Firazyr

1. Co to jest lek Firazyr i w jakim celu się go stosuje

Firazyr zawiera substancję czynną ikatybant.

Firazyr jest przeznaczony do leczenia objawów dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (HAE)
u pacjentów dorosłych oraz młodzieży i dzieci w wieku powyżej 2 lat.

W przebiegu HAE dochodzi do zwiększenia stężenia we krwi substancji o nazwie bradykinina, co
prowadzi do wystąpienia objawów takich jak obrzęk, ból, nudności i biegunka.

Firazyr blokuje aktywność bradykininy, w związku z czym przerywa rozwój objawów napadu HAE.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Firazyr

Kiedy nie stosować leku Firazyr

- jeśli pacjent ma uczulenie na ikatybant lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
  (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Firazyr należy omówić to z lekarzem:
- jeśli u pacjenta występuje dusznica bolesna (zmniejszony dopływ krwi do mięśnia sercowego);
- jeśli u pacjenta niedawno wystąpił udar.

Działania niepożądane związane ze stosowaniem leku Firazyr są podobne do objawów choroby.
W przypadku zauważenia pogorszenia objawów ataku po otrzymaniu leku Firazyr, należy natychmiast
powiadomić lekarza:

Ponadto:

- Przed samodzielnym wstrzyknięciem leku Firazyr lub przed podaniem leku Firazyr przez
  opiekuna, pacjent lub opiekun powinien być przeszkolony w wykonywaniu wstrzyknięć
  podskórnych.

- Pacjent z atakiem w obrębie krtani (niedrożność górnych dróg oddechowych), który sam
  wstrzykuje sobie Firazyr lub któremu opiekun wstrzykuje Firazyr, powinien niezwłocznie
  zgłosić się po pomoc lekarską w placówce ochrony zdrowia.

- Jeśli po jednorazowym samodzielnym wstrzyknięciu leku Firazyr lub jednorazowym podaniu
  leku Firazyr przez opiekuna objawy nie ustąpiły, pacjent powinien zgłosić się lub opiekun
  powinien zgłosić pacjenta do lekarza celem wykonania następnego wstrzyknięcia leku Firazyr.
  Dorosłym pacjentom nie należy podawać więcej niż dwa dodatkowe wstrzyknięcia w okresie
  24 godzin.

Dzieci i młodzież

Nie zaleca się stosowania leku Firazyr u dzieci w wieku poniżej 2 lat lub ważących mniej niż 12 kg,
ponieważ nie przebadano go w tej grupie wiekowej.

Lek Firazyr a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Nie są znane interakcje leku Firazyr z innymi lekami. Jeżeli pacjent przyjmuje lek określany jako
inhibitor konwertazy (inhibitor ACE) (na przykład: kaptopril, enalapril, ramipril, chinapril, lizynopril),
stosowany w celu obniżenia ciśnienia tętniczego lub z jakiegokolwiek innego powodu, przed
zastosowaniem leku Firazyr należy poinformować o tym lekarza.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza przed rozpoczęciem stosowania tego leku.

Pacjentka nie powinna karmić piersią przez 12 godzin po przyjęciu leku Firazyr.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Pacjenci, u których występuje uczucie zmęczenia lub zawroty głowy w wyniku napadu HAE lub po
zastosowaniu leku Firazyr, nie powinni prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn.

Firazyr zawiera sód

Roztwór do wstrzykiwań zawiera mniej niż 1 mmol (23 miligramy) sodu na ampułko-strzykawkę, to
znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

3. Jak stosować lek Firazyr

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie
wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Jeśli pacjent otrzymuje Firazyr po raz pierwszy, pierwsza dawka leku jest zawsze wstrzykiwana przez
lekarza lub pielęgniarkę. Lekarz powie pacjentowi, kiedy może on bezpiecznie udać się do domu.

