Nuwiq

1. Co to jest lek Nuwiq i w jakim celu się go stosuje

Lek Nuwiq zawiera substancję czynną w postaci rekombinowanego ludzkiego czynnika krzepnięcia
VIII (simoktokog alfa). Czynnik VIII jest niezbędny we krwi do tworzenia skrzepów i zatrzymywania
krwawienia. U pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII) występuje brak czynnika
VIII lub nie działa on prawidłowo.
Lek Nuwiq zastępuje brakujący czynnik VIII i zapobiega krwawieniu u pacjentów z hemofilią; może
być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Nuwiq

Kiedy nie stosować leku Nuwiq:

- jeśli pacjent ma uczulenie na aktywną substancję simoktokog alfa lub którykolwiek
  z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania Nuwiq należy omówić to z lekarzem.

Istnieje niewielkie prawdopodobieństwo, że u pacjenta wystąpi reakcja anafilaktyczna (ciężka, nagła
reakcja alergiczna) na Nuwiq. Należy mieć na uwadze wczesne oznaki reakcji alergicznych, które są
wymienione w punkcie 4 „Reakcje alergiczne”.
Jeżeli wystąpi dowolny spośród tych objawów, należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie
i skontaktować się z lekarzem.

Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie
leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich
stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem
wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy
użyciu leku Nuwiq, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Zdarzenia sercowo-naczyniowe
U pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka zdarzeń sercowo-naczyniowych, leczenie zastępcze z
zastosowaniem czynnika VIII może zwiększyć ryzyko wystąpienia takich zdarzeń.

Powikłania związane z cewnikiem
Jeżeli pacjent wymaga zastosowania centralnego cewnika żylnego (CVAD), należy wziąć pod uwagę
ryzyko wystąpienia powikłań związanych z użyciem cewnika CVAD, włączając w to zakażenie
miejscowe, obecność bakterii we krwi oraz zakrzepicę w miejscu wprowadzenia cewnika.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu leku Nuwiq zapisywać nazwę i numer serii
produktu w celu udokumentowania związku między pacjentem i serią produktu leczniczego.

Lek Nuwiq a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio,
a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek Nuwiq nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek Nuwiq zawiera sód

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.
Jednak z uwagi na masę ciała oraz dawkowanie, pacjent może otrzymać więcej niż jedną fiolkę,
Należy to uwzględnić, jeżeli pacjent stosuje dietę z kontrolowaną zawartością sodu.

3. Jak stosować lek Nuwiq

Leczenie za pomocą leku Nuwiq zostanie rozpoczęte przez lekarza mającego doświadczenie w opiece
nad pacjentami z hemofilią A. Lek ten należy zawsze stosować ściśle według zaleceń lekarza bądź
pielęgniarki. W razie wątpliwości należy zapytać lekarza lub pielęgniarki.

Lek Nuwiq jest zazwyczaj wstrzykiwany do żyły (podanie dożylnie) przez lekarza lub pielęgniarkę,
którzy mają doświadczenie w opiece nad pacjentami z hemofilią A. Pacjent lub inna osoba także mogą
wstrzykiwać lek Nuwiq, ale tylko po przejściu odpowiedniego szkolenia.

Lekarz obliczy dawkę leku Nuwiq (w jednostkach międzynarodowych = j.m.) zależnie od stanu i masy
ciała pacjenta oraz od tego, czy lek jest stosowany do zapobiegania lub leczenia krwawienia. Częstość
wstrzykiwań będzie zależała od tego, jak dobrze lek Nuwiq działa na pacjenta. Zazwyczaj leczenie
hemofilii A trwa przez całe życie.

Zapobieganie krwawieniu
Zazwyczaj dawka Nuwiq wynosi od 20 do 40 j.m. na kg masy ciała podawana co 2–3 dni. Jednak
w niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne może być częstsze
wstrzykiwanie leku lub podawanie większych dawek.

