Cerdelga

1. Co to jest lek Cerdelga i w jakim celu się go stosuje

Cerdelga zawiera substancję czynną eliglustat i jest stosowana do długotrwałego leczenia dorosłych
pacjentów z chorobą Gauchera typu 1.

Choroba Gauchera typu 1 jest rzadkim, dziedzicznym schorzeniem, w którym substancja zwana
glukozyloceramidem nie jest skutecznie rozkładana przez organizm. W rezultacie glukozyloceramid
gromadzi się w śledzionie, wątrobie i kościach. Nagromadzone złogi uniemożliwiają prawidłowe
funkcjonowanie tych narządów. Cerdelga zawiera jako substancję czynną eliglustat, który ogranicza
produkcję glukozyloceramidu i w ten sposób zapobiega jego nagromadzeniu. To z kolei pomaga
zajętym narządom pracować lepiej.

Ludzie różnią się pod względem tempa w jakim ich organizm rozkłada ten lek. Dlatego ilość leku we
krwi może być różna w zależności od pacjenta, co może wpływać na odpowiedź pacjenta na leczenie.
Lek Cerdelga jest przeznaczony do stosowania u pacjentów, których organizm rozkłada lek
w prawidłowym tempie (znani jako pacjenci z umiarkowanym metabolizmem i szybkim
metabolizmem) lub powolnym tempie (znani jako pacjenci ze słabym metabolizmem). Zanim pacjent
rozpocznie stosowanie leku Cerdelga, lekarz prowadzący określi za pomocą prostego testu\
laboratoryjnego, czy ten lek jest dla pacjenta odpowiedni.

Choroba Gauchera typu 1 jest dożywotnim schorzeniem, dlatego pacjent musi przyjmować ten lek
zgodnie z zaleceniami lekarza, aby uzyskać jak największe korzyści.

2. Informacje ważne przed przyjęciem leku

Cerdelga Kiedy nie przyjmować leku Cerdelga

- jeśli pacjent ma uczulenie na eliglustat lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
  (wymienionych w punkcie 6.).
- jeśli u pacjenta występuje średni lub szybki metabolizm i stosuje leki znane jako silne lub
  umiarkowane inhibitory CYP2D6 (np. chinidyna lub terbinafina) w skojarzeniu z silnymi lub
  umiarkowanymi inhibitorami CYP3A (np. erytromycyna lub itrakonazol). Połączenie tych
  leków wpłynie na zdolność organizmu pacjenta do rozkładania leku Cerdelga, co może
  doprowadzić do podwyższenia stężenia substancji czynnej we krwi (bardziej szczegółowy
  wykaz leków, patrz punkt „Lek Cerdelga a inne leki”).
- jeśli u pacjenta występuje słaby metabolizm i stosuje leki znane jako silne inhibitory CYP3A
  (np. itrakonazol). Te leki wpłyną na zdolność organizmu pacjenta do rozkładania leku Cerdelga,
  co może doprowadzić do podwyższenia stężenia substancji czynnej we krwi (bardziej szczegółowy
  wykaz leków, patrz punkt „Lek Cerdelga a inne leki”).
- jeśli u pacjenta występuje szybki metabolizm oraz ciężkie obniżenie czynności wątroby.
- jeśli u pacjenta występuje szybki metabolizm oraz łagodne lub umiarkowane obniżenie
  czynności wątroby i pacjent przyjmuje silny lub umiarkowany inhibitor CYP2D6.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Cerdelga należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą, jeśli
pacjent:
• jest obecnie leczony lub zostanie poddany leczeniu którymkolwiek z leków wymienionych w
  punkcie „Lek Cerdelga a inne leki”.
• przeszedł w przeszłości zawał serca lub miał niewydolność serca.
• ma spowolnione tętno.
• ma nieregularny lub nieprawidłowy rytm serca, w tym ma chorobę serca nazwaną zespołem
  wydłużonego odcinka QT.
• ma inne choroby serca.
• przyjmuje leki przeciwarytmiczne (stosowane w leczeniu zaburzeń rytmu serca), takie jak:
  chinidyna, amiodaron lub sotalol.
• ma szybki metabolizm i umiarkowane zaburzenia czynności wątroby.
• ma umiarkowany lub słaby metabolizm i zaburzenia czynności wątroby o dowolnym nasileniu.
• ma średni lub słaby metabolizm oraz obniżoną czynność nerek.
• ma schyłkową niewydolność nerek (ESRD).