Po rozmowie z lekarzem lub pielęgniarką i przeszkoleniu w wykonywaniu wstrzyknięć podskórnych
pacjent może sam wstrzykiwać sobie Firazyr lub opiekun może wstrzykiwać pacjentowi Firazyr, jeśli
u pacjenta wystąpi napad dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (HAE). Ważne jest
wstrzyknięcie podskórne leku Firazyr jak najszybciej po zauważeniu napadu obrzęku
naczynioruchowego. Lekarz prowadzący nauczy pacjenta i jego opiekuna, jak bezpiecznie
wstrzykiwać Firazyr zgodnie z instrukcjami podanymi w „Ulotce dla pacjenta”.

Kiedy i jak często należy stosować lek Firazyr.

Lekarz określi dokładną dawkę leku Firazyr i powie pacjentowi, jak często należy go stosować.

Dorośli

- Zalecana dawka leku Firazyr to jedno wstrzyknięcie (3 ml, 30 mg), podawane podskórnie
  niezwłocznie po zauważeniu napadu obrzęku naczyniowego (na przykład nasilony obrzęk
  skóry, szczególnie w obrębie twarzy i szyi, bądź nasilenie bólu brzucha).

- Jeżeli po 6 godzinach objawy nie ustępują, należy zwrócić się o poradę lekarską w sprawie
  wykonania następnego wstrzyknięcia leku Firazyr. Dorosłym pacjentom nie należy podawać
  więcej niż dwa wstrzyknięcia w okresie 24 godzin.

- Nie należy przyjmować więcej niż 3 wstrzyknięcia w okresie 24 godzin. Jeśli pacjent

  wymaga więcej niż 8 wstrzyknięć w miesiącu, należy porozumieć się z lekarzem.

Dzieci i młodzież w wieku od 2 do 17 lat

- Zalecana dawka leku Firazyr to jedno wstrzyknięcie 1 ml do maksymalnie 3 ml, w zależności
  od masy ciała, podawane podskórnie niezwłocznie po zauważeniu objawów napadu obrzęku
  naczyniowego (na przykład nasilony obrzęk skóry, szczególnie w obrębie twarzy i szyi, bądź
  nasilenie bólu brzucha).

- Więcej informacji dotyczących podawania dawki, patrz „Szczegółowa instrukcja
  wstrzykiwania”.

- Jeżeli pacjent nie wie, jaką dawkę należy podać, należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub
  pielęgniarki.

- Jeśli objawy pogorszą się lub nie ustąpią, należy bezzwłocznie szukać pomocy lekarskiej.

Jak podawać lek Firazyr.

Firazyr jest przeznaczony do podawania podskórnego. Każdą strzykawkę należy użyć wyłącznie
jeden raz.

Firazyr wstrzykuje się za pomocą krótkiej igły do tkanki tłuszczowej pod skórą brzucha.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić
się do lekarza lub farmaceuty.

Poniższa szczegółowa instrukcja dotyczy:

- podawania samodzielnego (dorośli)

- podawania przez opiekuna lub pracownika służby zdrowia dorosłym, młodzieży i dzieciom

  w wieku powyżej 2 lat (o masie ciała nie mniejszej niż 12 kg).

Instrukcja obejmuje następujące główne kroki:

1)   Informacje ogólne
2a) Przygotowanie ampułko-strzykawki dla dzieci i młodzieży (2-17 lat) o masie ciała 65 kg lub
      mniej
2b) Przygotowanie ampułko-strzykawki i igły do wstrzyknięcia (wszyscy pacjenci)
3)   Przygotowanie miejsca wstrzyknięcia
4)   Wstrzyknięcie roztworu
5)   Usuwanie sprzętu do wstrzykiwań

