Nitisinone MDK

1. Co to jest lek Nitisinone MDK i w jakim celu się go stosuje

Substancją czynną leku Nitisinone MDK jest nityzynon. Lek ten stosowany jest w leczeniu rzadkiej
choroby zwanej dziedziczną tyrozynemią typu 1 u dorosłych, młodzieży i dzieci (we wszystkich
grupach wiekowych).

W tej chorobie organizm chorego nie jest w stanie w pełni rozkładać aminokwasu tyrozyny
(aminokwasy tworzą cząsteczki białek w naszym organizmie), czego wynikiem jest tworzenie się
szkodliwych substancji. Substancje te odkładane są w organizmie. Nitisinone MDK powstrzymuje
rozkład tyrozyny i szkodliwe substancje nie powstają.

Przyjmując ten lek należy przestrzegać specjalnej diety, ponieważ tyrozyna pozostaje w organizmie.
Taka dieta powinna opierać się na spożyciu małej ilości tyrozyny i fenyloalaniny (inny aminokwas).

2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Nitisinone MDK

Kiedy nie przyjmować leku Nitisinone MDK

- jeśli pacjent ma uczulenie na nityzynon lub którykolwiek z pozostałych składników tego
  leku (wymienionych w punkcie 6).

Podczas stosowania tego leku nie należy karmić piersią, patrz punkt „Ciąża i karmienie piersią”.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Nitisinone MDK należy omówić to z lekarzem lub
farmaceutą.

- Okulista dokona badania oczu pacjenta przed rozpoczęciem leczenia nityzynonem, a następnie
  regularnie podczas leczenia nityzynonem. Jeśli u pacjenta wystąpi zaczerwienienie oczu lub
  inne objawy związane z oczami, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem w celu
  przeprowadzenia badania oczu. Problemy z oczami (patrz punkt 4) mogą wskazywać na
  niedostateczne ograniczenia dietetyczne.

W trakcie leczenia od pacjenta pobierane będą próbki krwi w celu zbadania, czy leczenie jest
odpowiednie oraz upewnienia się, że nie występują działania niepożądane, mogące powodować
zaburzenia krwi.

U pacjenta będą okresowo przeprowadzane testy wątrobowe, ponieważ choroba atakuje wątrobę.

Kontrola lekarska powinna odbywać się co 6 miesięcy. W razie wystąpienia jakichkolwiek objawów
niepożądanych zaleca się częstsze kontrole.

Lek Nitisinone MDK a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub
ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Nitisinone MDK może wpływać na działanie innych leków, takich jak:
- leki przeciwpadaczkowe (takie jak fenytoina),
- leki przeciwzakrzepowe (takie jak warfaryna).

Stosowanie leku Nitisinone MDK z jedzeniem

W przypadku rozpoczęcia przyjmowania leku Nitisinone MDK z jedzeniem zaleca się kontynuowanie
takiego sposobu jego stosowania.

Ciąża i karmienie piersią

Nie przeprowadzono badań bezpieczeństwa tego leku u kobiet w ciąży i karmiących piersią.
Pacjentki planujące ciążę powinny skontaktować się z lekarzem. Pacjentka, która zajdzie w ciążę musi
natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Pacjentki przyjmujące ten lek nie mogą karmić piersią, patrz punkt „Kiedy nie przyjmować leku
Nitisinone MDK”.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek ten wywiera niewielki wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Jednak
jeśli u pacjenta występują reakcje niepożądane wpływające na wzrok, powinien on przerwać
prowadzenie pojazdów lub obsługiwanie maszyn do momentu powrotu wzroku do prawidłowego
stanu (patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”).

3. Jak przyjmować lek Nitisinone MDK

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy
zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Leczenie tym lekiem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu
pacjentów z dziedziczną tyrozynemią typu 1.

Zalecana całkowita dawka dobowa leku to 1 mg/kg masy ciała w podaniu doustnym. Lekarz dostosuje
dawkę indywidualnie do potrzeb pacjenta. Zalecane jest podawanie dawki raz na dobę. Niemniej ze
względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o masie ciała <20 kg, w tej populacji pacjentów
zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje.