Dzieci i młodzież

Nie przeprowadzono badań dotyczących stosowania leku Cerdelga u dzieci i młodzieży w wieku
poniżej 18 lat. Nie należy podawać tego leku dzieciom i młodzieży.

Lek Cerdelga a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Leki, których nie wolno stosować w skojarzeniu ze sobą i z lekiem Cerdelga

Leku Cerdelga nie wolno stosować z niektórymi rodzajami leków. Leki te mogą wpływać na zdolność
organizmu do rozkładania leku Cerdelga, co może doprowadzić do zwiększenia stężenia leku Cerdelga
we krwi. Leki te są znane jako silne lub umiarkowane inhibitory CYP2D6 oraz silne lub umiarkowane
inhibitory CYP3A. Istnieje wiele leków należących do tych grup i w zależności od tego, jak organizm
pacjenta rozkłada lek Cerdelga, efekty mogą być różne u każdego pacjenta. Przed rozpoczęciem
stosowania leku Cerdelga należy porozmawiać z lekarzem prowadzącym o tych lekach. Lekarz
prowadzący określi, które leki pacjent może stosować w zależności od tempa w jakim organizm pacjenta
rozkłada eliglustat.

Leki, które mogą zwiększać stężenie leku Cerdelga we krwi, takie jak:

• paroksetyna, fluoksetyna, fluwoksamina, duloksetyna, bupropion, moklobemid - leki
  przeciwdepresyjne (stosowane w leczeniu depresji),
• dronedaron, chinidyna, werapamil - leki przeciwarytmiczne (stosowane w leczeniu zaburzeń
  rytmu serca),
• cyprofloksacyna, klarytromycyna, erytromycyna, telitromycyna - antybiotyki (stosowane w
  leczeniu zakażeń),
• terbinafina, itrakonazol, flukonazol, posakonazol, worykonazol - leki przeciwgrzybicze (stosowane
  w leczeniu zakażeń grzybiczych),
• mirabegron - stosowany w leczeniu pęcherza nadreaktywnego,
• cynakalcet - kalcymimetyk (stosowany u pacjentów dializowanych i chorujących na
  szczególne rodzaje raka),
• atazanawir, darunawir, fosamprenawir, indinawir, lopinawir, rytonawir, sakwinawir, tipranawir -
  leki przeciwretrowirusowe (stosowane w leczeniu zakażenia wirusem HIV),
• kobicystat - stosowany w celu zwiększenia działania leków przeciwretrowirusowych
  (stosowanych w leczeniu zakażenia wirusem HIV)
• aprepitant - lek przeciwwymiotny (stosowany do ograniczenia wymiotów),
• diltiazem - lek obniżający ciśnienie krwi (stosowany w celu zwiększenia przepływu krwi i
  zmniejszenia tętna),
• koniwaptan - lek moczopędny (stosowany w celu podwyższenia niskiego stężenia sodu we krwi),
• boceprewir, telaprewir - lek przeciwwirusowy (stosowany w leczeniu wirusowego zapalenia
  wątroby typu C),
• imatynib - lek przeciwnowotworowy (stosowany w leczeniu nowotworu),
• amlodypina, ranolazyna - stosowane w leczeniu dławicy piersiowej,
• cylostazol - stosowany w leczeniu bólu typu skurczowego w nogach, występującego podczas
  chodzenia, który jest spowodowany niedostatecznym dopływem krwi do nóg,
• izoniazyd - stosowany w leczeniu gruźlicy,
• cymetydyna, ranitydyna - leki zobojętniające kwas żołądkowy (stosowane w leczeniu
  niestrawności),
• gorzknik kanadyjski - (znany także jako Hydrastis canadensis) preparat ziołowy dostępny bez
  recepty wspomagający trawienie.

Leki, które mogą zmniejszać stężenie leku Cerdelga we krwi:

• ryfampicyna, ryfabutyna - antybiotyki (stosowane w leczeniu zakażeń),
• karbamazepina, fenobarbital, fenytoina - leki przeciwpadaczkowe (stosowane w leczeniu
  padaczki i napadów drgawkowych),
• ziele dziurawca zwyczajnego - (znany również pod nazwą Hypericum perforatum) preparat
  ziołowy dostępny bez recepty, stosowany do leczenia depresji i innych stanów.

Lek Cerdelga może zwiększać stężenie następujących rodzajów leków we krwi:

• dabigatran - lek przeciwzakrzepowy (stosowany do rozrzedzania krwi),
• fenytoina - lek przeciwpadaczkowy (stosowany w leczeniu padaczki i napadów
  drgawkowych),
• nortryptylina, amitryptylina, imipramina, dezypramina - leki przeciwdepresyjne (stosowane w
  leczeniu depresji),
• pochodne fenotiazyny - leki przeciwpsychotyczne (stosowane w leczeniu schizofrenii i
  psychozy),
• digoksyna - stosowana w leczeniu niewydolności serca i migotania przedsionków,
• kolchicyna - stosowana w leczeniu dny moczanowej,
• metoprolol - stosowany w celu obniżenia ciśnienia tętniczego krwi i (lub) zmniejszenia tętna,
• dekstrometorfan - lek na kaszel,
• atomoksetyna - stosowana w leczeniu zespołu nadpobudliwości ruchowej z deficytem uwagi
  (ADHD, ang. attention deficit hyperactivity disorder),
• prawastatyna - stosowana w celu obniżenia stężenia cholesterolu i zapobiegania chorobom serca.

Stosowanie leku Cerdelga z jedzeniem i piciem

Należy unikać spożywania grejpfrutów lub soku z grejpfrutów, ponieważ mogą one zwiększyć stężenie
leku Cerdelga we krwi.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Jeśli pacjentka jest w ciąży, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć dziecko, powinna
poradzić się lekarza, który omówi z pacjentką czy może przyjmować ten lek w okresie ciąży.

Udowodniono, że u zwierząt substancja czynna tego leku przenika w śladowych ilościach do mleka\
matki. Karmienie piersią nie jest zalecane podczas leczenia tym lekiem. Jeśli pacjentka karmi piersią, powinna
poinformować o tym lekarza.

Nie jest znany wpływ na płodność w przypadku stosowania standardowych dawek.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek Cerdelga wywiera nieistotny wpływ lub nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i
obsługiwania maszyn.

Lek Cerdelga zawiera laktozę

Jeżeli stwierdzono wcześniej u pacjenta nietolerancję niektórych cukrów, pacjent powinien skontaktować
się z lekarzem przed przyjęciem tego leku.

3. Jak przyjmować lek Cerdelga

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości
należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Jeśli pacjent ma średni lub szybki metabolizm:
Należy połykać w całości jedną 84 mg kapsułkę dwa razy na dobę, popijając wodą. Kapsułkę można
przyjmować wraz z posiłkiem lub niezależnie od posiłku. Należy przyjmować jedną kapsułkę rano i jedną
wieczorem.

Jeśli pacjent ma słaby metabolizm:
Należy połykać w całości jedną 84 mg kapsułkę raz na dobę, popijając wodą. Kapsułkę można
przyjmować wraz z posiłkiem lub niezależnie od posiłku. Należy przyjmować jedną kapsułkę o tej samej
porze każdego dnia.

Kapsułki nie wolno otwierać, rozgniatać, rozpuszczać ani rozgryzać przed połknięciem. Jeżeli pacjent
nie może połknąć kapsułki w całości, powinien powiedzieć o tym lekarzowi.

Lek Cerdelga należy przyjmować codziennie tak długo, jak zaleci to lekarz.

Jak wyciągnąć blister zbiorczy z etui

Przyciskając razem kciuk i palec na jednym końcu etui (1), delikatnie pociągnąć za blister
zbiorczy, aby otworzyć etui (2).

Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Cerdelga

W razie przyjęcia większej liczby kapsułek niż zalecana, należy natychmiast zwrócić się do lekarza. Mogą
pojawić się zawroty głowy z następującymi objawami: utrata równowagi, obniżone tętno, nudności,
wymioty i uczucie oszołomienia.