_________________________________________________________________

Szczegółowa instrukcja wstrzykiwania

_________________________________________________________________

1) Informacje ogólne

- Przed rozpoczęciem pracy należy oczyścić używaną powierzchnię.
- Umyć ręce wodą i mydłem.
- Otworzyć opakowanie, odrywając warstwę uszczelniającą.
- Wyjąć ampułko-strzykawkę z opakowania.
- Zdjąć nakładkę z końcówki ampułko-strzykawki, odkręcając ją
- Po odkręceniu nakładki odłożyć ampułko-strzykawkę
_________________________________________________________________
2a) Przygotowanie ampułko-strzykawki dla dzieci i młodzieży (od 2 do 17 lat) o masie ciała 65 kg
       lub mniejszej:
_________________________________________________________________

Ważne informacje dla pracowników służby zdrowia i opiekunów:

W przypadku gdy dawka jest mniejsza niż 30 mg (3 ml) ,do uzyskania poprawnej dawki
z ampułko-strzykawki potrzebne będą:

a) ampułko-strzykawka z lekiem Firazyr (zawierającym roztwór ikatybantu)
b) adapter
c) strzykawka 3 ml z podziałką

Potrzebną objętość dawki w mililitrach należy pobrać do pustej strzykawki 3 ml z podziałką (patrz
tabela poniżej).

Tabela 1: Schemat podawania dla dzieci i młodzieży

__________________________________

Masa ciała         Objętość roztworu

__________________________________
12 kg do 25 kg              1,0 ml
__________________________________
26 kg do 40 kg              1,5 ml
__________________________________
41 kg do 50 kg              2,0 ml
__________________________________
51 kg do 65 kg              2,5 ml
__________________________________

Pacjentom o masie ciała powyżej 65 kg podaje się całą zawartość ampułko-strzykawki (3 ml).

! Jeśli pacjent nie ma pewności, jaką objętość roztworu pobrać, należy zwrócić się do

lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

1) Zdjęć osłonkę po obydwu stronach adaptera.

! Należy unikać dotykania końcówki i czubka adaptera oraz strzykawki, by zapobiec

skażeniu.

2) Przykręcić adapter do ampułko-strzykawki.
3) Przymocować strzykawkę z podziałką do drugiego końca adaptera tak, by obydwie końcówki były
    bezpiecznie połączone.

Pobieranie roztworu ikatybantu do strzykawki z podziałką:

1) Aby pobrać dawkę roztworu ikatybantu, należy wcisnąć tłok ampułko-strzykawki (po lewej na
    ilustracji poniżej).

2) Jeżeli roztwór ikatybantu nie zaczął przepływać do strzykawki z podziałką, należy delikatnie
    ciągnąć tłok strzykawki, aż roztwór ikatybantu zacznie do niej napływać (patrz ilustracja poniżej).

3) Należy kontynuować wciskanie tłoka ampułko-strzykawki, aż wymagana objętość roztworu
    (dawka) przepłynie do strzykawki z podziałką. Informacje dotyczące dawkowania znajdują się
    w tabeli 1.

_________________________________________________________________

Jeżeli w strzykawce z podziałką znajduje się powietrze, należy:

- obrócić połączone ze sobą strzykawki tak, aby ampułko-strzykawka znalazła się na górze;
- wcisnąć tłok strzykawki z podziałką tak, aby powietrze wróciło do ampułko-strzykawki (może być
  konieczne powtórzenie tego kroku kilka razy);
- pobrać potrzebną objętość roztworu ikatybantu;

4) odłączyć ampułko-strzykawkę z adapterem od strzykawki z podziałką;
5) umieścić ampułko-strzykawkę z adapterem w specjalnym pojemniku na ostre narzędzia

_________________________________________________________________

2b) Przygotowanie ampułko-strzykawki i igły do wstrzyknięcia:

      Wszyscy pacjenci (dorośli, dzieci i młodzież)

_________________________________________________________________

- Wyjąć z opakowania osłonkę z igłą.
- Przekręcić górną cześć osłonki igły do przerwania plomby (igła nadal powinna pozostawać
   w osłonce).
- Chwycić pewnie ampułko-strzykawkę. Ostrożnie założyć igłę na ampułko-strzykawkę
  zawierającą bezbarwny roztwór.
- Przykręcić ampułko-strzykawkę do igły nadal umocowanej w osłonce.
- Wyjąć igłę z osłonki, pociągając za korpus ampułko-strzykawki. Nie ciągnąć za tłok
   ampułko-strzykawki.
- Ampułko-strzykawka jest już gotowa do wstrzyknięcia.