W razie trudności z połknięciem kapsułki, kapsułkę można otworzyć i wymieszać proszek
bezpośrednio przed podaniem z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Nitisinone MDK

W przypadku zażycia większej niż zalecana dawki tego leku należy jak najszybciej skontaktować się
z lekarzem lub farmaceutą.

Pominięcie przyjęcia leku Nitisinone MDK

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Jeśli dawka zostanie
pominięta, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Przerwanie przyjmowania leku Nitisinone MDK

W przypadku wrażenia, że działanie leku jest nieodpowiednie (zbyt mocne lub za słabe), należy
zwrócić się do lekarza. Nie należy zmieniać dawki ani przerywać leczenia przed skontaktowaniem się
z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić
się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeśli u pacjenta wystąpią objawy dotyczące oczu, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem w
celu przeprowadzenia badania oczu. Leczenie nityzynonem prowadzi do zwiększenia stężenia
tyrozyny we krwi, co może powodować objawy dotyczące oczu. Częste objawy niepożądane
dotyczące oczu (mogą dotyczyć więcej niż 1 pacjenta na 10) spowodowane przez zwiększone
stężenie tyrozyny to zapalenie oka (zapalenie spojówek), zmętnienie i zapalenie rogówki,
wrażliwość na światło (światłowstręt) oraz ból oka. Zapalenie powiek to niezbyt częste działanie
niepożądane (może dotyczyć nie więcej niż 1 pacjenta na 100).

Inne częste działania niepożądane
- Zmniej szenie liczby płytek krwi (trombocytopenia) i białych krwinek (leukocytopenia), niedobór
  pewnego typu białych krwinek (granulocytopenia).

Inne niezbyt częste objawy niepożądane
- zwiększenie liczby białych krwinek (leukocytoza),
- świąd, zapalenie skóry (złuszczające), wysypka.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane
można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Nitisinone MDK

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i butelce po
„EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C). Przechowywać w oryginalnej butelce w celu ochrony przed
światłem.

Po pierwszym otwarciu butelki, produkt może być przechowywany przez pojedynczy okres
2 miesięcy w temperaturze nie większej niż 25°C. Po upływie tego okresu lek należy usunąć.

Należy pamiętać o zapisaniu na butelce daty wyjęcia leku z lodówki.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Nitisinone MDK

- Substancją czynną leku jest nityzynon.
  Nitisinone MDK 2 mg: Jedna kapsułka zawiera 2 mg nityzynonu.
  Nitisinone MDK 5 mg: Jedna kapsułka zawiera 5 mg nityzynonu.
  Nitisinone MDK 10 mg: Jedna kapsułka zawiera 10 mg nityzynonu.

- Pozostałe składniki to:
  Zawartość kapsułki:
  skrobia (kukurydziana) wstępnie żelowana.
  Otoczka kapsułki: żelatyna
  dwutlenek tytanu (E 171).
  Nadruk:
  tlenek żelaza czarny (E 172),  szelak

Jak wygląda lek Nitisinone MDK i co zawiera opakowanie

Kapsułki Nitisinone MDK mają długość 15,7 mm, są białe, nieprzezroczyste, twarde i wykonane
z żelatyny z czarnym nadrukiem „Nitisinone” oraz wielkością dawki „2 mg”, „5 mg” lub „10 mg” .
Kapsułki zawierają proszek o barwie białej lub zbliżonej do białej.

Kapsułki leku znajdują się w plastikowych butelkach. Każda butelka zawiera 60 kapsułek. Każde
karton zawiera jedną butelkę.

Podmiot odpowiedzialny

MendeliKABS Europe Limited
The Light Box
111 Power Rd, Unit G.07, Chiswick
London, W4 5PY, Zjednoczone Królestwo

Wytwórca

Elara Pharmaservices Limited
Iron Farm
7 Grimes Gate, Diseworth
Leicestershire, DE74 2QD
Zjednoczone Królestwo

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu.