty podania preparatu, numeru serii i wstrzykniętą
objętość.

Riastap a inne leki

- Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez
  pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach które pacjent planuje przyjmować.
- Leku Riastap nie wolno mieszać z innymi produktami leczniczymi, z wyjątkami opisanymi
  w części „Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego /
  Rekonstytucja”.

Ciąża i karmienie piersią

- Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy
  planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem
  tego leku.
- Podczas ciąży lub karmienia piersią, preparat Riastap powinien być podany jedynie
  w wyraźnej potrzebie.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Riastap nie wywiera wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia
pojazdów mechanicznych i obsługiwania maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach Riastap

Riastap zawiera do 164 mg (7,1 mmol) sodu na fiolkę. Odpowiada to 11,5 mg (0,5 mmol) sodu
na kg masy ciała pacjenta, jeśli została podana zalecana początkowa dawka 70 mg/kg masy
ciała. Należy wziąć to pod uwagę podczas stosowania u pacjentów na diecie z kontrolowaną
zawartością sodu.

3. Jak stosować Riastap

Terapia powinna być rozpoczęta i nadzorowana przez lekarza doświadczonego w leczeniu tego
typu schorzenia.

Dawkowanie

Potrzebna ilość ludzkiego fibrynogenu oraz czas trwania terapii zależy od:
- zaawansowania choroby
- umiejscowienia i intensywności krwawienia
- stanu klinicznego pacjenta.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Riastap

Lekarz powinien regularnie sprawdzać status krzepnięcia krwi podczas terapii. W przypadku
przedawkowania, ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych jest zwiększone.

Sposób podawania

W przypadku pytań dotyczących stosowania tego produktu, należy skonsultować się
z lekarzem lub farmaceutą (patrz część „Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego
personelu medycznego ”).

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one
wystąpią.

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem:

- w przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych
- w przypadku wystąpienia działań niepożądanych niewymienionych w tej ulotce.

Następujące reakcje niepożądane obserwowano bardzo często (mogą wystąpić u więcej niż 1

na 10 osób):
- Podwyższenie temperatury ciała

Następujące reakcje niepożądane obserwowano niezbyt często (u mniej niż 1 na 100 osób):

- Nagła reakcja alergiczna (taka jak zaczerwienienie skóry, wysypka skórna na całej
  powierzchni ciała, spadek ciśnienia krwi, trudności w oddychaniu).

Następujące reakcje niepożądane obserwowano często (u mniej niż 1 na 10 osób, jakkolwiek

incydenty te występują częściej u pacjentów nie otrzymujących fibrynogenu):
- Ryzyko zwiększonego powstawania skrzepów krwi (patrz część 2. ”Ostrzeżenia i środki
  ostrożności”).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane
niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania
niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych
Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów
Medycznych i Produktów Biobójczych
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Warszawa
tel.: +48 22 49 21 301
fax.: +48 22 49 21 309
e-mail: ndl@urpl.gov.pl
Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać Riastap

- Lek przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
- Nie stosować leku Riastap po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie
  i kartonie.
- Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C).
- Nie zamrażać.
- W celu ochrony przed światłem fiolkę należy przechowywać w opakowaniu zewnętrznym.
- Rekonstytuowany roztwór najlepiej zużyć natychmiast.
- Jeśli przygotowany roztwór nie jest podany natychmiast, okres jego przechowywania nie
  powinien przekraczać 8 godzin w temperaturze pokojowej (maks. 25°C).
- Rekonstytuowanego roztworu nie należy przechowywać w lodówce.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Riastap

Substancją czynną jest:
Fibrynogen ludzki (1 g/fiolkę; po rekonstytucji w 50 ml wody do wstrzykiwań około
20 mg/ml).
W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji, patrz część „Informacje przeznaczone
wyłącznie dla personelu medycznego”.

Inne składniki to:

Albumina ludzka, sodu chlorek, L-argininy chlorowodorek, sodu cytrynian, sodu wodorotlenek
(do ustalenia pH),
Patrz ostatni rozdział części 2. „Ważne informacje o niektórych składnikach Riastap”.

Jak wygląda Riastap i co zawiera opakowanie

Riastap ma postać białego proszku.
Po rekonstytucji w wodzie do wstrzykiwań uzyskany roztwór powinien być przezroczysty lub
lekko opalizujący, tj. może się mienić oglądany pod światło lecz nie może zawierać żadnych
widocznych cząsteczek.

Opakowania

Opakowanie zawierające 1 g (Ryc. 1)
Jedna fiolka po 1 g fibrynogenu ludzkiego
Filtr: filtr strzykawkowy Pall®
Nakłuwacz dozującay: nakłuwacz dozujący Mini-Spike®

Podmiot Odpowiedzialny i Wytwórca:

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Niemcy

Ten produkt leczniczy jest zarejestrowany w Państwach Członkowskich EEA

pod następującymi nazwami:

Riastap 1g, powder for solution for injection/infusion - Wielka Brytania

Riastap 1g, poudre pour solution injectable/perfusion - Francja

Riastap 1g, prašek za raztopino za injiciranje ali infundiranje - Słowenia
Riastap 1g Niemcy, Irlandia

Riastap - Belgia, Cypr, Dania, Finlandia, Grecja, Islandia, Włochy, Luksemburg,
Malta, Norwegia, Polska, Słowacja, Hiszpania, Szwecja

Data zatwierdzenia ulotki: Kwiecień 2020

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego

Dawkowanie:
Poziom fibrynogenu (funkcjonalny) powinien być oznaczany w celu wyliczenia
indywidualnego dawkowania oraz ilości i częstości podawanych dawek u każdego pacjenta
poprzez regularne pomiary poziomu fibrynogenu w osoczu i ciągły monitoring stanu
klinicznego pacjenta przy uwzględnieniu innych zastosowanych terapii zastępczych.