_________________________________________________________________

3) Przygotowanie miejsca wstrzyknięcia

- Wybrać miejsce wstrzyknięcia. Miejscem wstrzyknięcia powinien być fałd skóry na brzuchu,
  około 5-10 cm poniżej pępka, po dowolnej stronie. Ten obszar skóry powinien znajdować się
  w odległości co najmniej 5 cm od jakichkolwiek blizn. Nie wybierać do wstrzyknięcia
  powierzchni skóry z wybroczynami, obrzękami lub bolesnej.
- Oczyścić miejsce wstrzyknięcia, przecierając je płatkiem gazy nasączonym alkoholem
  i pozostawić do wyschnięcia.

_________________________________________________________________

4) Wstrzyknięcie roztworu

- Ampułko-strzykawkę należy trzymać jedną ręką, pomiędzy dwoma palcami, z kciukiem na
  końcówce tłoka.
- Upewnić się, że w ampułko-strzykawce nie ma pęcherzyków powietrza, poprzez naciśnięcie
  tłoka do pojawienia się pierwszej kropli na końcu igły.
- Trzymać ampułko-strzykawkę pod kątem 45-90 stopni do skóry, z igłą skierowaną do skóry.
- Trzymając ampułko-strzykawkę jedną ręką, drugą ręką chwycić delikatnie fałd skóry pomiędzy
  kciuk i palce w miejscu, które zostało wcześniej zdezynfekowane.
- Przytrzymać fałd skóry, zbliżyć ampułko-strzykawkę do skóry i szybko wkłuć igłę w fałd skóry.
- Powoli wciskać tłok ampułko-strzykawki trzymając rękę nieruchomo, aż do wstrzyknięcia
  całego płynu do skóry i całkowitego opróżnienia ampułko-strzykawki.
- Tłok wciskać powoli, przez około 30 sekund.
- Puścić fałd skóry i delikatnie wyciągnąć igłę.

_________________________________________________________________

5) Usuwanie sprzętu do wstrzykiwań

- Umieścić ampułko-strzykawkę, igłę i osłonkę igły w pojemniku na ostre przedmioty,
  przeznaczonym do usuwania odpadów, które mogą powodować skaleczenia.

_________________________________________________________________

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Niemal u wszystkich pacjentów otrzymujących lek Firazyr występuje reakcja w miejscu wstrzyknięcia
(podrażnienie, obrzęk, ból, świąd, zaczerwienienie skóry i uczucie pieczenia). Działania te są
zazwyczaj łagodne i ustępują bez konieczności stosowania dodatkowego leczenia.

Bardzo często (mogą wystąpić częściej niż u 1 na 10 pacjentów):
Dodatkowe reakcje w miejscu wstrzyknięcia (uczucie ucisku, zasinienie, upośledzenie czucia i/lub
drętwienie, swędząca wysypka uniesiona ponad powierzchnię otaczającej skóry oraz uczucie ciepła).

Często (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 10 pacjentów):
Nudności
Bóle głowy
Zawroty głowy
Gorączka
Świąd
Wysypka
Zaczerwienienie skóry
Nieprawidłowy wynik testów wątrobowych

Częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych):
Pokrzywka

Należy niezwłocznie powiadomić lekarza, jeśli pacjent zauważy nasilenie objawów lub zaostrzenie
napadu choroby po zastosowaniu leku Firazyr.

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane
niewymienione w ulotce, należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można
zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki
zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Firazyr

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po EXP. Termin
ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C. Nie zamrażać.

Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się, że strzykawka lub opakowanie igły są uszkodzone lub gdy
występują jakiekolwiek widoczne oznaki zepsucia, na przykład jeżeli roztwór jest mętny, występują
w nim cząstki stałe lub gdy jego zabarwienie ulegnie zmianie.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Firazyr

Substancją czynną jest ikatybant. Każda ampułko-strzykawka zawiera 30 miligramów ikatybantu
(w postaci octanu). Pozostałe składniki to: sodu chlorek, kwas octowy lodowaty, sodu wodorotlenek
i woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Firazyr i co zawiera opakowanie

Firazyr ma postać przezroczystego, bezbarwnego roztworu do wstrzykiwań w szklanej
ampułko-strzykawce o pojemności 3 ml.
Do opakowania dołączona jest igła podskórna.

Firazyr jest dostępny w pojedynczym opakowaniu zawierającym jedną ampułko-strzykawkę z jedną
igłą lub w opakowaniu zbiorczym zawierającym trzy ampułko-strzykawki z trzema igłami.

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlandia

Wytwórca

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlandia

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 Y754
Irlandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do
miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

Takeda Belgium NV
Tél/Tel: +32 2 464 06 11
medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva

Takeda, UAB
Tel: +370 521 09 070
medinfoEMEA@takeda.com

България

Такеда България ЕООД
Тел.: +359 2 958 27 36
medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg

Takeda Belgium NV
Tél/Tel: +32 2 464 06 11
medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika

Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o.
Tel: +420 234 722 722
medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország

Takeda Pharma Kft.
Tel: +36 1 270 7030
medinfoEMEA@takeda.com

Danmark

Takeda Pharma A/S
Tlf: +45 46 77 10 10
medinfoEMEA@takeda.com

Malta

Drugsales Ltd
Tel: +356 21419070
safety@drugsalesltd.com

Deutschland

Takeda GmbH
Tel: +49 (0)800 825 3325
medinfoEMEA@takeda.com

Nederland

Takeda Nederland B.V.
Tel: +31 20 203 5492
medinfoEMEA@takeda.com

Eesti

Takeda Pharma AS
Tel: +372 6177 669
medinfoEMEA@takeda.com

Norge

Takeda AS
Tlf: +47 800 800 30
medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα

Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε.
Tηλ: +30 210 6387800
medinfoEMEA@takeda.com

Österreich

Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tel: +43 (0) 800-20 80 50
medinfoEMEA@takeda.com

España

Takeda Farmacéutica España S.A
Tel: +34 917 90 42 22
medinfoEMEA@takeda.com

Polska

Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel: +48223062447
medinfoEMEA@takeda.com

France

Takeda France SAS
Tél: + 33 1 40 67 33 00
medinfoEMEA@takeda.com

Portugal

Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tel: + 351 21 120 1457
medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska

Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o.
Tel: +385 1 377 88 96
medinfoEMEA@takeda.com

România

Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +40 21 335 03 91
medinfoEMEA@takeda.com

Ireland

Takeda Products Ireland Ltd
Tel: 1800 937 970
medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija

Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: + 386 (0) 59 082 480
medinfoEMEA@takeda.com

Ísland

Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika

Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Tel: +421 (2) 20 602 600
medinfoEMEA@takeda.com

Italia

Takeda Italia S.p.A.
Tel: +39 06 502601
medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland

Takeda Oy
Puh/Tel: 0800 774 051
medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος

A.POTAMITIS MEDICARE LTD
Τηλ: +357 22583333
a.potamitismedicare@cytanet.com.cy medinfoEMEA@takeda.com

Sverige

Takeda Pharma AB
Tel: 020 795 079

Latvija

Takeda Latvia SIA
Tel: +371 67840082
medinfoEMEA@takeda.com

United Kingdom (Northern Ireland)

Takeda UK Ltd
Tel: +44 (0) 2830 640 902
medinfoEMEA@takeda.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki: .

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich
chorobach i sposobach leczenia.