Pominięcie przyjęcia leku Cerdelga

Należy przyjąć kolejną kapsułkę o zwykłej porze. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu
uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie przyjmowania leku Cerdelga

Nie należy przerywać przyjmowania leku Cerdelga bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić
się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Większość działań niepożądanych ma nasilenie łagodne i zazwyczaj ustępuje z czasem.

Częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób):

• ból głowy
• zawroty głowy
• zmiana smaku (dysgeuzja)
• kołatanie serca
• podrażnienie gardła
• zgaga (niestrawność)
• uczucie nudności (mdłości)
• biegunka
• zaparcia
• ból brzucha
• ból żołądka (ból w nadbrzuszu)
• choroba refluksowa (refluks żołądkowo-przełykowy)
• wzdęcia (rozdęcie brzucha)
• zapalenie żołądka
• trudności w przełykaniu (dysfagia)
• wymioty
• suchość w ustach
• wiatry (wzdęcia)
• sucha skóra
• wysypka (pokrzywka)
• ból stawów (artralgia)
• ból rąk, nóg lub pleców
• zmęczenie (osłabienie)

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w
ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu
działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania
leku.

5. Jak przechowywać lek Cerdelga

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku, koszulce lub
blistrze po: „Termin ważności (EXP)“. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.
Brak specjalnych zaleceń dotyczących przechowywania leku.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Cerdelga

• Substancją czynną leku jest eliglustat (w postaci winianu). Każda kapsułka zawiera 84 mg
  eliglustatu.

• Pozostałe składniki to:
  - rdzeń kapsułki: celuloza mikrokrystaliczna, laktoza jednowodna (patrz punkt 2. „Lek
   Cerdelga zawiera laktozę“), hypromeloza i dibehenian glicerolu;
 - otoczka kapsułki: żelatyna, krzemian glinowo-potasowy (E555), dwutlenek tytanu
   (E171), żelaza tlenek żółty (E172) i indygotyna (E132); o tusz nadruku: szelak,
   żelaza tlenek czarny (E172), glikol propylenowy i roztwór
   amoniaku, stężony.

Jak wygląda lek Cerdelga i co zawiera opakowanie

Kapsułki z lekiem Cerdelga mają perłowe niebieskozielone, nieprzezroczyste wieczko i perłowe białe,
nieprzezroczyste denko z czarnym napisem „GZ02” nadrukowanym na kapsułce.

Opakowanie zawiera 14 kapsułek twardych w 1 blistrze zbiorczym, 56 kapsułek twardych
w 4 blistrach zbiorczych po 14 kapsułek każdy lub 196 kapsułek twardych w 14 blistrach zbiorczych
po 14 kapsułek każdy.

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie w danym kraju.

Podmiot odpowiedzialny

Genzyme Europe B.V.
Paasheuvelweg 25
1105 BP Amsterdam
Holandia

Wytwórca

Genzyme Ireland Ltd
IDA Industrial Park
Old Kilmeaden Road
Waterford
Irlandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego
przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg
Sanofi Belgium
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

България
SANOFI-BULGARIA EOOD
Tел: +359 2 9705300

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.
Tel: +420 233 086 111

Danmark

Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ
Tel. +372 6 273 488

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE
Τηλ: +30 210 900 1600

España

sanofi-aventis, S.A.
Tel: +34 93 485 94 00

France

sanofi-aventis France
Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.
Tel: +385 1 600 34 00

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Ísland

Vistor hf.
Sími: +354 535 7000

Italia

Sanofi S.p.A.
Tel: 800536389

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.
Τηλ: +357 22 871600

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA
Tel: +371 67 33 24 51

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“
Tel. +370 5 275 5224

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.
Tel: +36 1 505 0050

Malta

Sanofi S.p.A
Tel: +39 02 39394275

Nederland

Genzyme Europe B.V.
Tel: +31 20 245 4000

Norge

sanofi-aventis Norge AS
Tlf: + 47 67 10 71 00

Österreich

sanofi-aventis GmbH
Tel: + 43 1 80 185 - 0

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 280 00 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Tel: +351 21 35 89 400

România

Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.
Tel: +386 1 560 4800

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.
Tel.:  +421 2 33 100 100

Suomi/Finland

Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300

Sverige

Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00

United Kingdom

Sanofi
Tel: +44 (0) 845 372 7101

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich
chorobach i sposobach leczenia.