Normalny poziom fibrynogenu w osoczu mieści się w zakresie 1,5 – 4,5 g/l. Krytyczny poziom
fibrynogenu w osoczu, poniżej którego może dochodzić do krwotoków wynosi około 0,5 - 1
g/l. W przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych konieczne jest dokładne monitorowanie
terapii zastępczej badaniami krzepnięcia.

Dawka początkowa
Jeśli poziom fibrynogenu u pacjenta nie jest znany, zalecana dawka podawana dożylnie wynosi
70 mg na kg masy ciała.

Kolejna dawka
Poziom docelowy (1 g/l) w przypadkach nieznacznych krwawień (np. krwawienie z nosa,
krwawienie śródmięśniowe lub menstruacyjne) powinien być utrzymywany przez co najmniej
trzy dni. Poziom docelowy (1,5 g/l) w przypadkach znacznych krwawień (np. uraz głowy lub
krwawienie wewnątrzczaszkowe) należy utrzymywać przez siedem dni.

Dawka fibrynogenu = [Poziom docelowy (g/l) – poziom zmierzony (g/l)]
(mg/kg masy ciała)             0,017 (g/l na mg/kg masy ciała)

Dawkowanie u noworodków, niemowląt i dzieci
Dostępne są ograniczone dane z badań klinicznych dotyczących dawkowania Riastap u dzieci.
Zalecenia względem dawkowania w terapii dzieci są takie same jak u dorosłych, co wynika
zarówno z tych badań, jak i z długotrwałego doświadczenia klinicznego stosowania preparatów
fibrynogenu.

Sposób podawania

Informacje ogólne
- Proces rekonstytucji oraz pobierania produktu powinien odbywać się w warunkach
  aseptycznych.
- Rekonstytuowane produkty przed podaniem powinny zostać ocenione wzrokowo w celu
  wykluczenia obecności cząstek i przebarwień.
- Roztwór powinien być niemal bezbarwny do żółtawego, przeźroczysty do lekko
  opalizującego z obojętnym pH. Nie stosować roztworów, które są mętne lub zawierają osad.

Rekonstytucja
- Ogrzać zarówno rozpuszczalnik, jak i proszek do temperatury pokojowej lub temperatury
  ciała (nie wyższej niż 37 oC), nie otwierając fiolek.
- Preparat Riastap należy rekonstytuować wodą do wstrzykiwań (50 ml, nie załączona).
- Przed rekonstytucją produktu należy umyć ręce lub założyć rękawiczki.
- Usunąć wieczko z fiolki zawierającej Riastap, tak aby odsłonić centralną część korków
  infuzyjnych.
- Przetrzeć powierzchnię korka infuzyjnego antyseptycznym roztworem i zostawić do
  wyschnięcia.
- Wprowadzić rozcieńczalnik do fiolki używając odpowiedniego sprzętu. Upewnić się, że
  proszek został całkowicie zwilżony.
- Po delikatnym zmieszaniu ruchem obrotowym zawartości fiolki aż do rekonstytucji proszku,
  roztwór jest gotowy do podania. Unikać silnego wstrząsania, które powoduje powstawanie
  piany. Proszek powinien ulec całkowitej rekonstytucji w ciągu 15 minut (na ogół 5 do 10
  minut).
- Otworzyć plastikowy blister zawierający nakłuwacz dozujący (Mini-Spike®) dostarczony z
  produktem leczniczym Riastap (Ryc. 2).
- Należy wprowadzić załączony nakłuwacz dozujący do korka fiolki z produktem po
  rekonstytuacji (Ryc. 3)
- Po wprowadzeniu nakłuwacza dozującego, usunąć wieczko. Po usunięciu wieczka nie wolno
  dotykać odkrytej powierzchni.
- Należy otworzyć blister z filtrem (filtr strzykawkowy Pall®) dostarczony z produktem
  leczniczym Riastap (Ryc.4)
- Nakręcić strzykawkę na filtr (Ryc.5)
- Nakręcić strzykawkę zamocowanym filtrem na końcówkę dozującą (Ryc. 6)
- Pobrać produkt po rekonstytucji do strzykawki (Ryc.7)
- Po zakończeniu, należy odłączyć filtr, nakłuwacz dozujący i pustą fiolkę od strzykawki
  i usunąć zgodnie z obowiązującymi zasadami następnie rozpocząć podawanie leku zgodnie
  z zaleceniami. Zrekonstytuowany roztwór powinien być podany natychmiast przy użyciu
  osobnego zestawu do wstrzyknięcia / infuzji.
- Należy uważać aby nie spowodować aspiracji krwi do strzykawek wypełnionych
  produktem.

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć
zgodnie z lokalnymi przepisami.

Sposób podawania
Do podawania dożylnego roztworu po rekonstytucji w temperaturze pokojowej zalecane jest
stosowanie standardowego zestawu do infuzji. Zrekonstytuowany roztwór powinien być
wstrzyknięty lub podany w infuzji powoli, z szybkością odpowiednią dla komfortu pacjenta.
Szybkość wstrzyknięcia lub infuzji nie powinna przekraczać ok. 5 ml na minutę.