Leczenie krwawienia
Dawka Nuwiq jest obliczana zależnie od masy ciała i wymaganych docelowych stężeń czynnika VIII.
Docelowe stężenia czynnika VIII będą zależeć od ciężkości i miejsca krwawienia.

Jeżeli pacjent ma wrażenie, że działanie leku Nuwiq jest niewystarczające, należy powiedzieć o tym
lekarzowi. Lekarz przeprowadzi odpowiednie badania laboratoryjne i upewni się, że w organizmie
pacjenta są odpowiednie stężenia czynnika VIII. Jest to szczególnie ważne w przypadku poważnych
zabiegów chirurgicznych.

Pacjenci z inhibitorami czynnika VIII
Jeżeli za pomocą leku Nuwiq nie można osiągnąć żądanych stężeń czynnika VIII w osoczu lub jeżeli
krwawienie nie jest wystarczająco kontrolowane, może być to spowodowane wystąpieniem
inhibitorów czynnika VIII. Zostanie to sprawdzone przez lekarza. Do kontrolowania krwawień może
być wymagana wyższa dawka leku Nuwiq lub inny produkt. Nie należy zwiększać całkowitej dawki
leku Nuwiq w celu kontrolowania krwawienia bez konsultacji z lekarzem.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Sposób podawania leku Nuwiq u dzieci i młodzieży nie różni się od sposobu podawania u dorosłych.
Z racji tego, że produkty z czynnikiem VIII muszą być podawane częściej u dzieci i młodzieży, może
być wymagane zastosowanie centralnego cewnika żylnego (CVAD). CVAD jest to specjalne
zewnętrzne złącze, które umożliwia dostęp do krwioobiegu przez cewnik, bez konieczności
wstrzykiwania przez skórę.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Nuwiq

Nie odnotowano żadnych objawów przedawkowania. W przypadku wstrzyknięcia zbyt dużej dawki
leku Nuwiq należy poinformować o tym lekarza.

Pominięcie zastosowania leku Nuwiq

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Należy niezwłocznie
przejść do kolejnej dawki i kontynuować dawkowanie zgodnie z zaleceniem lekarza.

Przerwanie stosowania leku Nuwiq

Nie należy przerywać stosowania leku Nuwiq bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić
się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Reakcje alergiczne

Należy mieć na uwadze wczesne oznaki reakcji alergicznych. Jeżeli wystąpią ciężkie, nagłe reakcje
alergiczne (anafilaktyczne) (bardzo rzadkie, mogą wystąpić u maksymalnie 1 na 10 000 osób), należy
niezwłocznie przerwać wstrzykiwanie. W przypadku zauważenia któregokolwiek spośród
następujących objawów, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem:
- wysypka, pokrzywka, bąble pokrzywkowe, swędzenie uogólnione,
- obrzęk warg i języka,
- trudności w oddychaniu, świszczący oddech, uczucie ucisku w klatce piersiowej,
- ogólne uczucie złego samopoczucia,
- zawroty głowy i utrata przytomności.

Objawy te mogą być wczesnymi objawami wstrząsu anafilaktycznego. Jeżeli wystąpi dowolny
spośród tych objawów, należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie i skontaktować się z lekarzem.
Ciężkie objawy wymagają szybkiego leczenia ratunkowego.

Bardzo częste działania niepożądane mogące występować u ponad 1 na 10 osób

Hamowanie działania czynnika VIII uprzednio nieleczonych pacjentów.

W przypadku dzieci i młodzieży nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII,
przeciwciała neutralizujące (inhibitory) (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1
na 10 pacjentów).
Jednak u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko
jest niezbyt częste (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać
działać prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeżeli tak się stanie,
należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Częste działania niepożądane mogące występować u maksymalnie 1 na 10 osób

Nadwrażliwość, gorączka.

Niezbyt częste działania niepożądane mogące występować u 1 na 100 osób

Uczucie mrowienia lub drętwienia (parestezja), ból głowy, stan zapalny w miejscu podania, ból
w miejscu podania, ból pleców, układowy zawrót głowy pochodzenia obwodowego, suchość w ustach,
niedokrwistość pokrwotoczna, obecność przeciwciał nieneutralizujących (u uprzednio leczonych
pacjentów).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio
do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań
niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Nuwiq

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie fiolki po
EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C–8°C). Nie zamrażać. Przechowywać fiolkę w oryginalnym
opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Przed rozpuszczeniem proszku Nuwiq można go przechowywać w temperaturze pokojowej (do 25°C)
przez pojedynczy okres nie dłuższy niż 1 miesiąc. Należy wpisać na kartonie datę rozpoczęcia
przechowywania leku w temperaturze pokojowej. Nie umieszczać leku Nuwiq ponownie w lodówce
po okresie przechowywania go w temperaturze pokojowej.

Rekonstytuowany roztwór należy stosować niezwłocznie po rekonstytucji.

Nie stosować tego leku, jeśli są widoczne oznaki uszkodzenia zabezpieczenia opakowania, zwłaszcza
strzykawki i/lub fiolki.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Nuwiq

Proszek:
- Substancją czynną jest rekombinowany ludzki czynnik krzepnięcia VIII (simoktokog alfa).
  Każda fiolka z proszkiem zawiera 250, 500, 1000, 2000, 2500, 3000 lub 4000 j.m. simoktokogu
  alfa.

  Roztwór uzyskany po rekonstytucji zawiera w przybliżeniu 100, 200, 400, 800, 1000, 1200 lub
  600 j.m. simoktokogu alfa na ml.

- Pozostałe składniki to: sacharoza, sodu chlorek, wapnia chlorek dwuwodny, argininy
  chlorowodorek, sodu cytrynian dwuwodny i poloksamer 188. Patrz punkt 2, „Lek Nuwiq
  zawiera sód”.

Rozpuszczalnik:
Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda lek Nuwiq i co zawiera opakowanie

Nuwiq jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.
Proszek ma postać białego lub białawego proszku w szklanej fiolce. Rozpuszczalnik to woda do
wstrzykiwań w szklanej ampułkostrzykawce.
Po rekonstytucji roztwór jest przezroczysty, bezbarwny i wolny od cząstek stałych.

Każde opakowanie produktu leczniczego Nuwiq zawiera:
- 1 fiolkę z proszkiem zawierającą 250, 500, 1000, 2000, 2500, 3000 lub 4000 j.m. simoktokogu
  alfa
- 1 ampułkostrzykawkę z 2,5 ml wody do wstrzykiwań
- 1 adapter fiolki
- 1 igłę motylkową
- 2 waciki nasączone alkoholem

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Octapharma AB, Lars Forssells gata 23, 112 75 Stockholm, Szwecja

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji o tym leku należy zwrócić się do miejscowego

przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

Octapharma Benelux (Belgium)
Tél/Tel: +32 2 3730890

Lietuva

Octapharma Nordic AB (Sweden)
Tel: +46 8 56643000

България

Octapharma Nordic AB (Sweden)
Teл.: +46 8 56643000

Luxembourg/Luxemburg

Octapharma Benelux (Belgium)
Tél/Tel: +32 2 3730890

Česká republika

Octapharma CZ s.r.o.
Tel: +420 266 793 510

Magyarország

Octapharma Nordic AB (Sweden)
Tel: +46 8 56643000

Danmark

Octapharma Nordic AB (Sweden)
Tlf: +46 8 56643000

Malta

Octapharma Nordic AB (Sweden)
Tel: +46 8 56643000

Deutschland

Octapharma GmbH
Tel: +49 2173 9170

Nederland

Octapharma Benelux (Belgium)
Tel: +32 2 3730890

Eesti

Octapharma Nordic AB (Sweden)
Tel: +46 8 56643000

Norge

Octapharma AS
Tlf: +47 63988860

Ελλάδα

Octapharma Hellas SA
Τηλ: +30 210 8986500

Österreich

Octapharma Handelsgesellschaft m.b.H.
Tel: +43 1 610321222

España

Octapharma S.A.
Tel: +34 91 6487298

Polska

Octapharma Poland Sp. z o.o.
Tel: +48 22 2082734

France

Octapharma France
Tél: +33 1 41318000

Portugal

Octapharma Produtos Farmacêuticos Lda.
Tel: +351 21 8160820

Hrvatska

Octapharma Nordic AB (Sweden)
Tel: +46 8 56643000

România

Octapharma Nordic AB (Sweden)
Tel: +46 8 56643000

Ireland

Octapharma AB (Sweden)
Tel: +46 8 56643000

Slovenija

Octapharma Nordic AB (Sweden)
Tel: +46 8 56643000

Ísland

Octapharma AS (Norway)
Sími: +47 63988860

Slovenská republika

Octapharma AG, o.z.z.o.
Tel: +421 2 54646701

Italia

Kedrion S.p.A.
Tel: +39 0583 767507

Suomi/Finland

Octapharma Nordic AB
Puh/Tel: +358 9 85202710

Κύπρος

Octapharma Nordic AB (Sweden)
Τηλ: +46 8 56643000

Sverige

Octapharma Nordic AB
Tel: +46 8 56643000

Latvija

Octapharma Nordic AB (Sweden)
Tel: +46 8 56643000

United Kingdom

Octapharma Limited
Tel: +44 161 8373770

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu.

------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Leczenie na żądanie
Dawka oraz częstość podawania produktu leczniczego powinny być zawsze indywidualnie
dostosowane do skuteczności klinicznej w danym przypadku.
W następujących przypadkach krwotoków, aktywność czynnika VIII nie powinna spadać poniżej
podanego poziomu aktywności osoczowej (w % wartości prawidłowych lub j.m./dl) w danym okresie.
Poniższa tabela może być pomocna w ustaleniu dawek w przypadkach krwawień i zabiegów
operacyjnych.

Nasilenie krwotoku/                      Wymagany poziom      Częstość podawania

Rodzaj zabiegu                              czynnika VIII (w %    (godziny)/Długość trwania terapii

chirurgicznego                               lub j.m./dl)                 (dni)

Krwotok

Wczesny wylew krwi do                    20–40                            Powtarzać co 12–24 godzin. Co
stawów, krwawienie do mięśni                                                najmniej 1 dzień aż do ustąpienia bólu
lub jamy ustnej                                                                    spowodowanego przez krwawienie lub
                                                                                          zagojenia rany.

Bardziej nasilony wylew krwi             30–60                            Powtarzać infuzję co 12–24 godzin
do stawów, krwawienie do                                                     przez 3–4 dni lub więcej aż do momentu
mięśni lub krwiak                                                                  ustąpienia bólu i powrotu sprawności.

Krwotoki zagrażające życiu               60–100                          Powtarzać infuzję co 8–24 godzin aż
                                                                                          do momentu ustąpienia zagrożenia.
Zabieg chirurgiczny
Drobny zabieg chirurgiczny               30–60                            Co 24 godziny, co najmniej 1 dzień, aż
w tym ekstrakcja zęba                                                           do zagojenia.

Większy zabieg chirurgiczny              80–100                         Powtarzać infuzję co 8–24 godzin aż
                                                     (przed-                          do momentu odpowiedniego zagojenia
                                                     i pooperacyjne)               rany, potem kontynuować terapię
                                                                                          przez co najmniej 7 kolejnych dni w
                                                                                          celu utrzymania aktywności czynnika
                                                                                          VIII na poziomie 30–60% (j.m./dl).

INSTRUKCJA PRZYGOTOWANIA I PODAWANIA

1. Pozostawić rozpuszczalnik (woda do wstrzykiwań) i proszek w zamkniętej fiolce aż do
    uzyskania temperatury pokojowej. Można to zrobić, trzymając je w dłoniach, aż osiągną
    temperaturę dłoni. Nie należy stosować żadnych innych sposobów ogrzewania fiolki i
    ampułkostrzykawki. Temperatura ta powinna być utrzymywana podczas rekonstytucji.
2. Zdjąć plastikowe, zdejmowane wieczko z fiolki z proszkiem, aby odsłonić centralną część
    gumowego korka. Nie zdejmować szarego korka, ani metalowego pierścienia wokół górnej
    części fiolki.
3. Przetrzeć górną część fiolki wacikiem nasączonym alkoholem. Pozostawić do wyschnięcia.
4. Oderwać papierową osłonę z opakowania adaptera fiolki. Nie wyjmować adaptera
    z opakowania.
5. Umieścić fiolkę z proszkiem na równej powierzchni i przytrzymać. Wziąć opakowanie
    adaptera i umieścić adapter fiolki pośrodku gumowego korka fiolki z proszkiem. Przycisnąć
    mocno opakowanie adaptera, aż kolec adaptera przebije gumowy korek. Adapter zatrzaśnie się
    na fiolce.
6. Oderwać papierową osłonę z opakowania adaptera ampułkostrzykawki. Trzymać koniec
    tłoczka i nie dotykać trzonka. Przymocować gwintowany koniec tłoczka do tłoczka
    strzykawki z rozpuszczalnikiem. Obracać tłoczek w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek
    zegara, aż do momentu wyczucia delikatnego oporu.
7. Oderwać plastikową osłonkę chroniącą końcówkę strzykawki z rozpuszczalnikiem poprzez
    złamanie wzdłuż perforacji nasadki. Nie dotykać wnętrza wieczka lub końcówki strzykawki.
    W przypadku, gdy roztwór nie jest natychmiast używany, na czas przechowywania zamknąć
    napełnioną strzykawkę za pomocą plastikowej osłonki zabezpieczającej.
8. Wyjąć i wyrzucić opakowanie adaptera.
9. Mocno podłączyć strzykawkę rozpuszczalnika do adaptera fiolki, obracając ją zgodnie
    z kierunkiem ruchu wskazówek zegara, aż do momentu wyczucia oporu.
10. Powoli wstrzykiwać cały rozpuszczalnik do fiolki z proszkiem, wciskając tłoczek strzykawki.
11. Bez wyjmowania strzykawki delikatnie poruszać lub obracać fiolkę kilka razy, aby rozpuścić
    proszek. Nie potrząsać. Poczekać, aż cały proszek całkowicie się rozpuści.
12. Przed podaniem obejrzeć roztwór końcowy pod kątem obecności cząstek . Roztwór
    powinien być przezroczysty i bezbarwny, wolny od widocznych cząstek . Nie
    stosować roztworów, które są mętne lub zawierają cząstki.
13. Obrócić fiolkę przymocowaną do strzykawki do góry dnem i powoli pobrać
    roztwór do strzykawki. Upewnić się, że cała zawartość fiolki jest przeniesiona
    do strzykawki.
14. Odłączyć napełnioną strzykawkę od adaptera fiolki, obracając ją w kierunku
    przeciwnym do ruchu wskazówek zegara i wyrzucić pustą fiolkę.
15. Roztwór jest teraz gotowy do natychmiastowego użycia. Nie przechowywać w lodówce.
16. Oczyścić wybrane miejsce wstrzykiwania za pomocą jednego z dostarczonych
    wacików nasączonych alkoholem.
17. Przymocować do strzykawki dostarczony zestaw do infuzji.
    Umieścić igłę zestawu do infuzji w wybranej żyle. W przypadku użycia opaski uciskowej w celu
    uwidocznienia żyły, przed rozpoczęciem wstrzykiwania roztworu opaskę należy rozluźnić.
    Krew nie może przedostać się do strzykawki z powodu ryzyka wytworzenia się skrzepów włóknika.
18. Powoli wstrzykiwać roztwór do żyły, nie szybciej niż 4 ml na minutę.

W przypadku stosowania do jednego zabiegu więcej niż jednej fiolki proszku, można
ponownie użyć tej samej igły do wstrzykiwań. Adapter fiolki i strzykawka są wyłącznie do
jednorazowego użytku.